Cerebrale microangiopathie: symptomen, oorzaken en behandeling

Om ons brein in leven te houden en goed te laten functioneren, heeft het een constante toevoer van energie nodig. zuurstof en voedingsstoffen (vooral glucose), die we binnenkrijgen via ademhaling en voeden. Beide elementen bereiken de hersenen door irrigatie door het vasculaire systeem.

Soms treden echter verwondingen en schade op waardoor bloedvaten niet meer goed werken of scheuren. Een van de aandoeningen die dit veroorzaakt is cerebrale microangiopathie..

• Gerelateerd artikel: "De 10 meest voorkomende neurologische aandoeningen"

Cerebrale microangiopathie: concept en typische symptomen

Cerebrale microangiopathie wordt opgevat als elke aandoening die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van laesies of veranderingen in het deel van het vasculaire systeem dat de hersenen voedt. Concreet wordt verwezen naar kleine bloedvaten, arteriolen en venulen, die uiteindelijk het dichtst bij en in contact staan ​​met de doelgebieden.

Bij dit type stoornis de wanden van deze bloedvaten kunnen broos worden en scheuren

, die gemakkelijk hersenbloedingen veroorzaken die een breed scala aan symptomen kunnen veroorzaken, afhankelijk van het gebied waar ze voorkomen.

De meest typische symptomatologie van deze aandoeningen, die voortkomt uit het moment waarop cerebrovasculaire accidenten optreden, omvat verlamming van een deel van het lichaam, verandering van spraak, de aanwezigheid van aanhoudende hoofdpijn, duizeligheid en braken, bewustzijnsverlies en vertraging van spraak en beweging. Epileptische aanvallen en convulsies, gevoelsverlies, stemmingsstoornissen en zelfs hallucinaties en wanen kunnen voorkomen.

Cerebrale microangiopathie Het is op zich niet dodelijk, maar de slagen die het veroorzaakt zijn erg gevaarlijk en ze kunnen leiden tot de komst van cardiovasculaire dementie, arbeidsongeschiktheid en zelfs de dood van de patiënt. Over het algemeen verschijnen de symptomen niet vóór de leeftijd van vijfenveertig, waarbij de meeste hersenongevallen op latere leeftijd optreden. Er zijn echter gevallen waarin ze zelfs in de kindertijd zijn opgetreden.

Soorten cerebrale microangiopathie

De term cerebrale microangiopathie duidt geen ziekte op zich aan, maar eerder verwijst naar de groep aandoeningen die een veranderde toestand van de kleine bloedvaten veroorzaken.

Zo kunnen binnen cerebrale microangiopathieën verschillende syndromen en stoornissen worden gevonden, waarvan we er hieronder drie presenteren.

1. Autosomaal dominante cerebrale arteriopathie met subcorticale infarcten en leuko-encefalopathie (CADASIL).

Beter bekend onder de afkorting CADASIL, treft deze ziekte van genetische oorsprong vooral de arteriolen die verbonden zijn met de subcorticale kernen van de hersenen, vooral in de basale ganglia en rond de ventrikels.

De musculatuur van de wanden van deze bloedvaten degenereert geleidelijk, verliest elasticiteit en breekt gemakkelijk. Het is een autosomaal dominante erfelijke aandoening, veroorzaakt door mutaties in het NOTCH3-gen.

• Gerelateerd artikel: "Basale ganglia: anatomie en functies"

2. Cerebroretinale microangiopathie met cysten en verkalkingen

Zeldzame ziekte die verschillende soorten veroorzaakt veranderingen in de verbindingen tussen de visuele organen en de hersenen, naast het vergemakkelijken van bloedingsproblemen in het spijsverteringskanaal. De belangrijkste kenmerken van deze aandoening zijn de aanwezigheid van cysten en verkalkingen in de thalamus, basale ganglia en andere subcorticale gebieden in beide hemisferen. De eerste symptomen treden meestal op tijdens de kindertijd en evolueren snel. De oorsprong ervan wordt gevonden in mutaties van het CTC1-gen van chromosoom 17.

