Sydenhams Chorea: årsaker, symptomer og behandling

Sydenhams chorea er en sjelden nevrologisk sykdom, forårsaket av infeksjon med en bakterie kalt gruppe A b-hemolytiske streptokokker. Hovedsymptomet er en bevegelsesforstyrrelse. Denne sykdommen ble først beskrevet av en engelsk lege, Thomas Sydenham, i 1686.

I denne artikkelen forklarer vi hva denne sykdommen består av, relevante data og hva dens årsaker, symptomer og behandlinger er.

• Relatert artikkel: "De 15 hyppigste nevrologiske lidelsene"

Sydenhams chorea: definisjon og generelle egenskaper

Sydenhams chorea er en sjelden nevrologisk sykdom. Andre navn den mottar er: Minor Corea, Rheumatic Corea eller Dance of San Vito. Det er en bevegelsesforstyrrelse, forårsaket av infeksjon av noen bakterier som tilhører gruppe A "Streptococcus".

Når det gjelder dens egenskaper, er det det en degenerativ, ikke-progressiv, inflammatorisk sykdom i sentralnervesystemet (CNS); Husk at CNS består av encephalon (hjerne) og ryggmargen.

Dens begynnelse er vanligvis snikende og av begrenset varighet. I forhold til dens utvikling er dette variabel, og det er ikke lett å spesifisere. Dens forsvinning er vanligvis gradvis. Symptomene kan vare i omtrent 3 måneder, men i noen tilfeller varer de opptil 6 og 12 måneder.

På den annen side har bevegelsene som vises i Sydenhams Chorea ingen åpenbar hensikt, er ikke-repetitive og ufrivillige. Disse bevegelsene ender opp med å forsvinne og de etterlater heldigvis ikke nevrologiske følgetilstander.. Avhengig av tilfelle kan det være at symptomene er mer alvorlige eller mildere, og til og med at de kun består av i forbigående psykiske endringer, som: emosjonell ustabilitet, rastløshet og irritabilitet.

Denne lidelsen vises oftere hos jenter som ennå ikke har nådd puberteten. Imidlertid kan Sydenhams chorea også dukke opp hos barn.

Litt historie...

Sydenhams Korea dukket opp for mer enn 600 år siden, i form av en epidemi (rundt 1418). Det var imidlertid først i 1686 at en engelsk lege, Thomas Sydenham, beskrev sykdommen.

Senere var det Richard Bright, en annen engelsk lege, i 1831 som oppdaget det Sydenhams chorea var assosiert med revmatisk feber (RF)og så beskrev han det.

Mer data

Når dukker Sydenhams chorea vanligvis opp? Alt avhenger av alderen der personen er infisert med bakteriene, logisk sett, selv om denne alderen varierer fra seks til 15 år. Slike pasienter har vanligvis en revmatisk eller hjerteanamnese.

Frekvensen er høyere, som vi forventet, hos kvinnekjønnet. Faktisk, i ungdomsårene, er personer som er berørt av Sydenhams Chorea praktisk talt alle kvinner.

Fører til

Som vi allerede har nevnt, er årsaken til Sydenhams chorea en infeksjon fra bakterier som tilhører gruppe A streptokokker. Streptokokker er en type bakterier som forårsaker andre tilstander som revmatisk feber og streptokokker i halsen. Nærmere bestemt kalles bakterien som forårsaker Sydenhams chorea gruppe A b-hemolytiske streptokokker.

Hvordan virker denne typen gruppe A-bakterier? Samhandle med et spesifikt område av hjernen: basale ganglier (involvert i bevegelse, holdning og tale). Således, gjennom en reaksjon av denne hjernestrukturen, oppstår Sydenhams Korea.

På den annen side Sydenhams Korea rammer omtrent 10 % av personer som er rammet av revmatisk feber. Denne assosiasjonen er relatert til autoimmune mekanismer i organismen.

Symptomer

Faktisk er Sydenhams chorea faktisk et symptom (mer som et tegn) på en annen tilstand, forårsaket av gruppe A-bakterier. streptokokker; denne tilstanden er akutt revmatisk feber (RF).

