Encephalocele: typer, årsaker, symptomer og behandling

Hodeskallen er en beinstruktur som beskytter hjernen vår svært effektivt mot slag og ulike skader, i tillegg til at den lar hjernen ha en definert struktur. Dannelsen av nevrale rørsammenstillingen Den finner sted i løpet av den første måneden av fosterutviklingen, og lukkes mellom tredje og fjerde uke og lar hjernen beskyttes av bendekselet.

Men i noen tilfeller slutter ikke nevralrøret å lukke seg riktig, noe som kan føre til at deler av materialet skal beskyttes er synlig og tilgjengelig fra utsiden eller stikker ut fra det som skal være beskyttelsesdekselet. Er om problemer som ryggmargsbrokk eller, når det gjelder hjernen, encephalocele.

• Relatert artikkel: "Spina bifida: typer, årsaker og behandling"

Hva er en encephalocele?

Encephalocele er definert som en medfødt misdannelse der hodeskallen ikke lukkes helt under fosterutviklingen, noe som forårsaker en del av saken og stoffer som generelt ville være inne i kraniehulen stikke ut gjennom åpningen og danne en bule eller sekklignende fremspring som inneholder den i i utlandet.

Dette betyr at individet med encephalocele kan ha en del av hjernen forskjøvet til utsiden av skallen, som innebærer et høyt nivå av fare for deres overlevelse på grunn av mulige skader på nevronalt nivå. Faktisk, i mange tilfeller overlever ikke fosteret denne situasjonen, og dør under utviklingsprosessen.

Symptomene som dette problemet vil gi hos babyen vil variere enormt avhengig av hvilken type vev som er utenfor skallen og området der den aktuelle åpningen befinner seg.

Vanligvis presenterer encephaloceles med kognitiv svikt betydelig og utviklingsmessig forsinkelse, hydrocephalus og mikrocefali (siden en del av nevrale materialet ekspanderer på utsiden), motorisk inkoordinering i de frivillige musklene. Det kan også forårsake problemer med syn, hørsel og lukt, eller til og med anfall.

Typer encephalocele

Encephalocele kan deles inn i forskjellige typologier i henhold til området der fremspringet vises eller i henhold til typen materiale som inngår i det.

Typer i henhold til plasseringen av fremspringet

Fremspringet kan være lokalisert i forskjellige deler av skallen, selv om det er vanlig i de tre områdene som er angitt nedenfor.

1. frontal regionen

I dette området kan åpningen finnes i forskjellige høyder, inkludert nese, øyehule eller panne. For det meste sekken inkluderer vanligvis ikke hjernevev, slik at det er en av undertypene med lavest risiko for nerveskade. Det kan imidlertid forårsake betydelige syns- og åndedrettsvansker som kan sette den mindreåriges liv i fare.

2. parietal regionen

I parietalområdene har encephalocele en tendens til å være knyttet til andre misdannelser og nevrologiske lidelser, som presenterer nesten halvparten av sakene intellektuell funksjonshemming. I tillegg kan tale bli påvirket.

3. occipital regionen

Det er den vanligste typen encephalocele..

I dette tilfellet har en stor andel av de berørte normal intelligens eller mild funksjonshemming, selv om det er mye mer sannsynlig at nevronmateriale vil stikke ut enn ved en frontalåpning. Synsproblemer er vanlige. Det kan også forekomme i den basale delen av skallen.

Typer i henhold til det utstikkende materialet

En annen klassifisering kan gjøres under hensyntagen til typen materiale som stikker ut fra hodeskallen. I denne forstand kan vi finne forskjellige typer, for eksempel følgende.

1. meningocele

I denne undertypen av encephalocele er det bare hjernehinner, så det risikoen er mye lavere enn i andre tilfeller.

2. hydroencephalocele

Det utstikkende materialet består av hjernehinnene og hjerneventrikler, som er mer alvorlig enn i forrige sak og ofte assosiert med tilstedeværelsen av hydrocephalus.

3. encephalomeningocele

I dette tilfellet, i tillegg til hjernehinnene stikker også ut hjernestoff, som forårsaker en større risiko for nevronal skade og tilstedeværelsen av forskjellige og mer alvorlige symptomer.

