Chorea van Sydenham: oorzaken, symptomen en behandeling

De chorea van Sydenham is een zeldzame neurologische aandoening, veroorzaakt door infectie met een bacterie genaamd groep A b-hemolytische streptokokken. Het belangrijkste symptoom is een bewegingsstoornis. Deze ziekte werd voor het eerst beschreven door een Engelse arts, Thomas Sydenham, in 1686.

In dit artikel leggen we uit waar deze ziekte uit bestaat, relevante gegevens en wat de oorzaken, symptomen en behandelingen zijn.

• Gerelateerd artikel: "De 15 meest voorkomende neurologische aandoeningen"

Sydenham's chorea: definitie en algemene kenmerken

De chorea van Sydenham is een zeldzame neurologische aandoening. Andere namen die het ontvangt zijn: Minor Corea, Reumatic Corea of ​​Dance of San Vito. Het is een bewegingsstoornis, veroorzaakt door de infectie van sommige bacteriën die behoren tot groep A "Streptokokken".

Wat zijn kenmerken betreft, is het dat wel een degeneratieve, niet-progressieve, inflammatoire ziekte van het centrale zenuwstelsel (CZS); Vergeet niet dat het CZS bestaat uit het encefalon (hersenen) en het ruggenmerg.

Het begin is meestal verraderlijk en van beperkte duur. In relatie tot zijn evolutie is dit variabel en niet eenvoudig te specificeren. Het verdwijnen ervan gaat meestal geleidelijk. De symptomen kunnen ongeveer 3 maanden aanhouden, hoewel ze in sommige gevallen tot 6 en 12 maanden aanhouden.

Aan de andere kant hebben de bewegingen die in Chorea van Sydenham verschijnen geen duidelijk doel, zijn ze niet-herhalend en onvrijwillig. Deze bewegingen verdwijnen uiteindelijk en laten gelukkig geen neurologische gevolgen achter.. Afhankelijk van het geval kan het zijn dat de symptomen ernstiger of milder zijn, en zelfs dat ze er alleen maar uit bestaan bij voorbijgaande psychische veranderingen, zoals: emotionele instabiliteit, rusteloosheid en prikkelbaarheid.

Deze aandoening komt vaker voor bij meisjes die de puberteit nog niet hebben bereikt. De chorea van Sydenham kan echter ook bij kinderen voorkomen.

Een beetje geschiedenis…

Het Korea van Sydenham verscheen meer dan 600 jaar geleden in de vorm van een epidemie (rond 1418). Het duurde echter tot 1686 voordat een Engelse arts, Thomas Sydenham, de ziekte beschreef.

Later was Richard Bright, een andere Engelse arts, in 1831 degene die dat ontdekte Sydenham's chorea ging gepaard met reumatische koorts (RF)en zo beschreef hij het.

Meer gegevens

Wanneer verschijnt de chorea van Sydenham meestal? Het hangt logischerwijs allemaal af van de leeftijd waarop de persoon besmet is met de bacterie, hoewel deze leeftijd varieert van zes tot 15 jaar. Dergelijke patiënten hebben meestal een reumatische of cardiale voorgeschiedenis.

De frequentie is hoger, zoals we hadden verwacht, bij het vrouwelijk geslacht. In feite zijn de mensen die in de adolescentie door Sydenham's Chorea worden getroffen, vrijwel allemaal vrouwen.

Oorzaken

Zoals we al hebben vermeld, is de oorzaak van Sydenham's chorea een infectie van bacteriën die behoren tot groep A streptokok. Streptococcus is een type bacterie dat andere aandoeningen veroorzaakt, zoals reumatische koorts en keelontsteking. In het bijzonder wordt de bacterie die chorea van Sydenham veroorzaakt groep A b-hemolytische streptokokken genoemd.

Hoe werkt dit type groep A-bacterie? Interactie met een specifiek deel van de hersenen: de basale ganglia (betrokken bij beweging, houding en spraak). Zo ontstaat door een reactie van deze hersenstructuur het Korea van Sydenham.

Aan de andere kant, het Korea van Sydenham treft ongeveer 10% van de mensen met reumatische koorts. Deze associatie is gerelateerd aan auto-immuunmechanismen van het organisme.

Symptomen

In feite is de chorea van Sydenham eigenlijk een symptoom (meer een teken) van een andere aandoening, veroorzaakt door groep A-bacteriën. streptokok; deze aandoening is acute reumatische koorts (RF).

