Lennox-Gastaut syndrom: symptomer, årsaker og behandling

Epilepsi er en nevrologisk lidelse preget av utseendet til episoder med unormal elektrisk aktivitet i hjernen som forårsaker anfall og psykisk fravær, blant andre symptomer. Det er på grunn av endringer i morfologien eller funksjonen til nervesystemet, spesielt hjernen.

Blant de tidlige epilepsiene finner vi Lennox-Gastaut syndrom, preget av hyppige og heterogene anfall og variabel intellektuell funksjonshemming. I denne artikkelen vil vi beskrive hva er Lennox-Gastaut syndrom, hva er dets årsaker og symptomer og hvordan det vanligvis behandles fra medisin.

• Relatert artikkel: "Dravet syndrom: årsaker, symptomer og behandling"

Hva er Lennox-Gastaut syndrom?

Lennox-Gastaut syndrom er en svært alvorlig form for epilepsi som normalt begynner i barndommen, mellom 2 og 6 år; symptomene kan imidlertid begynne å oppstå før eller etter denne perioden.

Det ble beskrevet i 1950 av William G. Lenox og Jean P. Davis takket være bruken av elektroencefalografi, som gjør det mulig å analysere den bioelektriske aktiviteten til hjernen, og oppdage endrede mønstre som de som er typiske for epilepsi.

Det er en sjelden lidelse som utgjør bare 4 % av de totale tilfellene av epilepsi. Det er mer vanlig hos menn enn hos kvinner. Den er resistent mot behandling, selv om intervensjon i noen tilfeller kan være effektiv. I halvparten av tilfellene forverres sykdommen over tid, mens i en fjerdedel blir symptomene bedre og hos 20 % forsvinner de helt.

Mellom 3 og 7 % av barn diagnostisert med dette syndromet dør mellom 8 og 10 år etter diagnosen, vanligvis pga. ulykker: det er svært vanlig at det oppstår fall når anfall oppstår, så det er lurt å bruke hjelm på barn med lidelse.

Det antas at det er en forholdet mellom Lennox-Gastaut syndrom og West syndrom, også kjent som infantile spasmer syndrom, som har lignende funksjoner og inkluderer forekomsten av plutselige sammentrekninger av musklene i armer, ben, overkropp og nakke nakke.

• Du kan være interessert i: "Epilepsi: definisjon, årsaker, diagnose og behandling"

Symptomer på denne lidelsen

Dette syndromet er preget av tilstedeværelsen av tre hovedtegn: forekomsten av tilbakevendende og varierte epileptiske anfall, bremsing av hjernens elektriske aktivitet og moderat eller alvorlig utviklingshemming. Det gir også problemer med hukommelse og læring, samt motoriske forstyrrelser.

Hos halvparten av pasientene har krisene en tendens til å være langvarige og varer i mer enn 5 minutter, eller de oppstår med liten tidsmessig separasjon; Vi kjenner dette som "status epilepticus" (status epilepsi). Når disse symptomene oppstår, er personen vanligvis sløv og svimmel, og reagerer ikke på ekstern stimulering.

I Lennox-Gastaut-sakene psykomotorisk utvikling er ofte svekket og forsinket som følge av hjerneskade. Det samme skjer med personlighet og atferd, som er påvirket av epileptiske problemer.

vanlige epileptiske anfall

De epileptiske anfallene som oppstår ved Lennox-Gastaut syndrom kan være svært forskjellige fra hverandre, noe som gjør denne lidelsen særegen. De hyppigste anfallene er av typen tonic., som består av perioder med muskelstivhet, spesielt i ekstremitetene. De oppstår vanligvis om natten, mens personen sover.

Myokloniske epileptiske anfall er også vanlige, det vil si de som forårsake spasmer eller plutselige muskelsammentrekninger. Myokloniske anfall har en tendens til å oppstå lettere når personen er sliten.

Toniske, atoniske, tonisk-kloniske, partielle komplekse og atypiske absenceanfall er også relativt hyppig ved Lennox-Gastaut syndrom, men i mindre grad enn de tidligere. Hvis du vil vite mer om de ulike typene epilepsi kan du lese denne artikkelen.

Årsaker og faktorer som favoriserer det

Det er ulike årsaksfaktorer som kan forklare utviklingen av Lennox-Gastaut syndrom, selv om det ikke er mulig å utlede hvem av dem som er ansvarlig for endringen i alle tilfeller.

Blant de hyppigste årsakene til denne endringen vi fant følgende:

• Utvikling som følge av West syndrom.
• Skader eller traumer i hjernen forårsaket under graviditet eller fødsel.
• Infeksjoner i hjernen, som f.eks encefalitt, meningitt, toksoplasmose eller røde hunder.
• Misdannelser i hjernebarken (kortikal dysplasi).
• Arvelige stoffskiftesykdommer.
• Tilstedeværelse av svulster i hjernen på grunn av tuberøs sklerose.
• Mangel på oksygen under fødselen (perinatal hypoksi).

Behandling

Lennox-Gastaut syndrom er svært vanskelig å behandle: i motsetning til de fleste typer epilepsi, forekommer denne lidelsen ofte motstand mot medikamentell behandling med krampestillende midler.

Blant de mest brukte krampestillende legemidlene i behandlingen av epilepsi, skiller valproat (eller valproinsyre), topiramat, lamotrigin, rufinamid og felbamat seg ut. Noen av dem kan gi bivirkninger som virussykdommer eller levertoksisitet.

Benzodiazepiner som klobazam og klonazepam administreres også med en viss frekvens. Effekten av noen av disse legemidlene ved Lennox-Gastaut syndrom er imidlertid ikke definitivt demonstrert.

Selv om det inntil nylig ble antatt at kirurgi ikke var effektivt for å behandle denne lidelsen, har noen nyere studier og forskning funnet det endoventrikulær kallosotomi og vagusnervestimulering er to lovende inngrep.

Likeledes i tilfeller av epilepsi administrasjon av en ketogen diett anbefales vanligvis, bestående av å spise lite karbohydrater og mye fett. Dette ser ut til å redusere sjansen for å få epileptiske anfall; Det ketogene kostholdet har imidlertid visse risikoer, så det må foreskrives av medisinske fagfolk.