Cerebral mikroangiopati: symptomer, årsaker og behandling

For at hjernen vår skal holde seg i live og fungere ordentlig, trenger den en konstant tilførsel av energi. oksygen og næringsstoffer (spesielt glukose), som vi får i oss gjennom respirasjon og fôring. Begge elementene når hjernen gjennom vanning utført av det vaskulære systemet.

Men noen ganger oppstår skader og skader som fører til at blodårene slutter å fungere ordentlig eller sprekker. En av lidelsene som forårsaker dette er cerebral mikroangiopati..

• Relatert artikkel: "De 10 vanligste nevrologiske lidelsene"

Cerebral mikroangiopati: Konsept og typiske symptomer

Cerebral mikroangiopati forstås som enhver lidelse karakterisert ved tilstedeværelsen av lesjoner eller endringer i den delen av det vaskulære systemet som forsyner hjernen. Spesielt refereres det til små blodårer, arterioler og venuler, som til slutt kommer nærmest og er i kontakt med målområdene.

I denne typen lidelse veggene i disse blodårene kan bli sprø og sprekke, som lett produserer hjerneblødninger som kan forårsake en lang rekke symptomer avhengig av området der de oppstår.

Den mest typiske symptomatologien for disse lidelsene, som stammer fra øyeblikket da cerebrovaskulære ulykker oppstår, inkluderer lammelse av deler av kroppen, endring av tale, tilstedeværelse av kontinuerlig hodepine, svimmelhet og oppkast, tap av bevissthet og nedgang i tale og bevegelse. Epileptiske anfall og kramper, sansetap, humørforstyrrelser og til og med hallusinasjoner og vrangforestillinger kan forekomme.

Cerebral mikroangiopati Det er ikke dødelig i seg selv, men slagene det legger til rette for er svært farlige og de kan føre til at kardiovaskulære demenser kommer, arbeidsuførhet og til og med pasientens død. Vanligvis oppstår ikke symptomene før fylte førtifem, og de fleste hjerneulykker skjer i senere alder. Imidlertid er det tilfeller der de har oppstått selv i barndommen.

Typer cerebral mikroangiopati

Begrepet cerebral mikroangiopati betegner ikke en sykdom i seg selv, men snarere refererer til gruppen av lidelser som forårsaker en endret tilstand av de små blodårene.

Innenfor cerebrale mikroangiopatier kan man således finne ulike syndromer og lidelser, hvorav tre presenteres nedenfor.

1. Autosomal dominant cerebral arteriopati med subkortikale infarkter og leukoencefalopati (CADASIL).

Bedre kjent under sitt akronym, CADASIL, påvirker denne sykdommen av genetisk opprinnelse spesielt arteriolene som forbinder med de subkortikale kjernene i hjernen, spesielt i basalgangliene og rundt ventriklene.

Muskulaturen i veggene i disse blodårene degenererer gradvis, mister elastisitet og brytes lett. Det er en autosomal dominant arvelig lidelse, forårsaket av mutasjoner i NOTCH3-genet.

• Relatert artikkel: "Basalganglier: anatomi og funksjoner"

2. Cerebroretinal mikroangiopati med cyster og forkalkninger

Sjelden sykdom som forårsaker ulike typer endringer i forbindelsene mellom synsorganene og hjernen, i tillegg til å lette blødningsproblemer i fordøyelseskanalen. Hovedtrekkene ved denne lidelsen er tilstedeværelsen av cyster og forkalkninger i thalamus, basalganglier og andre subkortikale regioner i begge halvkuler. De første symptomene oppstår vanligvis i barndommen, og utvikler seg raskt. Opprinnelsen er funnet i mutasjoner av CTC1-genet til kromosom 17.

3. Susacks syndrom

En annen lidelse forårsaket av mikroangiopati er Susac syndrom. Det genereres av en ikke-inflammatorisk mikroangiopati hvis hovedeffekter oppstår på hjerne-, retinal- og auditivt nivå, og påvirker blodårene som forbinder disse områdene. Det forårsaker ofte hørsel og synstap. Det er mistanke om at dens opprinnelse kan finnes i autoimmune årsaker., selv om dens eksakte etiologi fortsatt er ukjent.

Fører til

De spesifikke årsakene til hver mikroangiopati vil avhenge av typen sykdom eller lidelse som oppstår.

I mange tilfeller, som skjer med CADASIL, er årsakene til denne lidelsen av genetisk opprinnelse, presentere mutasjoner i gener som NOTCH3 eller COL4A1. Imidlertid kan de også produseres og/eller favoriseres av ervervede faktorer. Faktisk spiller diabetes, fedme, høyt kolesterol og arteriell hypertensjon en viktig rolle både i utviklingen og forverring av prognosen for en Cerebral mikroangiopati, forutsatt at relevante risikofaktorer og som skal tas i betraktning når man forklarer noen av disse lidelsene og i noen tilfeller er årsaken til dem direkte. Visse infeksjoner kan også endre og skade blodårene.

Det er også dokumentert tilstedeværelsen av en høy mengde lipoprotein A i mange tilfeller av vaskulær ulykke, bidrar en overdreven mengde av dette stoffet til tilrettelegging av tromber.

Behandling

Som med årsakene og til og med symptomene, vil den spesifikke behandlingen som skal brukes, avhenge av hvilke områder som er skadet. Generelt har mikroangiopatier vanligvis ikke en behandling som reverserer problemet. Derimot, forebygging er viktig både ved en lidelse eller et problem som letter svekkelsen av karene blodårer (spesielt er det nødvendig å se i de tilfellene som lider av hypertensjon, fedme og/eller diabetes). Det er derfor det anbefales å etablere sunne livsstilsvaner.

Bortsett fra dette kan forskjellige terapeutiske strategier brukes for å lindre symptomene og holde blodårene sterkere. Det har det vist seg kontinuerlig bruk av kortikosteroider kan forbedre pasientens tilstand. Andre stoffer lar også forbedre symptomene, som f.eks. Rehabilitering etter et iskemisk hjerneslag og psykoedukasjon til den rammede og hans omgivelser er andre grunnleggende faktorer å ta hensyn til.

Bibliografiske referanser:

• Aicardi J. (3. utgave) (2009). Sykdommer i nervesystemet i barndommen. London: Mac Keith Press.

• Kohlschüter A, Bley A, Brockmann K, et al. (2010). Leukodystrofier og andre genetiske metabolske leukoencefalopatier hos barn og voksne. Brain Dev. 32:82-9.

• Herrera, D.A.; Vargas, S.A. og Montoya, C. (2014). Nevrobildende funn av retinal cerebral mikroangiopati med forkalkninger og cyster. Biomedisinsk tidsskrift. Vol. 34, 2. Nasjonalt helseinstitutt. Colombia.

• Magariños, M. M.; Corredera, E.; Orizaola, P, Maciñeiras, J.L. (2004) Susac syndrom. Differensialdiagnose. Med. klin.; 123: 558-9.

• Madrid, C.; Arias, M.; Garcia, J.C.; Cortes, J. J.; Lopez, C. YO.; Gonzalez-Spinola, J.; De San Juan, A. (2014). CADASIL sykdom: innledende funn og utvikling av lesjonene i CT og MR. SERAM.