Limbisk encefalitt: typer, symptomer, årsaker og behandling

Limbisk encefalitt er en sjelden medisinsk tilstand der ulike deler av hjernens limbiske system blåses opp. Årsaken bak det kan være en svulst eller en eller annen autoimmun tilstand, som resulterer i psykiatriske problemer hos pasienten.

Denne sykdommen har vært av betydelig interesse de siste årene fordi, selv om det er mange nevrologiske sykdommer som kan gi psykiatriske symptomer, Dette er den som går mest ubemerket hen, og dens virkelige diagnose ender opp med å bli litt forsinket, noen ganger feildiagnostiserer pasienten med schizofreni.

Deretter skal vi ta en mer dyptgående titt på limbisk encefalitt, dens typer, vanligste symptomer, diagnose og nåværende behandlinger.

• Relatert artikkel: "Limbisk system: Den emosjonelle delen av hjernen"

Hva er limbisk encefalitt?

Som all encefalitt, er limbisk encefalitt en sykdom karakterisert ved betennelse i hjernen, i dette tilfellet delene som utgjør det limbiske systemet. Denne sykdommen er vanligvis forårsaket av autoimmunitetsproblemer, det vil si at kroppen går inn i en merkelig tilstand der kroppen produserer antistoffer mot seg selv, med andre ord, det angriper seg selv og forårsaker varierte symptomer, spesielt områder som hypothalamus og hippocampus.

De fleste tilfeller av limbisk encefalitt er forårsaket av onkologisk sykdom, noen form for kreft som påvirker hjernen på en eller annen måte og forårsaker et bredt repertoar av symptomer psykiatrisk. Imidlertid er det sant at det er noen tilfeller der det ikke er noen svulst tilstede, den sannsynlige årsaken til limbisk encefalitt er en eller annen autoimmun lidelse eller infeksjon.

Sykdommen ble først beskrevet av J. b. Brierley et al. i 1960 evaluerte tre tilfeller av denne medisinske tilstanden. I 1968 ble sammenhengen mellom limbisk encefalitt og kreft oppdaget, selv om det i dag er bevis på at det ikke alltid er forårsaket av onkologiske sykdommer. Faktisk er eksistensen av forskjellige undertyper av limbisk encefalitt kjent takket være påvisningen av forskjellige antistoffer involvert, inkludert anti-Hu, anti-Ma2 og anti-NMDAR.

Klassifisering av dens typer

Avhengig av om det er en svulst bak utseendet, snakker vi om to typer limbisk encefalitt: paraneoplastisk og ikke-paraneoplastisk. Paraneoplastisk limbisk encefalitt er en som er forårsaket av en eller annen type kreft eller svulst og som kan behandles ved å fjerne og eliminere tumorceller, mens ikke-paraneoplastisk limbisk encefalitt ikke skyldes kreft og er vanligvis forårsaket av en eller annen type infeksjon, autoimmun lidelse eller annen ikke-kreft medisinsk tilstand. identifisert.

De vanligste krefttypene bak paraneoplastisk limbisk encefalitt er kreft i småcellet lunge, testikkeltumorer, ovarie-teratom, Hodgkin-lymfom og brystkreft mor. Likeledes, innen limbisk encefalitt kan vi snakke om en annen klassifisering avhengig av om Antistoffer som vises i denne autoimmune sykdommen angriper intracellulære antigener eller angriper de av flate:

Antistoffer mot intracellulære antigener

Den mest kjente er encefalitt assosiert med anti-Hu-antistoffer., assosiert med småcellet lungekreft og som er typisk for røykere i 50- eller 60-årene. Også funnet i denne gruppen er anti-Ma-assosiert encefalitt, testikkeltumorer hos unge mennesker, eller lunge- eller brystkreft hos eldre voksne.

Overflate antigen antistoffer

Innenfor denne gruppen er encefalitt av antistoffer mot kaliumkanaler, Det er vanligvis ikke paraneoplastisk, selv om det hos 20 % er assosiert med onkologiske sykdommer, spesielt småcellet lungekreft eller tymom. Det er også encefalitt mediert av anti-AMPA-antistoffer, mer vanlig hos kvinner over 60 år, med lunge-, bryst- eller tymomkreft.

En annen veldig interessant type encefalitt for psykiatrien er limbisk encefalitt på grunn av antistoffer mot NMDA-reseptorer eller anti-NMDAR-encefalitt. Dette er blant de som formidles av antistoffer mot overflateantigener og til tross for at det har pågått i relativt kort tid. identifisert, blir konklusjonen nådd at det kan være den hyppigste, i tillegg til at det har en bedre prognose enn resten av hjernebetennelse paraneoplastisk.

