Encefalocele: veidi, cēloņi, simptomi un ārstēšana

Galvaskauss ir kaulaina struktūra, kas ļoti efektīvi aizsargā mūsu smadzenes no sitieniem un dažādām traumām, turklāt ļauj smadzenēm iegūt noteiktu struktūru. Nervu caurules mezgla veidošanās Tas notiek pirmajā augļa attīstības mēnesī, noslēdzoties starp trešo un ceturto nedēļu un ļaujot smadzenēm aizsargāt minēto kaulu apvalku.

Tomēr dažos gadījumos nervu caurule nepabeidz pareizi aizvērties, kas var izraisīt daļu materiāla, kas ir jāaizsargā, ir redzams un pieejams no ārpuses vai izceļas no tā, kādam jābūt tā aizsargapvalkam. Ir par tādas problēmas kā spina bifida vai, ja runa ir par smadzenēm, encefalocele.

• Saistīts raksts: "Spina bifida: veidi, cēloņi un ārstēšana"

Kas ir encefalocele?

Encefalocele tiek definēta kā iedzimta malformācija kurā augļa attīstības laikā galvaskauss pilnībā nenoslēdzas, kas izraisa daļu matērijas un vielas, kas vispār būtu galvaskausa dobumā, kas izvirzītu caur atveri, veidojot izliekumu vai maisiņam līdzīgu izvirzījumu, kas satur to ārzemēs.

Tas nozīmē, ka indivīds ar encefaloceli

daļa smadzeņu var būt pārvietota uz galvaskausa ārpusi, kas nozīmē augstu apdraudējuma līmeni viņu izdzīvošanai iespējamo traumu dēļ neironu līmenī. Faktiski daudzos gadījumos auglis šo situāciju neizdzīvo, attīstības procesā mirstot.

Simptomi, ko šī problēma radīs bērnam, būs ļoti atšķirīgi atkarībā no audu veida, kas atrodas ārpus galvaskausa, un apgabala, kurā atrodas attiecīgā atvere.

Parasti encefaloceles izpaužas ar kognitīviem traucējumiem ievērojama un attīstības kavēšanās, hidrocefālija un mikrocefālija (tā kā daļa nervu materiāla izplešas uz ārpusi), kustību koordinācijas traucējumi brīvprātīgajos muskuļos. Tas var izraisīt arī redzes, dzirdes un ožas problēmas vai pat krampjus.

Encefaloceles veidi

Encefaloceli var iedalīt dažādās tipoloģijās atbilstoši apgabalam, kurā parādās izvirzījums, vai materiāla veidam, kas veido tā daļu.

Veidi pēc izvirzījuma atrašanās vietas

Izvirzījums var atrasties dažādās galvaskausa daļās, lai gan tas ir izplatīts trīs tālāk norādītajās vietās.

1. frontālais reģions

Šajā zonā atveri var atrast dažādos augstumos, ieskaitot degunu, acs dobumu vai pieri. Lielākoties maisiņā parasti neietilpst smadzeņu audi, lai tas būtu viens no apakštipiem ar zemāko nervu bojājumu risku. Tomēr tas var radīt ievērojamas redzes un elpošanas grūtības, kas var apdraudēt nepilngadīgā dzīvību.

2. parietālais reģions

Parietālajās zonās encefalocele mēdz būt saistīta ar citām malformācijām un neiroloģiskiem traucējumiem, uzrādot gandrīz pusi gadījumu intelektuālā invaliditāte. Turklāt runa var tikt ietekmēta.

3. pakauša reģions

Tas ir visizplatītākais encefaloceles veids..

Šajā gadījumā lielai daļai skarto ir normāls intelekts vai viegla invaliditāte, lai gan ir daudz lielāka iespēja, ka neironu materiāls izvirzīs uz āru, nekā frontālās atveres gadījumā. Vizuālās problēmas ir izplatītas. Tas var rasties arī galvaskausa bazālajā daļā.

Veidi atbilstoši izvirzītajam materiālam

Citu klasifikāciju varētu veikt, ņemot vērā materiāla veidu, kas izvirzīts no galvaskausa. Šajā ziņā mēs varam atrast dažādus veidus, piemēram, šādus.

1. meningocele

Šajā encefaloceles apakštipā tikai smadzeņu apvalki, tātad risks ir daudz mazāks nekā citos gadījumos.

2. hidroencefalocele

Izvirzīto materiālu veido smadzeņu apvalki un smadzeņu kambari, kas ir nopietnāka nekā iepriekšējā gadījumā un bieži saistīta ar hidrocefālijas klātbūtni.

3. encefalomeningocele

Šajā gadījumā papildus smadzeņu apvalkiem arī izvirzās smadzeņu matērija, kas rada lielāku neironu bojājumu risku un daudzveidīgu un nopietnāku simptomu klātbūtni.

