Neuroblastoma: objawy, etapy i leczenie

„Rak” przez wiele lat był przerażającym słowem dla większości ludzi. Odnosi się do jednej z chorób, które dziś nadal stanowią duże wyzwanie dla medycyny. Istnieje wiele rodzajów nowotworów, które mogą pojawić się w naszym ciele i mogą powstawać w każdym typie tkanki iw każdym wieku.

Jeden z takich typów występuje w neuroblastach, niedojrzałych komórkach układu nerwowego. Mówimy o nerwiaku niedojrzałym, rzadkim raku Na ogół pojawia się w populacji dziecięcej, będąc jednym z najczęstszych u niemowląt i dzieci poniżej czwartego roku życia (w rzeczywistości występuje najczęściej przed ukończeniem drugiego roku życia).

• Powiązany artykuł: „Guz mózgu: rodzaje, klasyfikacja i objawy"

Neuroblastoma: definicja i objawy

Określenie neuroblastoma odnosi się do rzadki rodzaj raka, ale mimo to występuje najczęściej w dzieciństwie przed ukończeniem dwóch lat. Jest to rodzaj guza zarodkowego, w którym następuje przyspieszony, niekontrolowany i naciekający wzrost komórek prekursorowych neuronów i glej: neuroblasty.

Komórki te powstają podczas ciąży osobnika, pojawiając się i tworząc część płytki nerwowej na później rozwijają się i różnicują podczas rozwoju płodowego, tworząc komórki naszego układu nerwowego (zarówno neurony, jak i neuroglej). Innymi słowy, są prekursorami naszych komórek nerwowych.

Chociaż większość neuroblastów staje się komórkami nerwowymi podczas rozwoju płodu, czasami niektóre dzieci mogą utrzymać niektóre z nich nawet po urodzeniu, niedojrzały Zwykle ustępują z czasem, ale czasami z jakiegoś powodu Mogą rosnąć w niekontrolowany sposób i stać się guzem.

Na ogół pojawiają się w zwojach lub wiązkach nerwowych autonomicznego układu nerwowego, chociaż może to oznaczać, że mogą pojawić się praktycznie w dowolnym miejscu ciała. Obszary, w których najczęściej się pojawia, to nadnercza (będące najczęstszym miejscem jej pochodzenia), brzuch, szpik kostny lub klatki piersiowej.

symptomatologia

Jedną z trudności tej choroby jest to, że objawy, które może powodować, są początkowo bardzo mało specyficzna, przez co łatwo ją pomylić z innymi przeróbkami lub nawet pominąć niezauważony. W rzeczywistości w wielu przypadkach są one widoczne dopiero wtedy, gdy guz już się rozwinął, więc jest to stosunkowo częste. że jest wykrywany dopiero po uzyskaniu przerzutów.

Najczęściej pojawiają się zaburzenia apetytu, zmęczenie i osłabienie. Zwykle występuje również gorączka, ból i zaburzenia żołądkowe.Inne objawy będą w dużej mierze zależeć od obszaru, w którym pojawił się guz. Na przykład często występują bóle głowy, zawroty głowy lub problemy ze wzrokiem jeśli występuje zajęcie mózgu, siniaki w oczach lub istnienie nierówności między dwoma źrenicami pod względem wielkości. Ponadto często pojawiają się problemy z oddawaniem moczu, poruszaniem się, utrzymaniem równowagi, a także tachykardia, bóle kości i/lub brzucha czy problemy z oddychaniem.

• Możesz być zainteresowany: "Części ludzkiego mózgu (i funkcje)"

Etapy neuroblastoma

Podobnie jak w innych nowotworach, w nerwiaku niedojrzałym można zaobserwować istnienie szeregu faz i etapy, w których guz można zlokalizować w zależności od jego stopnia złośliwości, lokalizacji i naciekania w innych tkanki. W tym sensie możemy znaleźć:

• Scena 1: Guz jest zlokalizowany i dobrze odgraniczony. Jego chirurgiczne usunięcie może być proste
• Etap 2: Guz jest zlokalizowany, ale w pobliskich węzłach chłonnych widać komórki rakowe. usunięcie jest skomplikowane.
• Etap 3: Na tym etapie guz jest zaawansowany i duży i nie można go wyciąć lub resekcja nie zabiłaby wszystkich komórek rakowych
• Etap 4: Etap 4 wskazuje, że guz się rozwinął i naciekał różne tkanki, dając przerzuty. Mimo to, w niektórych przypadkach dzieci poniżej 1 roku życia (które nazwalibyśmy etapem 4S) pacjent może wyzdrowieć pomimo wspomnianych przerzutów.

Jakie są Twoje przyczyny?

Przyczyny pojawienia się nerwiaka zarodkowego są obecnie nieznane, chociaż proponuje się istnienie problemów genetycznych które mogą powodować ten problem. W rzeczywistości w niektórych przypadkach istnieje historia rodzinna, więc w niektórych przypadkach można mówić o pewnej przekazywalności (chociaż nie jest to coś w większości).

