Lysosomen: wat ze zijn, structuur en functies in de cel

Ieder van ons die op de middelbare school biologie heeft gestudeerd, heeft de delen van de cel gegeven. Wat als celkern, wat als plasmamembraan, wat als Golgi en endoplasmatisch reticulum... maar er is een deel dat bijna altijd onopgemerkt blijft.

Ofwel vanwege hun grootte, ofwel omdat ze qua uiterlijk heel eenvoudig zijn, lysosomen hebben niet veel bekendheid gehad in de biologielessen, ondanks het feit dat als ze hun functies niet correct uitvoeren, de bijbehorende medische problemen fataal zijn.

We gaan ze een beetje op de voorgrond plaatsen en kijken wat ze zijn, welke functies ze vervullen en welke ziekten ze kunnen veroorzaken als ze niet correct werken.

• Gerelateerd artikel: "De belangrijkste celdelen en organellen: een samenvatting"

Wat zijn lysosomen?

lysosomen zijn vliezige structuren die in cellen worden aangetroffen. Hierbinnen bevinden zich enzymen, die worden gebruikt om verschillende metabolische processen in het celcytoplasma en in sommige organellen uit te voeren, afbrekende stoffen. Bij wijze van spreken zijn deze bubbels met enzymen erin als de magen van de cel.

In de inactieve toestand is hun uiterlijk korrelig, terwijl ze, wanneer geactiveerd, een vesiculaire vorm hebben, variërend in grootte. Deze grootte kan tussen de 0,1 en 1,2 μm zijn en ze zijn bolvormig. Deze structuren zijn te vinden in alle dierlijke cellen en zijn een kenmerkend onderdeel van dit type van cellen en wordt gevormd door het Golgi-apparaat, met als belangrijkste functie het transporteren en gebruiken van enzymen. Hoewel het Golgi-apparaat ook in de plantencel zit, zitten er geen lysosomen in.

Welke stoffen zitten er in lysosomen?

Binnen de lysosomen kunnen we verschillende soorten enzymen vinden, die gespecialiseerd zijn in het verteren van verschillende soorten stoffen.. Om de enzymen te activeren, is het noodzakelijk dat de lysosomen een medium hebben met een zure pH in zich, tussen 4,6 en 5,0. Onder de belangrijkste hebben we er drie:

• Lipasen: verteren lipiden of vetten.
• Glucosidasen: koolhydraten afbreken en verteren.
• Proteasen: verteren eiwitten.
• Nucleasen: zijn verantwoordelijk voor nucleïnezuren.

Elk lysosoom kan ongeveer 40 hydrolytische enzymen bevatten., dat wil zeggen enzymen die een chemische reactie katalyseren tussen een molecuul water (H2O) en een of meerdere moleculen van andere stoffen.

Classificatie van stoffen volgens hun rol in de spijsvertering

Evenzo kunnen de bovengenoemde enzymen worden geclassificeerd op basis van hun rol tijdens het hele proces van vertering van stoffen. We hebben het dus over primaire enzymen en secundaire enzymen:

1. primaire enzymen

Ze bestaan ​​alleen uit hydrolase-enzymen en bevatten geen andere blaasjes.. Het zijn enzymen die nog niet hebben deelgenomen aan de vertering van stoffen.

2. secundaire enzymen

Ze zijn de combinatie van primaire enzymen met andere blaasjes. Deze enzymen zouden degenen zijn die verantwoordelijk zijn voor het verteren van de cel, het reinigen van de structuren die beschadigd zijn, dit proces staat bekend als interne vertering van de cel.

Classificatie van stoffen volgens het materiaal dat ze verteren

Naast deze classificatie hebben we er een die verwijst naar het type materiaal waarvoor ze verantwoordelijk zijn voor de vertering, met heterofagische en autofagische vacuolen:

1. heterofagische vacuolen

zijn de enzymen die zijn verantwoordelijk voor het aanvallen en verteren van materiaal buiten de cel. Tussen deeltjes buiten de cel hebben we bacteriën en de overblijfselen van naburige cellen.

2. autofagische vacuolen

De stoffen die met deze lysosomen worden verteerd, komen uit de interne omgeving van de cel.

