SENT: symptomer, årsaker og behandling av denne demensen

Hvis vi snakker om demens, kan det komme et stort antall navn til hjernen, men uten tvil er det ett navn som skiller seg ut fra alle de andre: Alzheimers.

Underskuddene som denne sykdommen genererer, fremhever påvirkningen den genererer på minnenivå, og dens typiske utvikling er noe generelt godt dokumentert og kjent ikke bare av det vitenskapelige samfunnet, men også av befolkningen generelt.

Imidlertid er Alzheimers ikke den eneste eksisterende demens, og vi kan også finne noen med lignende symptomer og presentasjonsstiler. En av dem, som faktisk tidligere ble ansett som en undertype av Alzheimers, har nylig blitt ansett som en uavhengig klinisk enhet: vi snakker om limbisk dominerende aldersrelatert TDO-43 encefalopati eller LATE, som vi skal snakke om gjennom denne artikkelen.

• Relatert artikkel: "Typer av demens: de 8 former for tap av kognisjon"

Limbisk dominerende aldersrelatert TDP-43 encefalopati (LATE): hva er det?

Limbisk dominerende aldersrelatert TDP-43 encefalopati eller LATE er

en sykdom av typen proteinopati som genererer en demens som er veldig lik Alzheimers sykdom, der det er endringer i TDP-43-proteinet. Det er en sykdom som genererer nevrodegenerasjon, og er preget av å forårsake en progressivt tap av kognitive evner når hjerneceller degenererer og døende.

Selv om denne demensen nylig er identifisert, er sannheten at det anslås at gjort i omtrent 20 til 50% av fagene over 80 år kunne lide det. Det er hyppigere hos kvinner, selv om det også må tas i betraktning at forventet levealder over åtti år med livet er mye lavere hos menn. Det har ofte blitt forvekslet med Alzheimers, og faktisk, selv om de første undersøkelsene i denne forbindelse identifiserte det som en undertype av dette. Det er imidlertid en annen tilstand.

SENT demens Det er spesielt kjent for å forårsake alvorlig hippocampus involvering, til tross for at de første manifestasjonene vanligvis påvirker de limbiske banene. Demens som den genererer, er preget av å bli påvirket på hukommelsestap, og litt etter litt når sykdommen utvikler seg, påvirkes andre områder av hjernen og andre kognitive funksjoner.

Progresjonen av denne demensen er mye langsommere enn i andre nevrodegenerative patologier, men det kan assosieres med andre, og i dette tilfellet forverres bildet.

3-faseprogresjon

Selv om det er behov for mer forskning, ser det ut til at studiene som hittil er utført indikerer eksistensen av tre hovedstadier der sykdommen utvikler seg og genererer mer og mer affeksjon. Egentlig er det flere foreslåtte klassifiseringer, men generelt sett tas den som er konsensus som vi har nedenfor, vanligvis som referanse.

Fase 1: Tonsillar involvering

I motsetning til hva som skjer i andre demens, er amygdala en av de første områdene som er rammet av demens forårsaket av LATE. opprinnelig en affeksjon som forekommer spesifikt i denne hjerneområdet. Denne påvirkningen kan generere endringer på stemningsnivå, og ifølge studier er det en tendens til uro og til og med aggressivitet hos pasienter på dette stadiet.

Fase 2: Involvering i hippocampus

I en andre fase begynner hippocampus å bli påvirket av encefalopati. I denne fasen er hukommelsen mer kompromittert, og selv om det vanligvis ikke er det første berørte området, er det endringen som vanligvis er mest anerkjent.

Gliose og nevronaltap oppstårI tillegg er det mulig at sklerose kan oppstå comorbid på hippocampusnivået, og det kan til og med sees en asymmetri mellom begge halvkuler. Astrocytose og involvering av entorhinal cortex, med hypertrofert mikroglia, kan også sees. I tillegg degenererer også dentatgyrus, occipitotemporal gyrus, insula og underlegne oliven på dette stadiet.

Fase 3: Medial frontal gyrus involvering

I denne tredje fasen manifesteres atferds- og atferdsmessige endringer, som også forårsaker a alvorlig svekkelse av dagliglivets aktiviteter som til og med kan være mer alvorlige enn i andre demens. Foruten denne regionen frontal og temporal er også påvirket, noe som fører til at symptomene ligner på avansert Alzheimers. Subkortikal degenerasjon er også vanlig, spesielt på basalganglier.

Årsaker

Årsakene til LATE, som de fleste andre demens, er ikke helt kjent og forstått. Imidlertid har det blitt observert hvordan et aspekt knyttet til utseendet er tilstedeværelsen i forskjellige deler av hjernen TDP-43 proteinklumper.