Leczenie

Skuteczne leczenie nerwiaka niedojrzałego zależy od obecności pewnych zmiennych, takich jak lokalizacja nerwiaka niedojrzałego guza, stadium, w jakim się znajduje i stopnia jego rozprzestrzenienia, wieku nieletniego czy odporności na poprzednie zabiegi.

W niektórych przypadkach możliwe jest, że leczenie nie jest wymagane, ponieważ zaobserwowano, że czasami guz znika samoistnie lub przekształca się w guz łagodny. W pozostałych przypadkach może wystarczyć usunięcie guza, ale może być również wymagana chemioterapia i / lub radioterapia (zwłaszcza w tych przypadkach, w których występuje pewne rozpowszechnienie) w celu wyleczenia choroby lub zmniejszenia tempa jej wzrostu.

W przypadkach, gdy przeprowadza się intensywną chemioterapię, która zatrzymuje wzrost komórek, często stosuje się ją przed Oznacza to, że pobierane są własne komórki macierzyste pacjenta w celu ich ponownego wprowadzenia do organizmu po zakończeniu leczenia. chemoterapia. Możesz także mieć przeszczep szpiku kostnego samego małoletniego (usunięcie go przed zastosowaniem zabiegu). W tych przypadkach, w których guz jest usuwany, immunoterapię można następnie przeprowadzić przez wstrzyknięcie przeciwciała, które pozwalają własnemu układowi odpornościowemu pacjenta zwalczać i niszczyć resztki komórek guzy.

Ale niezależnie od tego, jak skuteczne może być leczenie, należy pamiętać, że jest to rodzaj nowotworu, który dotyka zwłaszcza małe dzieci, przy czym należy to zrobić z uwzględnieniem tego, co dla małoletniego może wiązać się z poddaniem się określonym zabiegom. Interwencje chirurgiczne, stosunkowo częste wizyty u lekarza, kontrole, zastrzyki, stosowanie terapii typu radio lub chemioterapia lub ewentualne pobyty w szpitalu mogą być dla nieletniego wyjątkowo odstręczające i wywoływać ogromny strach Lęk.

Należy postarać się, aby doświadczenie małoletniego było jak najmniej traumatyczne i awersyjne. W tym celu można zastosować różne techniki, takie jak technika inscenizacji emocjonalnej Łazarza, tworząc np dziecko może wyobrazić sobie siebie jako superbohatera, z którym się identyfikuje i który poprzez terapię walczy ze złem.

Ważna jest również psychoedukacja rodziców, ponieważ pozwala im poruszyć problem, wyjaśnić i wyrazić wątpliwości i uczucia, nauczyć się strategii radzenia sobie z sytuacją, a z kolei przyczyniając się do tego, że reakcje emocjonalne rodziców nie generują negatywnych antycypacji oraz wyższego poziomu lęku i udręki u dziecka. drobny. Przydatne byłoby również pójście do grup wsparcia lub wzajemnej pomocy, aby poznać inne przypadki i podzielić się doświadczeniami z osobami, które miały ten sam problem.

Prognoza

Rokowanie w każdym przypadku może się znacznie różnić w zależności od różnych zmiennych. Na przykład, możliwe jest, że w niektórych przypadkach guz może stać się guzem łagodnym lub nawet zanikać samoistnie, zwłaszcza gdy występuje u bardzo małych dzieci.

Jednak w wielu innych przypadkach, jeśli nie jest leczony lub wykryty późno, mogą wystąpić przerzuty. W rzeczywistości w zdecydowanej większości przypadków diagnozę stawia się, gdy już to nastąpiło.

Leczenie jest na ogół skuteczne w przypadku guzów nierozsianych, chociaż w przypadku już przerzutów leczenie jest zwykle znacznie bardziej złożone. Należy pamiętać o jednej rzeczy im młodsze dziecko, tym mniejsze prawdopodobieństwo nawrotów w przyszłości.

Jeśli chodzi o przeżycie, na ogół u pacjentów z niskim ryzykiem (stadium 1 i 2) rokowanie po leczeniu jest bardzo pozytywne, z 95% przeżywalnością. Osoby o średnim lub umiarkowanym ryzyku (2-3) mają również bardzo wysoki wskaźnik przeżycia (ponad 80%). Jednak niestety u pacjentów z grupy wysokiego ryzyka (z rozsiewem, z 4 stopniem zaawansowania nowotworu) przeżywalność spada do 50%.

Odniesienia bibliograficzne:

• Dome, JS, Rodriguez-Galindo, C., Spunt, SL, Santana, VM (2014). Guzy lite u dzieci. W: Niederhuber, JE, Armitage, JO, Doroshow JH, Kastan MB, Tepper JE, wyd. Onkologia kliniczna Abeloffa. wyd. 5. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier Churchill Livingstone; rozdział 95
• Maris, J.M. (2010). Najnowsze postępy w neuroblastomie. NIE. angielski J. Med., 362: 2202-2211.
• Modak, S, Cheung, NK (2010) Neuroblastoma: strategie terapeutyczne dla zagadki klinicznej. Cancer Treat Rev., 36(4):307-317.