Boala Devic: simptome, cauze și tratament

Bolile autoimune sunt acelea în care organismul însuși se atacă. Una dintre cele mai cunoscute este scleroza multiplă. În acest articol, însă, vom vorbi despre altul, care are legătură cu acesta: boala lui Devic sau neuromielita optică (NMO).

Această boală este inflamatorie și demielinizantă; Afectează fibrele nervoase ale sistemului nervos central, în special cele ale nervului optic și ale măduvei spinării. În acest articol vom ști în ce constă, caracteristicile sale fundamentale, simptomele, cauzele și tratamentul.

• Articol înrudit: "Cele mai frecvente 15 boli ale sistemului nervos"

Ce este boala lui Devic?

Boala Devic, numită și neuromielita optică (NMO) (sau tulburări ale spectrului NMO), este o afecțiune neurologică considerată rară, care afectează între 1 și 9 persoane din 100.000. Este despre o boală inflamatorie autoimună și demielinizantă, care afectează în primul rând mielina nervului optic și a măduvei spinării.

Mielina este un strat care protejează axonii celulelor nervoase și care are funcția de a crește viteza de transmitere a impulsului nervos.

• Te-ar putea interesa: "Mielina: definiție, funcții și caracteristici"

Caracteristici

Principala afectare în boala Devic este o demielinizare a fibrelor nervoase ale Sistemul nervos central (SNC), care include nervul optic (se inflamează) și provoacă degenerare axonal. Pe de altă parte, simptomele coloanei vertebrale apar și din cauza inflamației măduvei spinării (tulburări motorii și senzoriale la nivelul extremităților).

În raport cu cursul său, poate varia de la o persoană la alta; la femei, de exemplu, există de obicei un curs de atacuri recurente. Totuși, deși mai rar, poate apărea și un curs monofazic, cu episoade de nevrită optică (ON). (inflamația nervului optic) și mielita izolate în timp, dar simultane (mai târziu vom vedea în ce constau).

Acest al doilea tip de curs apare mai frecvent la tineri, atât la bărbați, cât și la femei. În ceea ce privește distribuția sa pe sexe, 90% dintre persoanele afectate de boala Devic sunt femei. Vârsta medie de debut este în jur de 50-55 de ani, deși poate apărea la orice vârstă.

Simptome

Principalele simptome ale bolii Devic sunt următoarele:

1. Crize de nevrita optică (ON).

Nevrita optică este o inflamație a nervului optic. Aceste atacuri pot fi unilaterale sau bilaterale. Practic, în aceste episoade celulele sistemului nostru imunitar atacă structurile organismului; în acest caz, la tecile de mielină a nervului(lor) optic. Acest simptom este, de asemenea, tipic pentru scleroza multiplă.

• Te-ar putea interesa: "Scleroza multiplă: tipuri, simptome și cauze posibile"

2. mielită acută

Denumită și mielita transversală acută, este o inflamație a substanței albe și cenușii a SNC, în unul sau mai multe segmente medulare adiacente. În general, segmentele toracelui sunt inflamate. Mielita poate apărea din cauza bolii Devic, dar și din cauza sclerozei multiple, infecțiilor, anumitor medicamente etc.

3. atacuri de orbire

Aceste atacuri sunt de obicei ascuțite și foarte severe. Este obișnuit ca acestea să apară separate în timp (la fiecare „X” luni sau chiar ani). După acestea, pacientul prezintă o recuperare parțială a acestuia.

Crizele de orbire apar de obicei simultan cu atacurile de nevrita optică și mielită.

4. parapareza sau cvadripareza

Parapareza implică reducerea forței motorii la două dintre extremități (în general cele inferioare); De asemenea, poate provoca paralizie la ei. Quadripareza este aceeași, dar cu implicarea tuturor celor patru membre.

5. deficiență senzorială

Simțurile pacientului cu boala Devic se pot deteriora pe măsură ce boala progresează, din cauza diferitelor atacuri produse. Acest lucru va implica dificultăți sau modificări ale sistemului dumneavoastră vizual și auditiv, în principal...