• Du kan være interessert i: "Encefalitt: årsaker, symptomer, behandling og prognose"

symptomatologi

Symptomene på limbisk encefalitt, både paraneoplastisk og ikke-paraneoplastisk, kan dukke opp i løpet av dager eller uker. Det anses det tilstedeværelsen av korttidshukommelsessvikt er kjennetegnet ved sykdommen, men det hender at ved mange anledninger går dette skiltet veldig ubemerket eller blir direkte ignorert fordi Det er mange andre symptomer også typiske for patologien som tiltrekker seg mer oppmerksomhet i den psykiatriske klinikken:

• Hodepine
• Irritabilitet
• Søvnproblemer
• personlighetsendringer
• vrangforestillinger
• auditive og visuelle hallusinasjoner
• Paranoia
• enetaler
• psykomotorisk agitasjon
• anfall
• katatonia
• Orolingual dyskinesier
• anomier
• Psykose
• affektive lidelser
• Angst
• Tvangssymptomer
• Tap av bevissthet
• Spise
• Død

Det kan også forekomme at pasientens korttidshukommelse ikke blir evaluert fordi han kommer bedøvet til konsultasjonen, sannsynligvis etter å ha fått anfall, psykose eller generell agitasjon. Siden det ikke er mulig å gi en hukommelsestest til noen som er påvirket av et beroligende middel, blir denne testen ofte utelatt eller overlatt til senere.

Diagnose

Som vi sa, til tross for at dens karakteristiske tegn er hukommelsesproblemer, denne sykdommen det er ekstremt vanskelig å diagnostisere, spesielt dens ikke-paraneoplastiske modalitet. Siden resten av symptomene tiltrekker seg mer oppmerksomhet og er av psykiatrisk karakter, kan det tenkes at det som skjer med pasienten er at de har en psykisk lidelse snarere enn en sykdom. nevrologisk, noe som betyr at det tar tid å stille riktig diagnose, og i mellomtiden blir pasienten innlagt på psykiatrisk sykehus med tanke på at han har schizofreni eller en annen lidelse psykotisk.

For å oppdage limbisk encefalitt er det nødvendig å ha tester som analyserer hva typer antistoffer er i cerebrospinalvæsken og hvis immunsystemet angriper organisme. Dessverre er denne typen test vanligvis ikke gjort som en rutineprosedyre og er ennå ikke tilgjengelig. Tester for noen av autoantistoffene som er involvert i sykdommen er ikke kommersielt tilgjengelige.

Det hender også det mange pasienter med limbisk encefalitt er i utgangspunktet diagnostisert med herpesvirusencefalitt Siden både de limbiske og de virale symptomene deler symptomer og siden antistofftester ikke er tilgjengelig, antas det ofte at det er forårsaket av herpes simplex.

Behandling

Ved paraneoplastisk limbisk encefalitt består behandlingen vanligvis av immunterapi og fjerning av svulsten., når det er mulig. Ved denne typen encefalitt vil bedring først skje når svulsten er fjernet.

Når det gjelder den farmakologiske ruten og også brukt på annen encefalitt, har vi intravenøst ​​immunglobulin, plasmaferese, kortikosteroider, cyklofosfamid og rituximab.

Bibliografiske referanser:

• Rodríguez Millán, Julia, Garnica de Cos, Eva og Malo Ocejo, Pablo. (2014). Psykose synes, encefalitt er: tilfelle av debut med psykiatriske symptomer ved limbisk encefalitt. Journal of the Spanish Association of Neuropsychiatry, 34(122), 375-382. https://dx.doi.org/10.4321/S0211-57352014000200009
• Dalmau J, Tüzün E, Wu H-Y, Masjuan J, Rossi JE, Voloschin A, et al (2007). Paraneoplastisk anti-NMDA reseptor encefalitt assosiert med ovarie teratom. Ann Neurol. 61: 25-36.
• DeAngelis LM, Posner JB (2009). Paraneoplastiske syndromer. I: DeAngelis LM, Posner JB, Neurological complications of cancer, 2nd ed, (577-617). New York: Oxford University Press.
• Graus F, Keime-Guibert F, Reñe R, Benyahia B, Ribalta T, Ascaso C, et al (2001). Anti-Hu-assosiert paraneoplastisk encefalomyelitt: analyse av 200 pasienter. Hjerne. 124: 1138-1148.
• Graus F, Saiz A, Dalmau J (2010). Antistoffer og nevronale autoimmune lidelser i CNS. J Neurol. 257: 509-517.
• Gultekin SH, Rosenfeld MR, Voltz R, Eichen J, Posner JB, Dalmau J (2000). Paraneoplastisk limbisk encefalitt: nevrologiske symptomer, immunologiske funn og tumorassosiasjon hos 50 pasienter. Hjerne. 123: 1481-1494.