Dette proteinet er en del av kroppen vår og er til stor hjelp når gener relatert til hjernens utvikling og funksjon uttrykkes riktig, men likevel Ved splitting og i overkant kan dette proteinet være nevrotoksisk og generere nevrodegenerasjon og reduksjon i forskjellige kognitive evner (inkludert hukommelse).

Denne faktoren vises også i andre patologier, men det er en ganske relevant differensialfaktor med hensyn til Alzheimers sykdom. Videre, i limbisk dominerende aldersrelatert TDP-43 encefalopati, er det ingen synlige proteinendringer. TAU, noe som florerer av Alzheimers i form av generering av nevrofibrillære floker som hindrer overføring synaptisk.

En annen risikofaktor, som det fulle navnet indikerer, er alder: Dette problemet er blitt observert hos mennesker som har en alder mellom sytti og åtti år, og sannsynligheten for utseende øker etter hvert som årene går. Flere analyser har også blitt utført på genetisk nivå, og tilstedeværelsen av mutasjoner i gener som GRN, APOE og TMEM106B ser også ut til å være risikofaktorer.

Alzheimers og LATE: to diagnoser som er enkle å forvirre

På nivå av symptomer, demens forårsaket av encefalopati kjent som LATE er tilsynelatende veldig lik Alzheimers, som er grunnen til at det hittil ikke hadde blitt identifisert som sin egen enhet, bortsett fra denne. Faktisk antyder oppdagelsen av denne patologien at mange av tilfellene diagnostisert med Alzheimers faktisk led av dette nylig oppdagede problemet.

En av hovedforskjellene kan bli funnet på et nevrobiologisk nivå, som vi nevnte i forrige avsnitt: mens de er i Alzheimers akkumuleringer av TAU-protein i LATE er det ingen store endringer i dette proteinet, mens det er i TDP-43-proteinet (noe som igjen ikke er vanlig i Alzheimers).

Likeledes, selv om begge patologiene påvirker hjerneregioner som amygdala, hippocampus og medial frontal gyrus, rekkefølgen på presentasjonen er annerledes: I SENDE begynner degenerasjon det ses på nivået av amygdala, mens det i Alzheimers er det temporal lobe og hippocampus som begynner å degenerere.

Men selv om de er forskjellige enheter, er det også sant at TDP-43 encefalopati kan virke assosiert med andre lidelser som inkluderer Alzheimers (også amyotrofisk lateral sklerose og demens frontal). I denne forstand, selv om nevrodegenerasjon forårsaket av LATE det er mye mer gradvis enn i Alzheimers når det oppstår aleneNår begge patologiene vises sammen, er nevrodegenerasjonsprosessen mye raskere enn i en av de to forholdene hver for seg.

• Du kan være interessert: "Alzheimers: årsaker, symptomer, behandling og forebygging

Leter etter en behandling

Det er for tiden ingen veletablert behandling for denne demensen, men det faktum at den fungerer annerledes enn Alzheimers sykdom gjør det mulig å forklare hvorfor mange av de farmakologiske behandlingene for det som ble antatt å være tilfeller av denne sykdommen ikke gjør det Være framgangsrik.

Mekanismer og teknikker for å bekjempe denne sykdommen bør utforskessannsynligvis med fokus på å bekjempe overdreven akkumulering av TDP-43 protein. Når eksistensen av forskjeller på symptomatologisk nivå med Alzheimers i større grad er analysert, kan de også utvikle mer spesifikke trenings- og kognitive stimuleringsprogrammer, men på den annen side ikke programmer som allerede er utviklet er spesielt fokusert på Alzheimers men på kampen mot symptomene det genererer, som i denne forstand i stor grad er delt.

Bibliografiske referanser

• Nelson, P.T., Dickson, D.W., Trojanowski, J.Q., Jack, C.R., Boyle, P.A., Arfanakis, K., Rademakers, R., Alafuzoff, I., Attems, J., Brayne, C., Coyle-Gilchrist, I.T.S., Chui, H.C., Fardo, D.W., Flanagan, M.E., Halliday, G., Hokkanen, S.R.K., Hunter, S., Jicha, G.A., Katsumata, Y., Kawas, C.H., Keene, C.D., Kovacs, G.G., Kukull, W.A., Levey, A.I., Makkinejad, N., Montine, T.J., Murayama, S., Murray, M.E., Nag, S., Rissman, R.A., Seeley, W.W., Sperling, R.A., White III, C.L., Yu, L. & Schneider, J.A. (2019). Limbisk dominerende aldersrelatert TDP-43 encefalopati (LATE): konsensus arbeidsgrupperapport. Hjernen, awz99.