To alternativer kan forekomme: enten at personen lider av denne feberen, eller at de nylig har lidd av den. Noen personer med RF viser kun dette skiltet, Sydenhams Chorea, mens andre viser noen flere.

Når det gjelder symptomene som følger med denne sykdommen (som vanligvis varer i 3 måneder, med tilfeller på opptil 6 og 12), finner vi følgende fire:

1. bevegelsesforstyrrelser

Vi har sagt at hovedlidelsen ved Sydenhams chorea er en bevegelsesforstyrrelse. Dermed dukker det opp bevegelser som har følgende egenskaper: de har ikke en tilsynelatende hensikt (det vil si, det vil si at de er "meningsløse" bevegelser), de er ikke repeterende, de er ufrivillige, raske, dårlig koordinerte og brå Deres varighet er begrenset og de etterlater ikke nevrologiske følgetilstander.

Disse bevegelsene forsvinner under søvn, og påvirke enhver muskelgruppe (minus øyemusklene i øynene). I tillegg er det nødvendig å spesifisere at i milde tilfeller av Sydenhams chorea, har pasientene ganske enkelt problemer med å kle seg og spise, i tillegg til et klønete utseende.

• Du kan være interessert i: "De 7 typene bevegelsesforstyrrelser: egenskaper og symptomer"

2. psykiske lidelser

Et annet symptom på Sydenhams Korea er midlertidige mentale forstyrrelser. De hyppigste er tre: emosjonell ustabilitet, rastløshet og irritabilitet.

3. Revmatisk feber

Som vi har sett, er revmatisk feber et annet av symptomene på chorea (eller et av dets tegn), som Det vises også som en konsekvens av gruppe A streptokokkinfeksjon.. Det er en betennelsessykdom som kan forårsake hjerte-, hud-, hjerne- og leddsykdommer.

4. revmatisk karditt

På den annen side ser en tredjedel av tilfellene i Korea ut til å være assosiert med et annet symptom: revmatisk karditt. Dette består av en tilstand som forårsaker permanent skade på hjerteklaffene.

Behandling

Angående behandlingen av Sydenhams chorea, for tiden det er ingen medisin som er 100 % effektiv i alle tilfeller i Korea.

På den annen side, når involveringen er alvorlig, er det noen ganger nødvendig å sedere pasienten, for å kunne beskytte deg mot selvskading som kan være forårsaket av chorea (for eksempel å slå armer og ben).

Selv om det ikke finnes noe stoff som er 100 % effektivt i alle tilfeller i Korea, finnes det medisiner som kan lindre symptomene. Avhengig av alvorlighetsgraden brukes vanligvis fire alternativer:

1. fenobarbital

Fenobarbital er et barbiturat, og det er det foretrukne stoffet for å behandle Sydenhams chorea. Det administreres oralt og resepten opprettholdes i den tiden som er nødvendig for å eliminere unormale bevegelser. Effektiviteten er rundt 80%.

2. diazepam

Diazepam er et benzodiazepin (anxiolytisk), som vanligvis er det andre alternativet. Det er å si, gitt i tilfeller hvor fenobarbital har sviktet.

• Du kan være interessert i: "Diazepam: bruk, forholdsregler og bivirkninger av dette stoffet"

3. haloperidol

I det tredje alternativet for å behandle Sydenhams chorea har vi haloperidol, en type antipsykotika. Det brukes når de tidligere medisinene ikke har virket. Derimot, hos barn er det veldig giftig.

4. Kortikosteroider?

Kortikosteroider har også blitt brukt i noen tilfeller, selv om det ikke er 100 % bevist at de kan forbedre symptomene på chorea.

Bibliografiske referanser:

• Avellaneda, A. og venstre, M. (2004). FEDER (Spansk forbund for sjeldne sykdommer). (2004).
• Diaz-Grez, F. Lay-Son, L., Del Barrio-Guerrero, E. og Vidal-González, P. (2004). Sydenhams chorea. Klinisk analyse av 55 pasienter med forlenget oppfølging. Rev Neurol, 39 (9): 810-815.
• MedLinePlus. (2019). Sydenhams chorea.