West-syndroom: oorzaken, symptomen en behandeling

West-syndroom is een medische aandoening gekenmerkt door de aanwezigheid van epileptische spasmen tijdens de vroege kinderjaren. Net als bij andere vormen van epilepsie, volgt het West-syndroom een ​​specifiek patroon tijdens de spasmen, evenals de leeftijd waarop ze optreden.

Hieronder leggen we uit wat het West-syndroom is, wat de belangrijkste symptomen en oorzaken zijn, hoe het wordt opgespoord en welke behandelingen het meest voorkomen.

• Gerelateerd artikel: "De verschillen tussen syndroom, aandoening en ziekte"

Wat is West-syndroom?

West-syndroom wordt technisch gedefinieerd als een leeftijdsafhankelijke epileptische encefalopathie. Dit betekent dat het wordt geassocieerd met epileptische aanvallen die hun oorsprong vinden in de hersenen, wat tegelijkertijd bijdraagt ​​aan de progressie ervan. Er wordt gezegd dat het een leeftijdsafhankelijk syndroom is omdat het optreedt tijdens de vroege kinderjaren.

In grote lijnen zijn dit groepen van snelle en abrupte bewegingen die meestal in het eerste levensjaar beginnen. Met name tussen de eerste drie en acht maanden. Minder vaak is het ook gepresenteerd in de loop van het tweede jaar. Om dezelfde reden, het West-syndroom

Het is ook bekend als het infantiel spasmesyndroom..

Hoewel het wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van zich herhalende dwangmatige patronen, en ook door een bepaalde elektro-encefalografische activiteit, wordt ook wel gedefinieerd als een 'epileptisch syndroom' elektroklinisch".

Deze aandoening werd voor het eerst beschreven in het jaar 1841, toen de in Engeland geboren chirurg William James West de zaak van zijn eigen zoon bestudeerde 4 maanden oud.

• Misschien ben je geïnteresseerd in: "Lennox-Gastaut-syndroom: symptomen, oorzaken en behandeling"

Hoofdoorzaken

Aanvankelijk treden de crises meestal geïsoleerd op, met weinig herhalingen en van korte duur. Om dezelfde reden is het gebruikelijk dat het West-syndroom wordt geïdentificeerd wanneer het al gevorderd is.

Een van de belangrijkste oorzaken die zijn gevonden voor het West-syndroom is hypoxie-ischemischhoewel dit kan variëren. In ieder geval zijn de oorzaken van het syndroom in verband gebracht met prenatale, neonatale en postnatale voorgeschiedenis.

1. prenataal

West-syndroom kan worden veroorzaakt door verschillende chromosomale afwijkingen. Ook voor neurofibromatose, sommige infecties en stofwisselingsziekten, evenals hypoxie-ischemisch, onder andere oorzaken die plaatsvinden in de periode vóór de geboorte.

2. perinataal

Het kan ook worden veroorzaakt door hypoxisch-ischemische encefalopathie, selectieve necrose of hypoglykemie, onder andere medische aandoeningen die ontstaan ​​in de periode vanaf de 28e week van de zwangerschap tot de zevende dag van de geboorte.

3. postnataal

West-syndroom is ook in verband gebracht met verschillende infecties die optreden nadat het kind is geboren en tijdens de ontwikkeling van de vroege kinderjaren, zoals bacteriële meningitis of hersenabcessen. Het is ook in verband gebracht met bloedingen, trauma en de aanwezigheid van hersentumoren.

meest voorkomende symptomen

West-syndroom presenteert zich meestal met plotselinge (voorwaartse) flexie, vergezeld van lichaamsstijfheid die de armen en benen aan beide zijden in gelijke mate beïnvloedt (dit staat bekend als een "tonische vorm"). Soms presenteert het zich met de armen en benen naar voren gegooid, wat 'strekspasmen' wordt genoemd.

Als de spasmen optreden terwijl het kind ligt, is het typische patroon voorwaartse buiging van de knieën, armen en hoofd.

Hoewel enkelvoudige spasmen kunnen voorkomen, vooral in het begin van de ontwikkeling van het syndroom, epileptische aanvallen duren meestal een seconde of twee. Dan kan er een pauze volgen, en meteen weer een kramp. Met andere woorden, ze hebben de neiging herhaaldelijk en vaak voor te komen.

Diagnose

deze voorwaarde kan de ontwikkeling van de baby op verschillende gebieden beïnvloeden, en veroorzaken veel indruk en angst bij hun verzorgers, dus het is belangrijk om op de hoogte te zijn van hun diagnose en behandelingen. Momenteel zijn er verschillende opties om spasmen onder controle te houden en de elektro-encefalografische activiteit van kinderen te verbeteren.

De diagnose wordt gesteld door middel van een elektro-encefalografische test die de aanwezigheid van "hypsarrhythmia" kan aantonen of uitsluiten. ongeorganiseerde patronen van elektrische activiteit in de hersenen.

Soms zijn deze patronen alleen zichtbaar tijdens de slaap, dus het is gebruikelijk dat het elektro-encefalogram op verschillende tijdstippen wordt uitgevoerd en vergezeld gaat van andere tests. Bijvoorbeeld hersenscans (magnetic resonance imaging), bloedtesten, urinetesten en soms hersenvochttesten om de oorzaak van het syndroom te helpen lokaliseren.

Belangrijkste behandelingen

De meest gebruikelijke behandeling is farmacologisch. Er zijn studies die suggereren dat het West-syndroom reageert meestal gunstig op anti-epileptische behandeling, zoals Vigabatrine (bekend als Sabril). Dit laatste remt de afname van gamma-aminoboterzuur (GABA), de belangrijkste remmer van het centrale zenuwstelsel. Wanneer de concentratie van dit zuur afneemt, kan de elektrische activiteit worden versneld, dus deze medicijnen helpen deze te reguleren. Dezelfde betekenis wordt gebruikt voor nitrazepam en epilim.

Evenzo kunnen corticosteroïden worden gebruikt, zoals adrenocorticotrope hormonen, een behandeling die zeer effectief blijkt te zijn bij het verminderen van crises en hypsarrhythmie. Zowel corticosteroïden als anti-epileptica worden gebruikt belangrijke medische controle vanwege de grote kans op het ontwikkelen van bijwerkingen belangrijk.

De behandelingen kunnen min of meer langdurig zijn, afhankelijk van de manier waarop het syndroom zich per geval voordoet. In dezelfde zin kunnen epileptische episodes verschillende gevolgen hebben, vooral bij de ontwikkeling van het zenuwstelsel.

De vaardigheden die verband houden met de psychomotorische ontwikkeling en sommige cognitieve processen kunnen op verschillende manieren worden beïnvloed. Evenzo is het mogelijk dat kinderen andere vormen van epilepsie ontwikkelen in andere perioden van de kindertijd. Deze laatsten kunnen ook een specifieke behandeling volgen, afhankelijk van de manier waarop ze zich presenteren.

Bibliografische referenties:

• Epilepsie-actie (2018). West-syndroom (infantiele spasmen). Opgehaald op 29 juni 2018. Beschikbaar in https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. al (2011). West-syndroom: etiologie, therapeutische opties, klinische evolutie en prognostische factoren. Dagboek van Neurologie, 52(2): 81-99.
• Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. en Pozo Alonso, D. (2002). West-syndroom: etiologie, pathofysiologie, klinische aspecten en prognose. Cubaans tijdschrift voor kindergeneeskunde. 74(2): 151-161.