Encephalocele: typen, oorzaken, symptomen en behandeling

De schedel is een benige structuur die onze hersenen zeer effectief beschermt tegen slagen en verschillende verwondingen, naast het feit dat de hersenen een gedefinieerde structuur hebben. De vorming van de neurale buisconstructie Het vindt plaats tijdens de eerste maand van de ontwikkeling van de foetus, sluit tussen de derde en vierde week en zorgt ervoor dat de hersenen worden beschermd door de botbedekking.

In sommige gevallen sluit de neurale buis echter niet goed af, waardoor een deel van het materiaal dat kan veroorzaken moet worden beschermd zichtbaar en toegankelijk is van buitenaf of uitsteekt uit wat de beschermkap zou moeten zijn. Gaat over problemen zoals spina bifida of, in het geval van de hersenen, encefalocele.

• Gerelateerd artikel: "Spina bifida: typen, oorzaken en behandeling"

Wat is een encefalocèle?

Encephalocele wordt gedefinieerd als een aangeboren afwijking waarbij de schedel niet volledig sluit tijdens de ontwikkeling van de foetus, wat een deel van de materie en stoffen veroorzaakt die in het algemeen binnen de schedelholte zou zijn, door de opening zou steken en een uitstulping of zakachtig uitsteeksel zou vormen dat het in de in het buitenland.

Dit betekent dat het individu met encefalocele kan een deel van de hersenen naar de buitenkant van de schedel hebben verplaatst, wat een groot gevaar inhoudt voor hun overleving vanwege mogelijke verwondingen op neuronaal niveau. Sterker nog, in veel gevallen overleeft de foetus deze situatie niet en sterft tijdens het ontwikkelingsproces.

De symptomen die dit probleem bij de baby zal veroorzaken, zullen enorm variëren, afhankelijk van het type weefsel dat zich buiten de schedel bevindt en het gebied waarin de betreffende opening zich bevindt.

Over het algemeen vertonen encefaloceles cognitieve stoornissen aanzienlijke en ontwikkelingsachterstand, waterhoofd En microcefalie (aangezien een deel van het neurale materiaal aan de buitenkant uitzet), motorische incoördinatie in de vrijwillige spieren. Het kan ook zicht-, gehoor- en reukproblemen of zelfs toevallen veroorzaken.

Soorten encefalocele

Encephalocele kan worden onderverdeeld in verschillende typologieën volgens het gebied waarin het uitsteeksel verschijnt of volgens het type materiaal dat er deel van uitmaakt.

Typen volgens de locatie van het uitsteeksel

Het uitsteeksel kan zich in verschillende delen van de schedel bevinden, hoewel het gebruikelijk is in de drie hieronder aangegeven gebieden.

1. frontale regio

In dit gebied bevindt de opening zich op verschillende hoogtes, waaronder de neus, oogkas of voorhoofd. Grotendeels de zak bevat meestal geen hersenweefsel, zodat het een van de subtypes is met het laagste risico op zenuwbeschadiging. Het kan echter aanzienlijke visuele en ademhalingsproblemen veroorzaken die het leven van de minderjarige in gevaar kunnen brengen.

2. pariëtale regio

In de pariëtale gebieden neigt de encefalocele te zijn gekoppeld aan andere misvormingen en neurologische aandoeningen, die bijna de helft van de gevallen presenteert verstandelijk gehandicapt. Bovendien kan spraak worden beïnvloed.

3. occipitale regio

Het is het meest voorkomende type encefalocele..

In dit geval heeft een groot deel van de getroffenen een normale intelligentie of een lichte handicap, hoewel het veel waarschijnlijker is dat neuronaal materiaal zal uitsteken dan in het geval van een frontale opening. Visuele problemen komen vaak voor. Het kan ook voorkomen in het basale deel van de schedel.

Typen volgens het uitstekende materiaal

Er zou een andere classificatie kunnen worden gemaakt, rekening houdend met het type materiaal dat uit de schedel steekt. In die zin kunnen we verschillende typen vinden, zoals de volgende.

1. meningokèle

In dit subtype van encefalocele, alleen de meninges, zodat het risico is veel lager dan in andere gevallen.

2. hydroencefalocèle

Het uitstekende materiaal bestaat uit de hersenvliezen en hersenventrikels, wat ernstiger is dan in het vorige geval en vaak geassocieerd met de aanwezigheid van hydrocephalus.

