Sindromul Lennox-Gastaut: simptome, cauze și tratament

Epilepsia este o tulburare neurologică caracterizată prin apariția episoade de activitate electrică anormală în creier care provoacă convulsii și absențe mentale, printre alte simptome. Se datorează modificărilor morfologiei sau funcționării sistemului nervos, în special a creierului.

Printre epilepsiile cu debut precoce regăsim sindromul Lennox-Gastaut, caracterizat prin convulsii frecvente și eterogene și dizabilitate intelectuală variabilă. În acest articol vom descrie ce este sindromul Lennox-Gastaut, care sunt cauzele și simptomele acestuia și cum se tratează de obicei prin medicamente.

• Articol înrudit: "Sindromul Dravet: cauze, simptome și tratament"

Ce este sindromul Lennox-Gastaut?

Sindromul Lennox-Gastaut este o formă foarte severă de epilepsie care în mod normal începe în timpul copilăriei, între 2 și 6 ani; cu toate acestea, simptomele pot începe să apară înainte sau după această perioadă.

A fost descrisă în 1950 de William G. Lenox și Jean P. Davis datorită folosirii electroencefalografiei, care face posibilă analiza activității bioelectrice a creierului, detectând modele modificate precum cele tipice epilepsiei.

Este o tulburare rar întâlnită, care reprezintă doar 4% din totalul cazurilor de epilepsie. Este mai frecventă la bărbați decât la femei. Este rezistent la tratament, deși în unele cazuri intervenția poate fi eficientă. În jumătate din cazuri boala se agravează în timp, în timp ce intr-un sfert simptomele se amelioreaza si in 20% dispar complet.

Între 3 și 7% dintre copiii diagnosticați cu acest sindrom mor între 8 și 10 ani de la diagnostic, de obicei din cauza accidente: este foarte frecvent să apară căderi atunci când apar convulsii, de aceea este indicat să se pună o cască copiilor cu tulburare.

Se crede că există o relația dintre sindromul Lennox-Gastaut și sindromul West, cunoscut și sub numele de sindromul spasmelor infantile, care are caracteristici similare și include apariția contracțiilor bruște ale mușchilor brațelor, picioarelor, trunchiului și gâtului gât.

• Te-ar putea interesa: "Epilepsia: definiție, cauze, diagnostic și tratament"

Simptomele acestei tulburări

Acest sindrom se caracterizează prin prezența a trei semne principale: apariția crizelor epileptice recurente și variate, încetinirea activității electrice a creierului și dizabilitate intelectuală moderată sau severă. De asemenea, prezintă probleme de memorie și de învățare, precum și tulburări motorii.

La jumătate dintre pacienţi, crizele tind să fie lungi, cu o durată mai mare de 5 minute, sau apar cu o mică separare temporală; Cunoaștem acest lucru ca „status epilepticus” (stat epilepsie). Când apar aceste simptome, persoana este de obicei apatică și amețită și nu răspunde la stimularea externă.

În cazurile Lennox-Gastaut dezvoltarea psihomotorie este adesea afectată și întârziată ca o consecință a leziunilor cerebrale. La fel se întâmplă și cu personalitatea și comportamentul, care sunt influențate de problemele epileptice.

crize epileptice comune

Crizele epileptice care apar în sindromul Lennox-Gastaut pot fi foarte diferite unele de altele, ceea ce face ca această tulburare să fie deosebită. Cele mai frecvente crize sunt de tip tonic., care constau în perioade de rigiditate musculară, în special la nivelul extremităților. Ele apar de obicei noaptea, în timp ce persoana doarme.

Sunt frecvente și crizele de epilepsie mioclonice, adică cele care provoacă spasme sau contracții bruște ale mușchilor. Crizele mioclonice tind să apară mai ușor atunci când persoana este obosită.

Crizele de absență tonice, atone, tonico-clonice, complexe parțiale și atipice sunt, de asemenea, relativ frecvente în sindromul Lennox-Gastaut, deşi într-o măsură mai mică decât cele precedente. Dacă doriți să aflați mai multe despre diferitele tipuri de epilepsie, puteți citi Acest articol.

Cauze și factori care o favorizează

Există diferiți factori cauzali care pot explica dezvoltarea sindromului Lennox-Gastaut, deși nu se poate deduce care dintre ei este responsabil pentru alterarea în toate cazurile.

Printre cele mai frecvente cauze ale acestei alterari am gasit urmatoarele:

• Dezvoltarea ca o consecință a sindromului West.
• Leziuni sau traumatisme ale creierului produse în timpul sarcinii sau al nașterii.
• Infecții la nivelul creierului, cum ar fi encefalită, meningită, toxoplasmoză sau rubeolă.
• Malformații ale cortexului cerebral (displazie corticală).
• Boli metabolice ereditare.
• Prezența tumorilor în creier din cauza sclerozei tuberoase.
• Lipsa de oxigen în timpul nașterii (hipoxie perinatală).

Tratament

Sindromul Lennox-Gastaut este foarte dificil de tratat: spre deosebire de majoritatea tipurilor de epilepsie, această tulburare apare adesea rezistență la tratamentul medicamentos cu anticonvulsivante.

Printre cele mai utilizate medicamente anticonvulsivante în managementul epilepsiei se remarcă valproatul (sau acidul valproic), topiramatul, lamotrigina, rufinamida și felbamatul. Unele dintre ele pot produce efecte secundare precum boli virale sau toxicitate hepatică.

Benzodiazepinele precum clobazam și clonazepam sunt, de asemenea, administrate cu o oarecare frecvență. Cu toate acestea, eficacitatea oricăruia dintre aceste medicamente în sindromul Lennox-Gastaut nu a fost demonstrată definitiv.

Deși până de curând se credea că intervenția chirurgicală nu a fost eficientă în tratarea acestei tulburări, unele studii și cercetări recente au descoperit că calosotomia endoventriculară și stimularea nervului vag sunt două intervenții promițătoare.

La fel, în cazurile de epilepsie de obicei se recomandă administrarea unei diete cetogenice, constând în consumul de puțini carbohidrați și multe grăsimi. Acest lucru pare să reducă șansa de a avea convulsii epileptice; cu toate acestea, dieta ketogenă prezintă anumite riscuri, așa că trebuie prescrisă de profesioniștii medicali.