4. Hidroencefalomeningocele

Smadzeņu daļa, ieskaitot sirds kambarus izspiesties no galvaskausa dobuma kopā ar smadzeņu apvalku, ja slimība var būt ļoti smaga.

Kas to izraisa?

Šo izmaiņu cēloņi, kā tas notiek ar spina bifida, ir slikta nervu caurulītes aizvēršana vai tā neesamība pirmajā attīstības mēnesī. Patiesībā encefalocele dažreiz ir saukts par "divveida galvaskausu", ņemot vērā tāda paša veida anomālijas kā spina bifida, lai gan galvaskausa līmenī. Un tāpat kā ar šo citu traucējumu, īpašie cēloņi, kuru dēļ augļa attīstības laikā nervu caurule nespēj pareizi aizvērties, lielākoties nav zināmi.

Neskatoties uz to, tiek uzskatīts, ka pastāv saikne ar zems folijskābes līmenis grūtniecības laikā (tas ir viens no faktoriem, kas visvairāk saistīti ar šo slimību), nopietnas mātes infekcijas vai augsta drudža klātbūtne šajā periodā vai vielu lietošana. Lai gan tiek pieminēta arī ģenētiskās ietekmes iespēja, jo ģimenes, kurās tā ir bijusi agrāk, var radīt lielāku risku, tas nav izšķiroši.

• Saistīts raksts: "Kā parūpēties par sevi pirmajā grūtniecības mēnesī: 9 padomi"

Encefaloceles ārstēšana

Lai gan neiroloģiskās sekas, ko mazuļa stāvoklis ir izraisījis viņa attīstības laikā, nav ārstējamas, profilakse un savlaicīga ārstēšana tie var palīdzēt uzlabot viņu situāciju un novērst turpmākus neironu bojājumus.

Šim nolūkam tiek izmantota operācija, lai pārvietot izvirzīto vielu galvaskausa iekšpusē un aizzīmogojiet to daļu, kas augļa attīstības laikā nav pareizi aizvērta. Īpaši svarīgi ir veikt šādu operāciju, ja ir atvērts bojājums (tas ir, ja nav ādas, kas pārklāj maisiņu) vai ja maisiņš ļoti apgrūtina mazuļa elpošanu.

Dažos gadījumos, lai gan tas ir atkarīgs no materiāla veida, kas tiek atstāts ārpus galvaskausa, izvirzījumus var pat amputēt. Gadījumā, ja ir hidrocefālija, tās risināšanai būs nepieciešama arī ķirurģiska iejaukšanās.

Papildus tam, jāārstē specifiski simptomi ka problēma varētu būt izraisījusi. Encefalocele ir stāvoklis, kam nav jābūt letālam. Tomēr dažos gadījumos šī ietekme var izraisīt nepilngadīgā nāvi, un tādā gadījumā paliatīvā aprūpe tiks nodrošināta līdz nepilngadīgā nāvei.

Psiholoģiski tas ir ļoti noderīgi psihoizglītošanas un konsultāciju klātbūtne nepilngadīgā vidē, jo tas ir stāvoklis, kas var radīt sāpīgas sajūtas, bailes un dažreiz pat vainas sajūtu vecākiem.

Izglītības līmenī ir jāņem vērā speciālās izglītības vajadzības, kas var būt personām ar kognitīviem traucējumiem, piemēram, intelektuālās attīstības traucējumiem.

Profilakse

Ņemot vērā, ka šāda veida anomāliju cēloņi nav zināmi ir ieteicams pieņemt preventīvas stratēģijas kas palīdz izvairīties no šīs un cita veida malformācijas.

Kā tas notiek ar spina bifida, folijskābes ievadīšana grūtniecības laikā, sabalansēta uztura uzturēšana un grūtniecības pārtraukšana. Tādu vielu kā alkohola, tabakas un citu narkotiku lietošana ievērojami samazina encefaloceles attīstības risku auglim.

Bibliogrāfiskās atsauces:

• Siffel, C.; Wong, L.C.; Olnijs, R.S. & Koreja, A. (2003). Zīdaiņu, kuriem diagnosticēta encefalocele, izdzīvošana Atlantā, 1978-98. Pediatr Perinat Epidemiol.;17:40-8.

• Spaka, B.; Amasio, M.E.; Džordāno, F.; Mussa, F.; Meklēt, G.; Donati, P. un Dženitori, L. (2009). Iedzimtu vidējo perisellar transsfenoidālo encefalocēlu ķirurģiska ārstēšana ar ekstrakraniālu pieeju: 6 gadījumu sērija. Neiroķirurģija ;65(6):1140-6.