4. Hydroencephalomeningocele

En del av hjernen inkludert ventrikler stikker ut av kraniehulen sammen med hjernehinnene, i tilfelle av en affeksjon som kan være svært alvorlig.

Hva forårsaker det?

Årsakene til denne endringen er, som forekommer med ryggmargsbrokk, en dårlig lukking eller fravær av det i nevralrøret i løpet av den første måneden av utviklingen. Faktisk encephalocele noen ganger har blitt referert til som en "bifid hodeskalle", vurderer samme type misdannelse som ryggmargsbrokk, men på kranienivå. Og som med denne andre lidelsen, er de spesifikke årsakene som gjør at nevralrøret ikke lukkes ordentlig under fosterutviklingen stort sett ukjente.

Til tross for dette vurderes det at det er en kobling med lave nivåer av folsyre under graviditet (dette er en av faktorene som er mest relatert til denne sykdommen), alvorlige infeksjoner hos mor eller tilstedeværelse av høy feber i denne perioden eller inntak av stoffer. Selv om muligheten for genetisk påvirkning også anføres, siden familier som det har forekommet tidligere kan utgjøre en større risiko, er ikke dette avgjørende.

• Relatert artikkel: "Hvordan ta vare på deg selv den første måneden av svangerskapet: 9 tips"

Behandling av encephalocele

Selv om de nevrologiske konsekvensene som babyens tilstand har forårsaket under utviklingen ikke kan kureres, forebygging og tidlig behandling de kan bidra til å forbedre situasjonen og forhindre ytterligere nevronskade.

Til dette brukes kirurgi for å flytt det utstående stoffet inne i skallen og forsegle den delen som ikke har lukket seg ordentlig gjennom fosterutviklingen. Det er spesielt viktig å utføre en slik operasjon hvis det er en åpen lesjon (det vil si hvis det ikke er hud som dekker sekken) eller hvis sekken gjør det svært vanskelig for babyen å puste.

I noen tilfeller, selv om det avhenger av typen materiale som er utelatt fra hodeskallen, kan fremspringene til og med amputeres. I tilfelle det er hydrocephalus, vil et kirurgisk inngrep også være nødvendig for å løse det.

I tillegg til det, spesifikke symptomer bør behandles som problemet kan ha forårsaket. Encephalocele er en tilstand som ikke trenger å være dødelig. Imidlertid kan denne påvirkningen i noen tilfeller føre til at den mindreårige dør, og i så fall vil palliativ behandling bli gitt til den mindreårige dør.

Psykologisk sett er det veldig nyttig tilstedeværelsen av psykoedukasjon og rådgivning i miljøet til den mindreårige, siden det er en tilstand som kan generere smertefulle opplevelser, frykt og noen ganger til og med skyldfølelse hos foreldrene.

På utdanningsnivå må det tas hensyn til de spesialpedagogiske behov som individer med kognitive svikt som utviklingshemming kan ha.

Forebygging

Tatt i betraktning at årsakene til denne typen misdannelser er ukjente det er tilrådelig å ta i bruk forebyggende strategier som bidrar til å unngå denne og andre typer misdannelser.

Som skjer med ryggmargsbrokk, administrering av folsyre under graviditet, opprettholdelse av et balansert kosthold og opphør av Bruk av stoffer som alkohol, tobakk og andre rusmidler reduserer risikoen for utvikling av encephalocele i fosteret i stor grad.

Bibliografiske referanser:

• Siffel, C.; Wong, L.C.; Olney, R.S. & Correa, A. (2003). Overlevelse av spedbarn diagnostisert med encephalocele i Atlanta, 1978-98. Pediatr Perinat Epidemiol.;17:40-8.

• Spacca, B.; Amasio, M.E.; Giordano, F.; Mussa, F.; Søk, G.; Donati, P. & Genitori, L. (2009). Kirurgisk behandling av medfødt median perisellar transsfenoidale encephaloceles med en ekstrakraniell tilnærming: en serie på 6 tilfeller. Nevrokirurgi ;65(6):1140-6.