Síndrome de Landau-Kleffner: sintomas, causas e tratamento

Embora geralmente não percebamos, cada um de nós realiza um grande número de processos cognitivos altamente complexos. E é que atividades e habilidades que geralmente tomamos como certas e até simples exigem um grande número de interações entre diferentes regiões do cérebro que lidam com diferentes tipos de informação. Um exemplo disso é a fala, cujo desenvolvimento nos é muito útil na hora de nos comunicarmos e nos adaptarmos à vida em sociedade.

No entanto, existem diferentes distúrbios, doenças e lesões que podem causar complicações significativas no desenvolvimento e manutenção dessa capacidade. É o caso da síndrome de Landau-Kleffner., uma doença rara sobre a qual falaremos neste artigo.

• Artigo relacionado: "As diferenças entre síndrome, distúrbio e doença"

Síndrome de Landau-Kleffner: descrição e sintomas

A síndrome de Landau-Kleffner é um ramo e doença neurológica rara de início em crianças, caracterizada pelo aparecimento de uma afasia progressiva pelo menos no nível receptivo que aparece geralmente ligada a alterações eletroencefalográficas, geralmente associadas a crises convulsivas epiléptico. Na verdade, também é chamada de afasia epiléptica, afasia epiléptica adquirida ou afasia com distúrbio convulsivo.

Um dos sintomas dessa condição é o aparecimento da referida afasia, que pode ser simpática (ou seja, há problemas na compreensão da fala). linguagem), expressiva (na produção desta) ou mista, após um período de tempo em que o desenvolvimento da linguagem era normativo para a idade da criança. menor. De fato, a criança pode repentinamente ou progressivamente perder habilidades previamente adquiridas. O mais comum é que haja problemas de natureza abrangente, perdendo a capacidade de compreensão da linguagem e podendo até levar ao mutismo.

Outro dos sintomas mais comuns que de fato está relacionado ao aparecimento de afasia (e que de fato explica em grande parte o alterações que o geram) é o padecimento de crises epilépticas, existentes em quase três quartos da afetado. Essas convulsões podem ser de qualquer tipo e podem aparecer unilateralmente e bilateralmente, tanto em uma área do cérebro quanto em nível geral.

Mais comumente, as crises epilépticas aparecem ou afetam o lobo temporal, eles geralmente são ativados durante o sono lento e tendem a se generalizar para o resto do cérebro. Existem também casos em que não ocorrem, ou pelo menos não a nível clínico.

Eles também podem e geralmente aparecem secundariamente, embora não seja algo que defina o distúrbio em si, problemas comportamentais: irritabilidade, raiva, agressividade e agitação motora, além de traços autistas.

Os sintomas desta doença podem aparecer em qualquer idade entre os 18 meses e os 13 anos, embora seja mais frequente entre os três e quatro e os sete anos de idade.

• Você pode estar interessado: "Afasias: os principais distúrbios de linguagem"

Causas deste distúrbio

As causas desta doença incomum permanecem obscuras até hoje, embora existam várias hipóteses sobre isso.

Um deles considera a possibilidade de estar diante de uma alteração genética, especificamente produto de mutações no gene GRIN2A.

Outras hipóteses, que não precisam contrariar a anterior, indicam que o problema pode derivar de uma reação ou alteração do sistema imunológico de menores, e até mesmo devido a infecções como herpes

curso e prognóstico

O curso da síndrome de Landau-Kleffner é geralmente progressivo e flutuante, parte dos sintomas pode desaparecer com a idade.

No que diz respeito ao prognóstico, pode variar muito dependendo do caso. geralmente desaparecendo parte dos sintomas (especificamente a epilepsia geralmente desaparece durante a adolescência), embora os problemas afásicos possam permanecer ao longo da vida da criança. assunto.

A recuperação total pode ocorrer em cerca de um quarto dos casos, desde que sejam tratados. É muito mais frequente, no entanto, que pequenas sequelas permaneçam e dificuldades de fala. Por fim, cerca de um quarto dos pacientes pode apresentar sequelas graves.

Como regra geral, quanto mais precoce o início dos sintomas, pior o prognóstico e maior a possibilidade de consequências, não só pelo problema em si, mas também pela falta de desenvolvimento das habilidades de comunicação durante o crescimento.

Tratamento

Tratamento desta doença requer uma abordagem multidisciplinar, e os problemas apresentados devem ser tratados a partir de diferentes disciplinas.

Os distúrbios do tipo epiléptico, embora geralmente desapareçam com a idade, requerem tratamento médico. Drogas antiepilépticas, como a lamotrigina, são geralmente usadas para isso. Os esteroides e o hormônio adrenocorticotrófico também se mostraram eficazes, assim como as imunoglobulinas. A estimulação do nervo vago também foi usado ocasionalmente. Em alguns casos a cirurgia pode ser necessária.

No que diz respeito à afasia, será necessário um trabalho aprofundado ao nível da logoterapia, e terapia da linguagem. Em alguns casos pode ser necessário fazer adaptações curriculares ou mesmo recorrer a escolas de educação especial. Problemas de comportamento e transtornos psicológicos também devem ser tratados de forma diferenciada.

Finalmente, a psicoeducação tanto do menor quanto de seus pais e ambiente pode favorecer um melhor desenvolvimento da criança. e uma maior compreensão e capacidade de lidar com a doença e as complicações que ela pode gerar no dia a dia. dia.

Referências bibliográficas:

• Aicardi, J. (1999). Síndrome de Landau-Kleffner. Rev Neurol.,29: 380-5.
• Associação da Síndrome de Landau-Kleffner (s.f.). O que é o SLK? [On-line]. Disponível em: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Landau, W. M. e Kleffner, F. R. (1957) Síndrome de afasia adquirida com transtorno convulsivo em crianças. Neurology, 7: 523-30.
• Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. e Corrêa, A. (1997). Afasia epiléptica adquirida (síndrome de Landau-Kleffner). Contribuição de 10 casos. Anais espanhóis de Pediatria, 47 (6): 611-617.
• Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simón, N., Llanes, M. e Bem, D. (2005). Síndrome de Landau-Kleffner. Apresentação de dois casos. Jornal cubano de Pediatria, 77 (2).