3. hersenvliesontsteking

In dit geval naast de hersenvliezen steekt ook hersenstof uit, wat een groter risico op neuronale schade en de aanwezigheid van diverse en ernstiger symptomen veroorzaakt.

4. Hydroencefalomeningocèle

Een deel van de hersenen inclusief ventrikels steken samen met de hersenvliezen uit de schedelholte, in het geval van een aandoening die zeer ernstig kan zijn.

Wat veroorzaakt het?

De oorzaken van deze verandering zijn, zoals bij spina bifida, een slechte sluiting of het ontbreken ervan in de neurale buis tijdens de eerste ontwikkelingsmaand. In feite is de encefalocele soms wordt een "gespleten schedel" genoemd, rekening houdend met hetzelfde type misvorming als spina bifida, zij het op craniaal niveau. En net als bij deze andere aandoening zijn de specifieke oorzaken die ervoor zorgen dat de neurale buis tijdens de ontwikkeling van de foetus niet goed sluit, grotendeels onbekend.

Desondanks wordt aangenomen dat er een verband is met lage niveaus van foliumzuur tijdens de zwangerschap (dit is een van de factoren die het meest verband houden met deze ziekte), ernstige infecties bij de moeder of de aanwezigheid van hoge koorts in deze periode of de consumptie van stoffen. Hoewel ook de mogelijkheid van genetische invloed wordt aangevoerd, aangezien families waarin het eerder is voorgekomen een groter risico kunnen vormen, is dit niet doorslaggevend.

• Gerelateerd artikel: "Hoe zorg je voor jezelf tijdens de eerste maand van de zwangerschap: 9 tips"

Behandeling van encefalocele

Hoewel de neurologische gevolgen die de toestand van de baby tijdens zijn ontwikkeling heeft veroorzaakt, niet te genezen zijn, preventie en vroege behandeling ze kunnen hun situatie helpen verbeteren en verdere neuronale schade voorkomen.

Hiervoor wordt een operatie gebruikt om verplaats de uitstekende materie in de schedel en verzegel het deel dat niet goed is gesloten tijdens de ontwikkeling van de foetus. Het is vooral belangrijk om een ​​dergelijke operatie uit te voeren als er een open laesie is (dat wil zeggen als er geen huid is die de zak bedekt) of als de zak het erg moeilijk maakt voor de baby om te ademen.

In sommige gevallen, hoewel het afhangt van het soort materiaal dat uit de schedel is weggelaten, kunnen de uitsteeksels zelfs worden geamputeerd. In het geval dat er hydrocephalus is, is ook een chirurgische ingreep nodig om het op te lossen.

Naast dat, specifieke symptomen moeten worden behandeld die het probleem kan hebben veroorzaakt. Encephalocele is een aandoening die niet dodelijk hoeft te zijn. In sommige gevallen kan deze affectie echter leiden tot het overlijden van de minderjarige, in welk geval palliatieve zorg wordt verleend totdat de minderjarige overlijdt.

Psychologisch is het erg nuttig de aanwezigheid van psycho-educatie en begeleiding in de omgeving van de minderjarige, omdat het een aandoening is die pijnlijke gewaarwordingen, angst en soms zelfs schuldgevoelens bij de ouders kan veroorzaken.

Op onderwijsniveau moet rekening worden gehouden met de speciale onderwijsbehoeften van personen met cognitieve beperkingen, zoals een verstandelijke beperking.

Preventie

Rekening houdend met het feit dat de oorzaken van dit soort misvormingen onbekend zijn het is raadzaam om preventieve strategieën toe te passen die helpen om deze en andere vormen van misvorming te voorkomen.

Zoals bij spina bifida, de toediening van foliumzuur tijdens de zwangerschap, het handhaven van een uitgebalanceerd dieet en het stoppen met Het gebruik van stoffen zoals alcohol, tabak en andere drugs vermindert het risico op het ontwikkelen van encefalocele bij de zich ontwikkelende foetus aanzienlijk.

Bibliografische referenties:

• Siffel, C.; Wong, LC; Olney, RS & Correa, A. (2003). Overleving van baby's met de diagnose encefalocele in Atlanta, 1978-98. Pediatr Perinat Epidemiol.;17:40-8.

• Spacca, B.; Amasio, ME; Giordano, F.; Mussa, F.; Zoeken, G.; Donatie, P. & Genitori, L. (2009). Chirurgische behandeling van congenitale mediane perisellaire transsfenoïdale encefaloceles met een extracraniale benadering: een reeks van 6 gevallen. Neurochirurgie; 65(6):1140-6.