• Misschien ben je geïnteresseerd in: "Belangrijkste celtypen van het menselijk lichaam"

Structuur van dit deel van de cel

De structuur van lysosomen is niet erg complex. Ze verschijnen in de vorm van bolvormige bloedlichaampjes, met variabele afmetingen die tussen de 100 en 150 nanometer (nm) in diameter kunnen zijn. Hoewel klein, deze bloedlichaampjes Ze kunnen 5% van het totale volume van de cel vertegenwoordigen., een percentage dat kan worden gewijzigd afhankelijk van de verteringssnelheid die de cel draagt, dit is de hoeveelheid stoffen die het "demonteert".

Het meest opmerkelijke onderdeel, na de enzymen die we al hebben gezien, is het lysosomale membraan.. Het is een eenvoudig membraan dat tot doel heeft te voorkomen dat de enzymen in het lysosoom zich door het cytoplasma verspreiden. Aangezien enzymen stoffen zijn die processen op gang brengen waarbij moleculen "vernietigd" worden, is dat handig Bewaar ze veilig, omdat anders de cel wordt vernietigd, waardoor autolyse van de cel wordt veroorzaakt. dezelfde.

Als de enzymen niet op de juiste manier zijn gesynthetiseerd, kan dat ernstige gevolgen hebben voor de cel en daarmee voor het hele organisme. Dit komt omdat in dit geval de restproducten die voortkomen uit de metabolische reacties die plaatsvinden in de lysosomen, in de cel zouden blijven opgeslagen, waardoor deze mogelijk beschadigd zou raken.

Een voorbeeld van een ziekte als gevolg van lysosoomproblemen is glycogenose type II, waarbij het enzym β-glucosidase afwezig, waardoor grote hoeveelheden glycogeen zich ophopen in de organen, wat fataal is voor de organisme.

functies

Hoewel klein, lysosomen vervullen zeer belangrijke functies in het lichaam.

1. stof afbraak

De belangrijkste functie van lysosomen is het verteren van stoffen, zowel extern als intern in de cel. Interne stoffen kunnen componenten zijn die de cel niet meer nodig heeft, maar dat kan verder worden afgebroken. Lysosomen zijn verantwoordelijk voor het verminderen van de complexiteit van deze stoffen, zodat ze gemakkelijker kunnen worden geëlimineerd.

Ze voeren ook interne spijsvertering uit, die optreedt als de cel beschadigd is. Op deze manier worden de beschadigde structuren verteerd of, indien nodig, de hele cel vervangen door een nieuwe en meer functionele.

2. Verdedigingsmechanisme

Lysosomen zijn, naast verteringsstoffen, sindsdien een zeer belangrijk verdedigingsmechanisme voor de cel zijn in staat om het te verdedigen tegen de aanval van binnendringende bacteriën.

Ze zijn verantwoordelijk voor het verdedigen van het organisme tegen de aanval van bacteriën, ze vangen ze op in blaasjes en verteren ze, waardoor de immuunrespons wordt geactiveerd.

3. metabolische sensor

Lysosomen nemen, naast afbrekende stoffen, deel aan de perceptie van de metabole toestand van de cel. In werkelijkheid, Afhankelijk van de locatie van de lysosoompopulaties hebben ze een meer vernederende functie of een meer sensorische functie.

Er is gezien dat de perinucleaire populatie van lysosomen, dat wil zeggen dicht bij de celkern, meer betrokken is bij de degradatie, terwijl een andere, meer perifere, verantwoordelijk zou zijn voor het kennen van de staat van beschikbaarheid van bronnen.

4. exocytose

In de afgelopen jaren is gezien dat lysosomen het vermogen hebben om deel te nemen aan exocytose, dat wil zeggen het verwijderen van stoffen uit de interne omgeving van de cel.

We hebben een bijzonder geval in levercellen. De lysosomen van de levercellen zijn verantwoordelijk voor het afscheiden van lysosomale enzymen in de gal door deze cellen.