Er kunnen zich twee opties voordoen: ofwel dat de persoon aan deze koorts lijdt, ofwel dat hij er recentelijk last van heeft gehad. Sommige mensen met RF vertonen alleen dit teken, Sydenham's Chorea, terwijl anderen er nog een paar laten zien.

Met betrekking tot de symptomen die gepaard gaan met deze ziekte (die meestal 3 maanden duurt, met gevallen tot 6 en 12), vinden we de volgende vier:

1. bewegingsstoornissen

We hebben gezegd dat de belangrijkste stoornis van de chorea van Sydenham een ​​bewegingsstoornis is. Zo verschijnen er bewegingen die de volgende kenmerken vertonen: ze hebben geen duidelijk doel (dat wil zeggen, dat wil zeggen, het zijn "zinloze" bewegingen), ze herhalen zich niet, ze zijn onwillekeurig, snel, slecht gecoördineerd en abrupt Hun duur is beperkt en ze laten geen neurologische gevolgen achter.

Deze bewegingen verdwijnen tijdens de slaap, en invloed op elke spiergroep (minus de oogspieren, van de ogen). Bovendien moet worden vermeld dat patiënten in milde gevallen van Sydenham's chorea gewoon moeite hebben met aankleden en eten, naast een onhandig uiterlijk.

• Misschien ben je geïnteresseerd in: "De 7 soorten bewegingsstoornissen: kenmerken en symptomen"

2. psychische aandoening

Een ander symptoom van het Korea van Sydenham zijn tijdelijke mentale stoornissen. De meest voorkomende zijn drie: emotionele instabiliteit, rusteloosheid en prikkelbaarheid.

3. Reumatische koorts

Zoals we hebben gezien, is reumatische koorts een van de symptomen van chorea (of een van de tekenen ervan). Het verschijnt ook als een gevolg van groep A streptokokkeninfectie.. Het is een ontstekingsziekte die hart-, huid-, hersen- en gewrichtsaandoeningen kan veroorzaken.

4. reumatische carditis

Aan de andere kant lijkt een derde van de gevallen in Korea verband te houden met een ander symptoom: reumatische carditis. Deze bestaat uit een aandoening die permanente schade aan de hartkleppen veroorzaakt.

Behandeling

Wat betreft de behandeling van chorea van Sydenham, momenteel er is geen medicijn dat in alle gevallen 100% effectief is in Korea.

Aan de andere kant, wanneer de betrokkenheid ernstig is, is het soms nodig om de patiënt te kalmeren u beschermen tegen zelfbeschadiging die kan worden veroorzaakt door chorea (bijvoorbeeld slaan met armen en benen).

Hoewel er in Korea geen medicijn is dat in alle gevallen 100% effectief is, zijn er medicijnen die de symptomen kunnen verlichten. Afhankelijk van hun ernst worden meestal vier opties gebruikt:

1. fenobarbital

Fenobarbital is een barbituraat en het is het favoriete medicijn om Sydenham's chorea te behandelen. Het wordt oraal en toegediend het recept wordt gehandhaafd gedurende de tijd die nodig is om abnormale bewegingen te elimineren. Het rendement is ongeveer 80%.

2. diazepam

Diazepam is een benzodiazepine (anxiolyticum), wat meestal de tweede optie is. Het is te zeggen, gegeven in gevallen waarin fenobarbital heeft gefaald.

• Misschien ben je geïnteresseerd in: "Diazepam: gebruik, voorzorgsmaatregelen en bijwerkingen van dit medicijn"

3. haloperidol

In de derde optie om chorea van Sydenham te behandelen hebben we haloperidol, een type antipsychoticum. Het wordt gebruikt wanneer de vorige medicijnen niet hebben gewerkt. Echter, bij kinderen is het zeer giftig.

4. Corticosteroïden?

In sommige gevallen zijn ook corticosteroïden gebruikt, hoewel het niet 100% bewezen is dat ze de symptomen van chorea kunnen verbeteren.

Bibliografische referenties:

• Avellaneda, A. en links, M. (2004). FEDER (Spaanse Federatie voor Zeldzame Ziekten). (2004).
• Diaz-Grez, F. Lay-Son, L., Del Barrio-Guerrero, E. en Vidal-González, P. (2004). chorea van Sydenham. Klinische analyse van 55 patiënten met verlengde follow-up. Rev Neurol, 39 (9): 810-815.
• MedLinePlus. (2019). chorea van Sydenham.