6. afectarea sfincterului

Sfincterii, deoarece depind de măduva spinării și deci de SNC, vor fi și ei afectați în această boală. Acest lucru poate cauza, de exemplu, pierderi de urină din cauza slăbiciunii și pierderii controlului sfincterului..

7. alte simptome

Boala Devic poate implica și alte simptome, deși acestea sunt mai rare. Acestea pot fi vărsături, greață (cauzată de inflamația măduvei osoase), tulburări de somn sau endocrine (cauzate de o tulburare a hipotalamusului) și atacuri de edem cerebral. Acesta din urmă poate provoca o oarecare confuzie la pacient, chiar induce o comă.

8. Tulburări asociate

Este obișnuit ca persoanele cu boala Devic să manifeste și alte tipuri de tulburări, acestea fiind sistemice și autoimune. Exemple dintre acestea sunt: ​​sindromul ed Sjögren și lupusul eritematos sistemic (LES).

Cauze

Cauza bolii Devic este necunoscută. Cu toate acestea, etiologia sa a fost legată de autoanticorpi împotriva acvaporinei-4 (un tip de anticorp). Adică, se știe că are o origine autoimună, la fel ca scleroza multiplă.

Deoarece nu există încă o cauză bine definită și ușor de determinat a acestei boli, diagnosticul ei este practic clinic, realizat din observarea simptomelor manifestate de pacient. Pe de altă parte, deși diagnosticul este în mare parte clinic, testele RMN (Rezonanță Magnetică Nucleară) sunt efectuate în mod normal pentru a detecta posibile leziuni ale măduvei spinării.

În atacurile acute de mielită, leziunile măduvei spinării implică de obicei 3 sau mai multe segmente vertebrale. Această tehnică (RMN) poate fi utilizată pentru a diferenția boala Devic de alte tulburări autoimune, cum ar fi scleroza multiplă (SM). O diferență între aceste patologii, și care ajută și la stabilirea unui diagnostic, este un RMN normal al creierului în stadiile incipiente ale bolii Devic.

Uneori se întâmplă însă ca pacientul să fi avut leziuni cerebrale atipice, sau să fi avut doar un prim episod de mielită; în aceste cazuri, găsirea de autoanticorpi împotriva acvaporinei-4 ajută la diagnosticarea bolii Devic cu puțin mai multă certitudine.

Tratament

Tratamentul medicamentos utilizat pentru boala Devic include corticosteroizi intravenosi; aceste medicamente scad adesea durata simptomelor care provoacă atacuri de orbire și nevrite optice. În plus, au avantajul de a accelera recuperarea vizuală a pacientului.

Cu toate acestea, utilizarea corticosteroizilor nu are nicio influență asupra recuperării funcționale a pacientului sau asupra prognosticului acestora. De asemenea, nu scade riscul de a dezvolta scleroză multiplă în viitor (din moment ce aceste două boli sunt strâns legate).

Prevenirea bolii lui Devic este foarte importantă și trebuie luate în considerare orice simptome minime. O bună strategie preventivă este efectuarea unei imagistice prin rezonanță magnetică (RMN) a creierului în cazul oricărei suspiciuni de a suferi de boală. Pe de altă parte, odată ce boala este diagnosticată, aceasta va fi de mare importanță mergi la oftalmologi si neurologi specializati care poate recomanda un tratament adecvat pentru fiecare caz.

Prognoza

Boala Devic are un prognostic bun, deși uneori pot rămâne anumite tulburări de vedere. În cazuri mai grave, pacientul poate orbi..

Referințe bibliografice:

• Alvarez, J.C. et al. (2014). Monografii în scleroza multiplă. Boli demielinizante cu implicare optică și medulară în SM: 9-96.
• Arias-González, N.P., Valencia-Paredes, D. (2014). Neuromielita optică, anticorpi anti-acvaporină 4. MD Medical Journal, 6(1): 58-61.
• Wingerchuk, D., Lennon, V., Lucchinetti, C., Pittock, S. & Weinshenker, B. (2007). Spectrul neuromielitei optice. The Lancet Neurology, 6: 805-815.