Afbraakroutes voor stoffen

Er zijn drie routes waarlangs de stoffen die in de lysosomen zullen worden verteerd aankomen:

In het eerste geval kunnen lysosomen worden beschouwd als het eindstation van de endocytische route, dit is de manier waarop verschillende soorten verbindingen in de cel worden geïntroduceerd. De meeste moleculen die via deze route worden afgebroken, moeten eerst door de autofagische vacuolen gaan.

De tweede verwijst naar onbruikbare deeltjes die zijn gefagocyteerd, zoals bacteriën of restdeeltjes van andere cellen. Deze deeltjes moeten in de lysosomen worden vastgehouden, zodat ze kunnen worden verteerd, zodat ze uiteindelijk worden geëlimineerd zonder de cel in hun doorgang te beschadigen. Het compartiment waarin ze vastzitten, zal uitgroeien tot wat een fagosoom wordt genoemd, dat zal versmelten met het lysosoom zodra het eerste volwassen is.

De derde weg van degradatie is autofagie. Het is een proces dat in alle organellen plaatsvindt wanneer ze beschadigd zijn. Lysosomen nemen deel aan verschillende soorten autofagie, waarbij ze zich aanpassen aan het beschadigde organel in kwestie en de behoeften van de cel, of hoe te redden het is.

lysosomale ziekten

Lysosomale ziekten zijn die die worden veroorzaakt door de ongecontroleerde afgifte van enzymen buiten de cel, of ook door een storing van de lysosomen, die leiden tot ophoping van schadelijke stoffen.

sfingolipidose

Het is een medische aandoening die een reeks ziekten veroorzaakt. Het is veroorzaakt door een storing in een van de enzymen die verantwoordelijk zijn voor het afbreken van sfingolipiden, enkele veel voorkomende stoffen in de hersenen.

Hierdoor veroorzaakt de aandoening hersenbeschadiging, wat een verstandelijke beperking en vroegtijdig overlijden veroorzaakt. Onder de ziekten als gevolg van sfingolipidose kunnen we de ziekte van Krabbe, de ziekte van Tay-Sachs, de ziekte van Gaucher en de ziekte van Niemann-Pick vinden.

de ziekte van Wolfman

Het is een aangeboren lipidose. Het is erfelijk, overgedragen door autosomaal recessieve overerving en wordt veroorzaakt door de deficiëntie van een lysosomaal enzym, zure lipase, de productie ervan gecodeerd op de lange arm van chromosoom 10.

Maaglipase heeft de functie van het afbreken van triglyceriden met korte en lange ketens, evenals cholesterolesters tot hun basiseenheden. Als je dit enzym niet hebt, hopen deze triglyceriden en esters zich op in verschillende organen.

De eerste symptomen verschijnen tijdens de eerste levensweken, zijnde braken, diarree, vergrote lever en milt, opgezette buik, voortschrijdende ondervoeding en het stoppen van de gewichtscurve. Het evolueert zeer snel naar ergere symptomen en eindigt met de dood van de baby na een jaar.

Glycogenose type II of de ziekte van Pompe

Het is een defect van zure maltase, een defect dat zorgt ervoor dat glycogeen lijkt te zijn opgeslagen in lysosomen zonder goed te worden afgebroken.

Het is een zeer zeldzame en slopende spierziekte die zowel kinderen als volwassenen treft. In de kindertijd manifesteert het zich al tijdens de eerste maanden, maar in meer volwassen stadia kan het plotseling verschijnen, met een tragere progressie.

In beide leeftijdsgroepen er is spierzwakte en het optreden van ademhalingsproblemen. Bij kinderen lijkt het hart vergroot, naast het niet kunnen ondersteunen van het hoofd.

Deze ziekte wordt als pan-etnisch beschouwd, dat wil zeggen dat ze bij alle rassen voorkomt, maar de percentages variëren van ras tot ras. De incidentie bij Afro-Amerikaanse kinderen is zeer hoog, 1 op 14.000, terwijl dit bij blanke volwassenen 1 op 60.000 is en bij kinderen 1 op 100.000.

Bibliografische referenties:

• Kuiper, G. M., Hausmann, R. E (2011). De cel. Madrid: Marban.
• Kuehnel, W. (2003). Kleurenatlas van cytologie, histologie en microscopische anatomie (4e editie). thieme. P. 34. ISBN 1-58890-175-0.