3. Susack-syndroom

Een andere aandoening veroorzaakt door microangiopathie is het Susac-syndroom. Het wordt gegenereerd door een niet-inflammatoire microangiopathie waarvan de belangrijkste effecten optreden op het niveau van de hersenen, het netvlies en het gehoor, en die de bloedvaten aantasten die deze gebieden met elkaar verbinden. Het veroorzaakt vaak gehoor- en gezichtsverlies. Vermoed wordt dat de oorsprong kan worden gevonden in auto-immuunoorzaken., hoewel de exacte etiologie nog onbekend is.

Oorzaken

De specifieke oorzaken van elke microangiopathie zijn afhankelijk van het type ziekte of aandoening dat optreedt.

In veel gevallen, zoals bij CADASIL, zijn de oorzaken van deze aandoening van genetische oorsprong, presenteren mutaties in genen zoals NOTCH3 of COL4A1. Ze kunnen echter ook worden geproduceerd en/of begunstigd door verworven factoren. In feite spelen diabetes, obesitas, hoog cholesterol en arteriële hypertensie een belangrijke rol, zowel bij het ontstaan ​​ervan als bij het verslechteren van de prognose van een Cerebrale microangiopathie, uitgaande van relevante risicofactoren en waarmee rekening moet worden gehouden bij het verklaren van sommige van deze aandoeningen en in sommige gevallen de oorzaak ervan direct. Bepaalde infecties kunnen ook bloedvaten veranderen en beschadigen.

Het is ook gedocumenteerd de aanwezigheid van een grote hoeveelheid lipoproteïne A in veel gevallen van vasculair accident, een overdreven hoeveelheid van deze stof bijdragen aan het vergemakkelijken van trombi.

Behandeling

Net als bij de oorzaken en zelfs de symptomen, zal de specifieke behandeling die moet worden toegepast, afhangen van welke gebieden beschadigd zijn. Over het algemeen hebben microangiopathieën meestal geen behandeling die het probleem omkeert. Echter, preventie is essentieel zowel in het geval van een aandoening of probleem dat de verzwakking van de bloedvaten vergemakkelijkt bloedvaten (vooral is het noodzakelijk om te kijken in die gevallen die lijden aan hypertensie, obesitas en/of suikerziekte). Daarom wordt aanbevolen om gezonde levensstijlgewoonten vast te stellen.

Daarnaast kunnen verschillende therapeutische strategieën worden toegepast om de symptomen te verlichten en de bloedvaten sterker te houden. Dat is gebleken continue toepassing van corticosteroïden kan de toestand van patiënten verbeteren. Andere stoffen laten ook toe om de symptomen te verbeteren, zoals. Revalidatie na een ischemische beroerte en psycho-educatie voor de getroffen persoon en zijn omgeving zijn andere fundamentele factoren waarmee rekening moet worden gehouden.

Bibliografische referenties:

• Aicard J. (3e druk) (2009). Ziekten van het zenuwstelsel in de kindertijd. Londen: Mac Keith Press.

• Kohlschüter A, Bley A, Brockmann K, et al. (2010). Leukodystrofieën en andere genetische metabole leuko-encefalopathieën bij kinderen en volwassenen. Hersenontwikkelaar 32:82-9.

• Herrera, DA; Vargas, SA en Montoya, C. (2014). Neuroimaging-bevinding van retinale cerebrale microangiopathie met verkalkingen en cysten. Biomedisch tijdschrift. Vol.34, 2. Nationaal Instituut voor Gezondheid. Colombia.

• Magariños, M. M.; Corredera, E.; Orizaola, P, Maciñeiras, J.L. (2004) Susac-syndroom. Differentiële diagnose. Med. clin.; 123: 558-9.

• Madrid, C.; Arias, M.; Garcia, JC; Cortés, J. J.; Lopez, C. YO.; Gonzalez-Spinola, J.; De San Juan, A. (2014). CADASIL-ziekte: eerste bevindingen en evolutie van de laesies in CT en MRI. SERAM.