Afazia progresivă primară: cauze și simptome

Una dintre definițiile limbajului este capacitatea ființei umane pe care o folosește de a exprima gândurile și sentimentele prin cuvinte. Din păcate, există cazuri în care această capacitate este scurtată. Unul dintre aceste cazuri este afaziile, despre care se știe că dezactivează oamenii pentru vorbire.

Un tip rar de afazie este afazia primară progresivă (PPA). care se caracterizează printr-o degenerare progresivă a capacităţii de vorbire la pacienţii care mențin relativ intactă restul lor cognitive, instrumentale sau comportamental

• Articol înrudit: „Cele mai frecvente 15 tulburări neurologice”

Cauzele afaziei progresive primare

Afazie primară progresivă (PPA), numită și afazie Mesulam, este o boală neurodegenerativă care se concretizează într-o patologie a domeniului lingvistic.

Aceasta se dezvoltă treptat și apare la persoanele care nu suferă nicio altă alterare în celelalte zone. nici nu se confruntă cu modificări comportamentale sau sunt limitate în desfășurarea activităților lor în fiecare zi.

În primele etape de dezvoltare a bolii, pacientul este complet autonom în ceea ce privește realizarea de orice sarcină, cu toate acestea, cursul degenerativ al acestei patologii duce în cele din urmă la demență răspândită.

Spre deosebire de ceea ce se întâmplă cu afaziile secundare, afaziile primare par să nu aibă o origine sau o cauză specifică. Chiar și așa, anumite studii au încercat să detecteze prezența modelelor de atrofie asociate cu această afazie. Prin utilizarea imagisticii prin rezonanță magnetică, au fost observate atrofii caracteristice pentru fiecare dintre tipurile de afazie:

• Atrofie frontală inferioară și insulară stângă în APP gramatical
• Atrofie temporală anterioară bilaterală cu predominanță stângă în varianta semantică
• Atrofia temporoparietala stanga in varianta logopenica

Tipuri de afazie primară progresivă

Cercetătorii din acest domeniu detaliază trei variante ale acestui tip de afazie în care, după cum sa menționat în secțiunea anterioară, fiecare dintre ele este asociată cu un model anatomic funcțional.

Aceste variante sunt varianta negramaticală/nefluentă, varianta semantică și varianta logopenică.

1. variantă negramatică

Această variantă se caracterizează prin prezentarea sub formă de vorbire foarte dificilă și o producție complet agramatică.

Pentru a clarifica acest concept, trebuie remarcat faptul că agramatismul constă în emiterea de propoziții scurte cu o structură foarte simplă; omiţând expresiile funcţionale, care sunt cele care servesc drept legătură între cuvinte.

Primul simptom al bolii tinde să fie dificultatea în planificarea vorbirii.. Care începe să devină lent și foarte laborios.

Anumite erori gramaticale minore pot fi detectate devreme prin aplicarea testelor de producție orală. În care pacienții cu APP greșesc în general în propoziții cu o construcție gramaticală complexă.

2. varianta semantica

Denumită și nebunie semantică, în care pacientul prezintă dificultăţi enorme atunci când vine vorba de a numi orice obiect sau lucru; Prezentând o performanță normală în restul funcțiilor lingvistice, cel puțin la începutul bolii.

Pe parcursul bolii, memoria semantică se deteriorează treptat, în timp ce apar alte dificultăți în înțelegerea semnificației obiectelor. Aceste dificultăți atunci când vine vorba de identificarea și accesarea cunoștințelor apar indiferent de modalitatea senzorială în care sunt prezentați stimulii.

În general, există o scădere treptată a setului de cunoștințe pe care pacientul îl are despre lumea din jurul lui.

3. varianta logopenica

Este considerată cea mai puțin comună variantă dintre cele trei, care prezintă două trăsături caracteristice:

• Dificultate în accesarea vocabularului
• Erori de repetare a propoziției

Cel mai clar mod de a exemplifica acest tip de afazie este de a-l reprezenta ca senzația constantă de „a avea ceva pe vârful limbii”. Pacientul nu suferă de un agramatism, ci mai degrabă găsește dificultăți recurente când vine vorba de a găsi cuvintele pe care le caută; prezentând, în plus, erori de tip fonologic.

Acest ultim punct ne face să bănuim că pacienții care suferă de afazie primară progresivă au și stocare fonologică afectată; întrucât înțelegerea cuvintelor izolate și a propozițiilor scurte este corectă, dar există dificultăți la interpretarea propozițiilor lungi.

Diagnostic: criteriile Mesulam

Există două etape diferite când se pune diagnosticul de afazie primară progresivă:

1. Pacienții trebuie să îndeplinească caracteristicile Mesulam pentru APP fără a lua în considerare nicio variantă specifică.
2. Odată diagnosticată APP, varianta va fi determinată prin evaluarea proceselor cognitive lingvistice.

Criteriile Mesulam pentru PPP

Aceste criterii descrise de Mesulam în 2003 iau în considerare atât criteriile de includere diagnostic, cât și criteriile de excludere. Aceste criterii sunt următoarele:

• Limba devine un discurs lent și progresiv. Atât când vine vorba de denumirea obiectelor, cât și în sintaxă sau înțelegere orală.
• Alte activități și funcții care nu implică abilități de comunicare intacte.
• Afazia ca deficit cel mai proeminent la începutul bolii. Deși restul funcțiilor psihologice pot fi afectate în decursul acesteia, limbajul este cel mai deteriorat de la început.
• APP este exclusă dacă în istoricul pacientului există o prezență de accident vascular cerebral, tumoră sau traumatism legat de afazie.
• Dacă există modificări comportamentale ciudate care sunt mai evidente decât alterarea afazică, APP este exclusă.
• Dacă există modificări importante în memoria episodică, memoria non-verbală sau în procesele vizuale spațiale, APP nu va fi luată în considerare.
• Când apar simptome parkinsoniene precum rigiditate sau tremor, APP este exclusă.

Tratament

Nu există leac sau medicamente pentru APP. Cu toate acestea, există terapii logopedice care ajută la îmbunătățirea și menținerea abilităților de comunicare ale pacientului.

Aceste terapii concentrează efortul persoanei pe compensarea deteriorării abilităților lingvistice.. În acest fel, deși evoluția bolii nu poate fi oprită, starea poate fi controlată.

Evolutie si prognostic

Deși APP poate apărea într-o gamă largă de vârstă, este mai probabil să apară la persoanele cu vârste cuprinse între 50 și 70 de ani.. După cum sa menționat anterior, în prezent nu există un remediu pentru APP, așa că prognosticul pentru această boală este oarecum descurajator.

Odată ce boala s-a stabilit, această tulburare afazică tinde să progreseze într-un mod care ajunge să ducă la cazuri severe de mutism. Dar, spre deosebire de alte demențe, pacientul devine dependent mult mai târziu.

În ceea ce privește prezența altor deficite suplimentare, limbajul este singura manifestare clinică sau, cel puțin, cea mai predominantă. Dar dacă există cazuri de alte modificări la nivel cognitiv, comportamental, extrapiramidal etc. Cu toate acestea, nu se știe cât de frecvent apar demența generalizată în cursul bolii.