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Epilepsia gelástica: sintomas, causas e tratamento

Todos nós conhecemos os efeitos benéficos do riso. Rir nos ajuda a relaxar e nos sentir melhor, e pode até aliviar a dor. Porém, nem sempre é assim.

No filme "Joker", estrelado por Joaquin Phoenix, podemos ver como seu personagem, Arthur Fleck, dá risada súbito e estridente que você parece incapaz de controlar e isso faz com que você tenha problemas reais de viver e se comunicar com o resto.

A doença que está por trás do riso descontrolado do protagonista do filme nada mais é do que a epilepsia. gelástica, um tipo muito raro de epilepsia caracterizada pela manifestação de crises epilépticas na forma de risos

Ao longo do artigo, falaremos sobre epilepsia gelástica, suas causas, os sintomas que causa e como diagnosticar e tratar esse transtorno.

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O que é epilepsia gelástica?

A epilepsia gelástica é um tipo de epilepsia em que ocorrem crises "gelásticas". Este termo vem do grego "gelastikos" que significa riso em nossa língua, então é precisamente esse riso impróprio que se manifesta nas crises gelásticas. Esta doença é ligeiramente mais comum em meninos do que em meninas, embora seja de baixa incidência e ocorra em 1 ou 2 em cada 1.000 crianças com esse distúrbio cerebral.

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As áreas mais comuns do cérebro que levam a convulsões gelásticas são as hipotálamo (uma região com um papel importante em várias funções viscerais autonômicas e endócrinas), os lobos temporais e os lobos frontais.

Causas

Uma causa comum deste tipo de epilepsia é geralmente o aparecimento de um tumor no hipotálamo, que pode ser de dois tipos: um hamartoma ou um astrocitoma.

Um hamartoma é um tumor benigno (não canceroso) composto por uma mistura anormal de células e tecidos, normalmente encontrada na área do corpo onde ocorre o crescimento. E um astrocitoma é um tumor do sistema nervoso que cresce a partir dos astrócitos, um tipo de célula glial (células de suporte do sistema nervoso).

A maioria desses tumores é benigna. Isso significa que eles podem crescer muito lentamente e não se espalhar para outras partes do cérebro ou do corpo. No entanto, se uma criança tiver convulsões gelásticas e puberdade precoce, é mais provável que um hamartoma hipotalâmico possa ser detectado.

Além disso, crianças mais velhas com epilepsia gelástica causada por um hamartoma hipotalâmico também costumam ter problemas de aprendizagem e comportamento Eles tendem a piorar no meio ou no final da adolescência.

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Sintomas

As crises de epilepsia gelástica podem começar em qualquer idade, mas geralmente começam antes dos 3 ou 4 anos. As convulsões geralmente começam com uma risada que muitas vezes é descrita como "oca" ou "vazia" e não muito agradável, embora às vezes possa soar como a risada de uma criança normal.

O riso ocorre de repente, aparece sem nenhum motivo óbvio e geralmente está completamente fora da linha. As crianças mais velhas às vezes podem prever o início das convulsões experimentando sensações de medo ou cheiros e sabores desagradáveis ​​imediatamente antes de ocorrerem. Essas sensações também foram descritas em outros tipos de epilepsia e são conhecidas pelo nome de "aura", uma sensação peculiar que alerta para a proximidade das crises epilépticas.

O riso geralmente dura 30 a 45 segundos e para repentinamente. Pode então ser seguido por sinais que são vistos com mais frequência em crises focais, como movimentos dos olhos para frente e para trás e cabeça, automatismos (como estalar os lábios, murmurar ou mover as mãos), consciência alterada ou falta de resposta às pessoas que cercar. Esses sinais podem durar de segundos a vários minutos e depois parar.

Convulsões gelásticas pode ocorrer junto com outros tipos de convulsões, imediatamente após ou em outros momentos. Isso inclui crises tônico-clônicas, que ocorrem com rigidez por todo o corpo e espasmos dos braços e pernas com perda de consciência; e convulsões atônicas, nas quais há fraqueza de todos os músculos do corpo.

Diagnóstico

Ao fazer um diagnóstico em epilepsia gelástica uma história detalhada e uma descrição das convulsões da criança devem ser buscadas. Episódios de riso podem ser confundidos com transtornos comportamentais ou emocionais, mesmo em crianças com dificuldades de atenção ou características de transtorno do espectro do autismo. Portanto, o último pode atrasar o diagnóstico e é mais provável de ocorrer em crianças pequenas.

Às vezes, um vídeo sonoro dos episódios da criança pode ser muito útil para descartar ou confirmar o distúrbio. Não obstante, um eletroencefalograma é necessário para detectar anormalidades focais e generalizadas (ondas agudas, picos ou picos e ondas lentas).

Da mesma forma, para um diagnóstico correto, também é necessário realizar uma varredura do cérebro para determinar o existência ou não de tumores localizados no hipotálamo ou em outras áreas do cérebro, como lobos temporais ou frontal. Uma tomografia computadorizada do cérebro pode não mostrar tumores muito pequenos, portanto, qualquer tomografia cerebral deve ser feita com ressonância magnética.

Tratamento

O tratamento medicamentoso para a epilepsia gelatinosa inclui medicamentos que são eficazes no tratamento de convulsões focais tais como carbamazepina, clobazam, lamotrigina, lacosamida, levetiracetam, oxcarbazepina e topiramato. Infelizmente, nenhum dos medicamentos para epilepsia pode interromper todas as convulsões.

Outra forma de parar as convulsões gelásticas é a cirurgia e, em casos mais raros, a radioterapia, se a causa da epilepsia é um tumor no hipotálamo (ou, menos comumente nos lobos temporais ou frontal). Geralmente, as crianças precisarão de informações adicionais na escola e apoio psicológico para ajudá-los com problemas de aprendizagem e comportamento.

No entanto, deve-se notar que as crises gelásticas são difíceis de controlar. Freqüentemente, é raro que pessoas com esse tipo de epilepsia tenham suas crises controladas por mais do que algumas semanas ou meses. Geralmente, os melhores resultados são observados em crianças e adultos com epilepsia gelástica causada por por um tumor benigno no hipotálamo (o hamartoma ou astrocitoma) ou em um lobo temporal ou frontal.

Referências bibliográficas:

Alvarez, G. (1983). Neurologia do riso patológico, a respeito de um caso de epilepsia gelástica. Rev. med. Chile, 111 (12), 1259-62. Cascino, Gregory D., F. Andermann, S. F. Berkovic, R. EU. Kuzniecky, F. C. Sharbrough, D. EU. Keene, P. F. Bladin, P. J. Kelly, A. Olivier e W. Feindel. "Convulsões gelásticas e hamartomas hipotalâmicos: avaliação de pacientes submetidos a monitoramento EEG intracraniano crônico e resultado do tratamento cirúrgico." Neurology 43, no. 4 (1993): 747-747. Frattali, C. M., K. Liow, G. H. Craig, L. M. Korenman, F. Makhlouf, S. Sato, L. G. Biesecker e W. H. Theodore. "Déficits cognitivos em crianças com convulsões gelásticas e hamartoma hipotalâmico." Neurology 57, no. 1 (2001): 43-46.

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