Encefalocele: tipos, causas, sintomas e tratamento

O crânio é uma estrutura óssea que protege nosso cérebro de forma muito eficaz contra golpes e lesões diversas, além de permitir que o cérebro tenha uma estrutura definida. A formação do conjunto do tubo neural Ocorre durante o primeiro mês de desenvolvimento fetal, fechando-se entre a terceira e a quarta semana e permitindo que o cérebro seja protegido pela referida cobertura óssea.

Porém, em alguns casos o tubo neural não termina de fechar corretamente, o que pode fazer com que parte do material que deve ser protegido é visível e acessível do lado de fora ou se projeta do que deveria ser sua tampa protetora. Se trata de problemas como espinha bífida ou, no caso do cérebro, encefalocele.

• Artigo relacionado: "Espinha bífida: tipos, causas e tratamento"

O que é uma encefalocele?

A encefalocele é definida como uma malformação congênita em que o crânio não fecha completamente durante o desenvolvimento fetal, o que faz com que parte da matéria e substâncias que geralmente estaria dentro da cavidade craniana projeta-se pela abertura, formando uma protuberância ou saliência em forma de saco que o contém no fora do país.

Isso significa que o indivíduo com encefalocele pode ter parte do cérebro deslocada para fora do crânio, o que implica um alto nível de perigo para sua sobrevivência devido a possíveis lesões no nível neuronal. De fato, em muitos casos o feto não sobrevive a essa situação, morrendo durante o processo de desenvolvimento.

Os sintomas que este problema causará no bebê variam enormemente dependendo do tipo de tecido que está fora do crânio e da área em que está localizada a abertura em questão.

Geralmente, as encefaloceles apresentam comprometimento cognitivo atraso significativo e de desenvolvimento, hidrocefalia e microcefalia (já que parte do material neural se expande para fora), incoordenação motora nos músculos voluntários. Também pode causar problemas de visão, audição e olfato, ou até convulsões.

tipos de encefalocele

A encefalocele pode ser subdividida em diferentes tipologias de acordo com a área em que a saliência aparece ou de acordo com o tipo de material que faz parte dela.

Tipos de acordo com a localização da saliência

A saliência pode estar localizada em diferentes partes do crânio, embora seja comum nas três áreas indicadas a seguir.

1. região frontal

Nesta área, a abertura pode ser encontrada em diferentes alturas, incluindo o nariz, a cavidade ocular ou a testa. Em sua maioria o saco geralmente não inclui tecido cerebral, de modo que é um dos subtipos com menor risco de lesão nervosa. No entanto, pode causar dificuldades visuais e respiratórias significativas que podem colocar em risco a vida do menor.

2. região parietal

Nas áreas parietais, a encefalocele tende a ser associada a outras malformações e distúrbios neurológicos, apresentando quase metade dos casos Discapacidade intelectual. Além disso, a fala pode ser afetada.

3. região occipital

É o tipo mais comum de encefalocele..

Nesse caso, uma grande proporção dos afetados tem inteligência normal ou deficiência leve, embora seja muito mais provável que o material neuronal se projete do que no caso de uma abertura frontal. Problemas visuais são comuns. Também pode ocorrer na parte basal do crânio.

Tipos de acordo com o material saliente

Outra classificação poderia ser feita levando em consideração o tipo de material que se projeta do crânio. Nesse sentido, podemos encontrar diferentes tipos, como os seguintes.

1. meningocele

Neste subtipo de encefalocele, apenas o meninges, de maneira que o risco é muito menor do que em outros casos.

2. hidroencefalocele

O material saliente é constituído pelas meninges e ventrículos cerebrais, que é mais grave do que no caso anterior e frequentemente associada à presença de hidrocefalia.

3. encefalomeningocele

Neste caso, além das meninges também se projeta a matéria cerebral, o que causa maior risco de dano neuronal e presença de sintomas diversos e mais graves.

4. Hidroencefalomeningocele

Parte do cérebro incluindo ventrículos projetam-se para fora da cavidade craniana junto com as meninges, no caso de uma afetação que pode ser muito grave.

O que causa isso?

As causas desta alteração são, como ocorre com a espinha bífida, um mau fechamento ou ausência dela no tubo neural durante o primeiro mês de desenvolvimento. De fato, a encefalocele às vezes tem sido referido como um "crânio bífido", considerando o mesmo tipo de malformação da espinha bífida, porém em nível craniano. E, como acontece com esse outro distúrbio, as causas específicas que fazem com que o tubo neural não feche adequadamente durante o desenvolvimento fetal são amplamente desconhecidas.

Apesar disso, considera-se que existe uma ligação com baixos níveis de ácido fólico durante a gravidez (sendo este um dos fatores mais relacionados a esta doença), infecções graves na mãe ou presença de febre alta neste período ou consumo de substâncias. Embora também seja aduzida a possibilidade de influência genética, uma vez que as famílias em que ocorreu anteriormente podem apresentar um risco maior, isso não é decisivo.

• Artigo relacionado: "Como se cuidar no primeiro mês de gravidez: 9 dicas"

Tratamento de encefalocele

Embora as conseqüências neurológicas que o estado do bebê causou durante seu desenvolvimento não sejam curáveis, prevenção e tratamento precoce eles podem ajudar a melhorar sua situação e prevenir mais danos neuronais.

Para isso, utiliza-se a cirurgia para realocar a matéria saliente dentro do crânio e selar a parte que não fechou corretamente durante o desenvolvimento fetal. É especialmente importante realizar essa cirurgia se houver uma lesão aberta (ou seja, se não houver pele cobrindo o saco) ou se o saco dificultar muito a respiração do bebê.

Em alguns casos, embora dependa do tipo de material que fica fora do crânio, as protuberâncias podem até ser amputadas. Caso haja hidrocefalia, também será necessária uma intervenção cirúrgica para resolvê-la.

Além disso, sintomas específicos devem ser tratados que o problema pode ter causado. A encefalocele é uma condição que não precisa ser fatal. No entanto, em alguns casos esta afetação pode levar à morte do menor, caso em que serão prestados cuidados paliativos até à morte do menor.

Psicologicamente, é muito útil a presença de psicoeducação e aconselhamento no ambiente do menor, pois é uma condição que pode gerar sensações dolorosas, medo e às vezes até sentimentos de culpa nos pais.

A nível educativo, devem ser tidas em conta as necessidades educativas especiais que podem apresentar os indivíduos com deficiências cognitivas, como as deficiências intelectuais.

Prevenção

Tendo em conta que as causas deste tipo de malformações são desconhecidas é aconselhável adotar estratégias preventivas que ajudam a evitar este e outros tipos de malformações.

Como ocorre com a espinha bífida, a administração de ácido fólico durante a gravidez, a manutenção de uma dieta balanceada e a interrupção da O uso de substâncias como álcool, tabaco e outras drogas reduz muito o risco de desenvolver encefalocele no feto em desenvolvimento.

Referências bibliográficas:

• Siffel, C.; Wong, L.C.; Olney, R. S. & Corrêa, A. (2003). Sobrevivência de bebês diagnosticados com encefalocele em Atlanta, 1978-98. Paediatr Perinat Epidemiol.;17:40-8.

• Spacca, B.; Amasio, M.E.; Giordano, F.; Mussa, F.; Pesquisa, G.; Donati, P. & Genitori, L. (2009). Tratamento cirúrgico de encefalocele transesfenoidal periselar mediana congênita com abordagem extracraniana: uma série de 6 casos. Neurocirurgia; 65(6):1140-6.