Landau-Kleffner-syndroom: symptomen, oorzaken en behandeling

Hoewel we het ons meestal niet realiseren, voert ieder van ons een groot aantal zeer complexe cognitieve processen uit. En het zijn die activiteiten en vaardigheden die we over het algemeen als vanzelfsprekend beschouwen en zelfs voor eenvoudig vereisen een groot aantal interacties tussen verschillende hersengebieden die verschillende soorten informatie verwerken. Een voorbeeld hiervan is spraak, waarvan de ontwikkeling erg nuttig voor ons is als het gaat om communicatie en aanpassing aan het leven in de samenleving.

Er zijn echter verschillende aandoeningen, ziekten en verwondingen die aanzienlijke complicaties kunnen veroorzaken als het gaat om het ontwikkelen en behouden van dit vermogen. Dit is het geval bij het syndroom van Landau-Kleffner., een zeldzame ziekte waar we het in dit artikel over gaan hebben.

• Gerelateerd artikel: "De verschillen tussen syndroom, aandoening en ziekte"

Landau-Kleffner-syndroom: beschrijving en symptomen

Het Landau-Kleffner-syndroom is een tak en zeldzame neurologische ziekte die bij kinderen begint

, gekenmerkt door het optreden van een progressieve afasie, tenminste op het receptieve niveau dat in het algemeen voorkomt gekoppeld aan elektro-encefalografische veranderingen, die over het algemeen gepaard gaan met epileptische aanvallen epileptisch. In feite wordt het ook wel epileptische afasie, verworven epileptische afasie of afasie met convulsies genoemd.

Een van de symptomen van deze aandoening is het optreden van de bovengenoemde afasie, die sympathiek kan zijn (dat wil zeggen, er zijn problemen met het verstaan ​​van spraak). taal), expressief (in de productie hiervan) of gemengd, na een periode waarin taalontwikkeling maatgevend was voor de leeftijd van het kind. minderjarige. In werkelijkheid, het kind kan eerder verworven vaardigheden plotseling of geleidelijk verliezen. De meest voorkomende is dat er problemen zijn van alomvattende aard, het vermogen om taal te begrijpen verliezen en zelfs tot mutisme kunnen leiden.

Nog een van de meest voorkomende symptomen die in feite verband houden met het optreden van afasie (en dat verklaart in feite voor een groot deel de veranderingen die het veroorzaken) is het lijden aan epileptische aanvallen, dat voorkomt in bijna driekwart van de aangetast. Deze aanvallen kunnen van elk type zijn en kunnen zowel eenzijdig als bilateraal voorkomen, zowel in een deel van de hersenen als op algemeen niveau.

Meestal verschijnen epileptische aanvallen in of beïnvloeden ze de temporale kwab, ze worden meestal geactiveerd tijdens een langzame slaap en hebben de neiging zich te generaliseren naar de rest van de hersenen. Er zijn ook gevallen waarin ze niet voorkomen, of in ieder geval niet op klinisch niveau.

Ze kunnen ook en komen meestal secundair voor, hoewel het niet iets is dat de stoornis zelf definieert, gedragsproblemen: prikkelbaarheid, woede, agressiviteit en motorische agitatie, evenals autistische trekken.

De symptomen van deze ziekte kunnen optreden op elke leeftijd tussen 18 maanden en 13 jaar, hoewel het vaker voorkomt tussen drie, vier en zeven jaar.

• Misschien ben je geïnteresseerd in: "Afasie: de belangrijkste taalstoornissen"

Oorzaken van deze aandoening

De oorzaken van deze ongewone ziekte blijven tot op de dag van vandaag onduidelijk, hoewel er verschillende hypothesen over zijn.

Een van hen overweegt met name de mogelijkheid om geconfronteerd te worden met een genetische verandering product van GRIN2A-genmutaties.

Andere hypothesen, die niet in strijd hoeven te zijn met de vorige, geven aan dat het probleem mogelijk voortvloeit uit een reactie of wijziging van het immuunsysteem van minderjarigen, en zelfs als gevolg van infecties zoals herpes

verloop en prognose

Het verloop van het syndroom van Landau-Kleffner is meestal progressief en fluctuerend, een deel van de symptomen kan met de leeftijd verdwijnen.

Wat de prognose betreft, deze kan sterk variëren, afhankelijk van het geval. over het algemeen verdwijnt een deel van de symptomen (met name epilepsie verdwijnt meestal tijdens de adolescentie), hoewel afasieproblemen gedurende het hele leven van het kind kunnen blijven bestaan. onderwerp.

Volledig herstel kan in ongeveer een kwart van de gevallen optreden, zolang ze worden behandeld. Het komt echter veel vaker voor dat er kleine gevolgen blijven en spraakproblemen. Ten slotte kan ongeveer een kwart van de patiënten ernstige gevolgen hebben.

Als algemene regel geldt: hoe eerder de symptomen optreden, hoe slechter de prognose en hoe groter de kans op gevolgen, niet alleen vanwege het probleem zelf, maar ook vanwege het gebrek aan ontwikkeling van communicatieve vaardigheden tijdens de groei.

Behandeling

Behandeling van deze ziekte vraagt ​​om een ​​multidisciplinaire aanpak, en de gepresenteerde problemen moeten vanuit verschillende disciplines worden aangepakt.

Aandoeningen van het epileptische type, hoewel ze meestal met de leeftijd verdwijnen, vereisen medische behandeling. Meestal worden hiervoor anti-epileptica gebruikt, zoals lamotrigine. Steroïden en adrenocorticotroop hormoon zijn ook effectief gebleken, evenals immunoglobulinen. De stimulatie van de nervus vagus het is ook af en toe gebruikt. In sommige gevallen kan een operatie nodig zijn.

Met betrekking tot afasie zal een diepgaand werk nodig zijn op het niveau van logotherapie en taaltherapie. In sommige gevallen kan het nodig zijn om leerplannen aan te passen of zelfs gebruik te maken van scholen voor speciaal onderwijs. Ook gedragsproblemen en psychische stoornissen moeten differentieel worden aangepakt.

Ten slotte kan de psycho-educatie van zowel de minderjarige als zijn ouders en omgeving een betere ontwikkeling van het kind bevorderen. en een beter begrip en vermogen om met de ziekte om te gaan en de complicaties die deze dagelijks kan veroorzaken. dag.

Bibliografische referenties:

• Aicardi, J. (1999). Landau-Kleffner-syndroom. Rev Neurol., 29: 380-5.
• Landau-Kleffner Syndrome Association (s.f.). Wat is de SLK? [Online]. Beschikbaar in: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Landau, W.M. & Kleffner, FR (1957) Syndroom van verworven afasie met convulsieve stoornis bij kinderen. Neurologie, 7: 523-30.
• Nieto, M., López, MI, Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. en Correa, A. (1997). Verworven epileptische afasie (syndroom van Landau-Kleffner). Bijdrage van 10 cases. Spaanse Annals of Pediatrics, 47 (6): 611-617.
• Pozo, AJ, Pozo, D., Carrillo, B., Simón, N., Llanes, M. en wel, D. (2005). Landau-Kleffner-syndroom. Presentatie van twee cases. Cubaans tijdschrift voor kindergeneeskunde, 77 (2).