Синдром Щелкунчика: симптомы, причины и лечение

Наше тело — очень сложный организм, состоящий из огромного количества систем, которые работают в унисон, чтобы позволить нам выжить. Однако иногда эти системы могут быть повреждены, выйти из строя или их функциональность будет изменена или снижена из-за травмы или болезни.

Что касается последних, то некоторые из них более или менее часты и хорошо известны, в то время как в других случаях мы находим со странными и необычными ситуациями, о которых по крайней мере мало известно из-за его малой распространенность.

Пример редкого и нечастого заболевания можно найти в т.н. синдром щелкунчика, заболевание почек и сосудов о которых мы будем говорить на протяжении всей этой статьи.

• Статья по теме: "8 различий между венами, артериями и капиллярами"

Синдром Щелкунчика: что это такое?

Он получает название синдрома щелкунчика или синдрома щелкунчика к редкому заболеванию почек, возникающему вследствие сдавления левой почечной вены кровеносными сосудами которые окружают его и/или другие части организма.

Упомянутая компрессия вызывает защемление и стеноз почечной вены, что значительно увеличивает давление в указанной вене. Это в свою очередь способствует возникновению внутренних свищей и почечных кровотечений.

Симптомы

Этот синдром иногда протекает бессимптомно, но нередко наблюдается наличие симптомов на уровне мочеполовой системы. В частности, на макроскопическом уровне часто проявляется видимая гематурия, то есть красноватая моча появляется, когда кровь также выделяется при мочеиспускании. Также имеют тенденцию появляться внутренние варикозные вены и в ногах, а также гиперемия таза.

Не редкость его появление односторонняя боль в поясниценеприятность, интенсивность которой может сильно различаться в зависимости от случая. Кроме того, у женщин может появиться дисменорея или нарушение регуляции менструального цикла.

Иногда наблюдают диспарурению или боль во время полового акта, а также могут вызывать эмоциональные расстройства. Также может наблюдаться протеинурия, или выделение белка с мочой, особенно у молодых людей.

Хотя речь идет о заболевание, которое имеет тенденцию быть доброкачественным и не вызвать серьезных осложнений (на самом деле прогноз почти всегда очень хороший), правда в том, что в Иногда могут возникать осложнения на почечном уровне, которые могут поставить под угрозу жизнь или стать очень серьезными. признание недействительным. Например, при повторяющихся и регулярных кровотечениях легко впасть в анемию, могут появиться заболевания почек, опасно измениться артериальное и артериальное давление.

Это изменение, которое Может появиться в любом возрасте и независимо от пола, хотя чаще встречается у женщин.. Также чаще встречается в третьем и четвертом десятилетиях жизни, а по данным доступной литературы чаще встречается у населения с Дальнего Востока.

• Вам может быть интересно: "13 частей человеческого сердца (и их функции)"

основные типы

Синдром Щелкунчика может проявляться по-разному, выделив следующие как наиболее распространенные (и особенно первый).

синдром переднего щелкунчика

Наиболее частая форма этого синдрома возникает при сдавлении левой почечной вены аортой и брыжеечными артериями.

Пост-синдром Щелкунчика

В отличие от предыдущего случая, при синдроме щелкунчика заднего типа почечная вена захватывается и сдавливается. между одной из двух артерий и позвоночником. Связанные эффекты и симптомы, как правило, одинаковы.

Комбинированный синдром Щелкунчика

В этом редком случае бывает так, что левая почечная вена пережата в ее ответвлении. передний через две артерии, в то время как задний делает то же самое между аортой и позвоночником позвоночный.

Причины

Как мы видели, синдром щелкунчика представляет собой изменение, которое возникает, когда аортальная и брыжеечная артерии верхний зажим и сжимает левую почечную вену, как щелкунчик с сухофруктами (отсюда и его название). имя).

Симптомы появляются при повышении уровня давления в почечной вене, повреждение перегородок между венами и почечным аппаратом и попадание крови в мочу. В свою очередь, это приведет к венозному кровообращению в таких областях, как гонады (что-то, что будет влиять на симптомы генитального и сексуального характера) и уретра.

Причина этого зажима не ясна, но она может быть вызвана изменениями на эмбриональном уровне. Хотя чаще встречается у населения Дальнего Востока, связь с генетической наследственностью не доказана, что составляет большинство спорадических случаев. У детей это может иногда происходить из-за телесных изменений (которые не происходят пропорционально во всем теле), типичных для роста.

У взрослых некоторые из возможных гипотез в этом отношении предполагают, что это может быть вызвано аномалии, такие как удвоение почечной вены, наличие опухолей или воспалений которые толкают артерии таким образом, что они сдавливают левую почечную вену, чрезмерно низкая масса тела (жир, присутствующий в этой области облегчает увеличение пространства между двумя артериями), гиперлордоз или проблемы, связанные с положением почек во время постуральных изменений.

Уход

Как мы видели ранее, синдром щелкунчика обычно протекает безболезненно, хотя Иногда это может представлять угрозу для жизни пострадавшего.

Иногда это состояние может не требовать лечения, кроме мониторинга, наблюдения и контроля состояния. состоянии пациента, но в других случаях необходимо будет провести какое-либо вмешательство, как правило, типа хирургический.

Среди наиболее частых и рекомендуемых имплантация внутрисосудистого или внесосудистого стента, устройство, которое позволяет пораженному сосуду оставаться открытым. В случаях тяжелого почечного кровотечения (видимого по гематурии) переливают крови и другие вмешательства, позволяющие сохранить состояние здоровья и поддержание константы. Может потребоваться аутотрансплантация почки или шунтирование почечной вены.

Библиографические ссылки:

• Чен, Ю.М., Ван, И.К., Нг, К.К., Хуанг, К.К. (2002). Синдром Щелкунчика: недооцененная причина гематурии. Chang Gung Med J., 25(10): 700-705.
• Гуллероглу К., Гуллероглу Б. и Баскин, Э. (2014). Синдром Щелкунчика. World J Nephrol., 3(4):277-281.
• Эрмида Перес, Х.А. (2016). Синдром Щелкунчика. Общая и семейная медицина, 5 (1): 21-24.
• Мартинес-Саламанка Гарсия, Х.И., Эрранс Амо, Ф., Гордильо Гутьеррес, И. Диес Кордеро, Х.М., Субира Риос, Д., Кастаньо Гонсалес, И., Моралехо Гарате, М., Кабельо Бенавенте, Р. и Эрнандес Фернандес, К. (2004). Синдром «Щелкунчика» или Щелкунчик: демонстрация спиральной КТ с 3D-реконструкцией (ВР). Испанские урологические акты, 28 (7).
• Национальный центр развития трансляционных наук (sf) Синдром почечного щелкунчика. Информационный центр генетических и редких заболеваний [онлайн]. Доступно в: https://rarediseases.info.nih.gov/espanol/13285/sindrome-renal-del-cascanueces.