Лиссэнцефалия: симптомы, причины и лечение

Иногда изменение процесса миграции нейронов вызывает агирию, порок развития мозга, который вызывает кора имеет аномально гладкий вид, характерные извилины и бороздки отсутствуют область, край. При появлении этих признаков используется диагноз «лиссэнцефалия».

В этой статье мы опишем что такое лиссэнцефалия, каковы ее причины и наиболее частые симптомы и как можно лечить или, по крайней мере, управлять такими нарушениями.

• Вам может быть интересно: "Микроцефалия: симптомы, характеристики и лечение"

Что такое лиссэнцефалия?

Лиссэнцефалия набор нарушений, характеризующихся сглаживанием областей мозга в которых обычно бывают складки и щели. Эти пороки развития часто вызывают изменения в развитии нервной системы и, следовательно, когнитивных и психомоторных функций.

Во время внутриутробного развития кора головного мозга он складывается во многих местах. Это позволяет объему нервной ткани, которая умещается внутри черепа, быть намного больше, чем если бы поверхность мозга была полностью гладкой.

Однако в случаях лиссэнцефалии

борозды и складки головного мозга сформированы неправильно, так что этот орган имеет однородный вид. Интенсивность этого сглаживания может различаться у каждого человека в зависимости от причин изменения.

Это очень редкое заболевание, которое может иметь серьезные последствия для физического и психического развития. В самых тяжелых случаях интеллектуальное функционирование серьезно нарушается, в то время как в других случаях дефицит может быть минимальным.

Продолжительность жизни около 10 лет.. Наиболее частые причины смерти - удушье от удушья, заболевания дыхательной системы и эпилептические припадки, которые могут быть очень серьезными.

Симптомы и основные признаки

Симптомы лиссэнцефалии зависят от тяжести пороков развития коры головного мозга, а также от конкретных пораженных участков. Фундаментальный аспект агирия, технический термин, используемый для обозначения плоского вида коры головного мозга.

Во многих случаях размер головы детей, рожденных с этим заболеванием, очень мал по сравнению с другими новорожденными. Хотя это очень характерный признак лиссэнцефалии, он присутствует не у всех людей, страдающих этим типом расстройства. Иногда возникает гидроцефалия (скопление спинномозговой жидкости).

Причина изменения коры головного мозга задержки и дефицит физического, психомоторного и когнитивного развития. Физические пороки развития также часто возникают в руках, а также в пальцах рук и ног. С другой стороны, часто случаются мышечные спазмы и судороги.

Лиссэнцефалия также имеет тенденцию вызывать проблемы с глотанием, что, в свою очередь, затрудняет прием пищи и жидкости. Следовательно, во многих случаях на физическое развитие дополнительно влияет дефицит питательных веществ.

• Статья по теме: "Типы умственной отсталости (и характеристики)"

Причины переделки

Лиссэнцефалия возникает как следствие изменений в формировании коры головного мозга, происходящих во время беременности. Причины этих ошибок могут быть самыми разнообразными; Тем не мение, самые распространенные связаны с генетическими факторами.

Когда внутриутробное развитие протекает нормально, между двенадцатой и четырнадцатой неделями после оплодотворения. нервные клетки эмбриона начинают перемещаться из областей мозга, где они генерируются, в другие разные. При лиссэнцефалии этот процесс миграции клеток не происходит должным образом.

Научные исследования показывают, что эта проблема обычно возникает из-за мутаций в нескольких генах: на развитие мозга влияет неспособность их правильно выразить. Участвующие гены, по-видимому, расположены на хромосомах X, 7 и 17, хотя они, вероятно, не единственные.

Вирусные инфекции и снижение кровотока то, что получает плод, также может вызывать признаки лиссэнцефалии, препятствуя развитию центральной нервной системы.

Выявлена ​​связь между лиссэнцефалией и двумя генетическими заболеваниями: Синдром Миллера-Дикера и синдром Уокера-Варбурга. Агирия очень часто проявляется в более широком контексте одного из этих расстройств.

Уход 

Поскольку это изменение морфологии головного мозга, лиссэнцефалия не может быть исправлена ​​сама по себе. Ясно, что после того, как это произошло, невозможно вернуться в развитие нервной системы.

Из-за этого лечение лиссэнцефалии в основном симптоматическое и его цели заключаются в улучшении качества жизни и улучшении жизнедеятельности пострадавших людей.

Так, например, в случаях, когда затруднения глотания очень выражены. может потребоваться наложение желудочного зонда на желудок младенцев чтобы они могли правильно питаться.

Мышечные спазмы и эпилептические припадки можно контролировать с помощью специальных лекарств от этих типов расстройств. С другой стороны, при гидроцефалии проводятся хирургические вмешательства для слива скопившейся спинномозговой жидкости.