7 typov pohybových porúch: charakteristiky a symptómy

Poruchy pohybu sú skupinou patológií, ktoré sú charakterizované poklesom, stratou alebo stratou prítomnosť nadmerných pohybov tela, ktoré vážne ovplyvňujú kvalitu života ľudí, ktorí trpieť.

V tomto článku vysvetľujeme čo sú, aké typy pohybových porúch existujú a aká je ich liečba.

• Súvisiaci článok: "15 najčastejších neurologických porúch"

Čo sú pohybové poruchy?

Poruchy hybnosti zahŕňajú skupinu porúch, pri ktorých regulácia motorickej aktivity sa zhoršuje a dochádza k zmenám vo forme a rýchlosti pohybov telabez priameho ovplyvnenia cerebelárnej sily, pocitu alebo funkcie.

Tieto typy porúch môžu byť spôsobené chorobami, genetickými stavmi, liekmi alebo inými faktormi. Ďalej môže byť porucha hybnosti jediným klinickým prejavom konkrétneho ochorenia resp môže byť súčasťou súboru neurologických prejavov zložitejších ochorení.

Riziko vzniku pohybovej poruchy stúpa s vekom. Predchádzajúca anamnéza mŕtvice a prítomnosť kardiovaskulárnych rizikových faktorov, ako je krvný tlak vysoký krvný tlak alebo cukrovka môžu zvýšiť riziko vzniku pohybových porúch súvisiacich s krvným obehom.

Druhy pohybových porúch

Z klinického hľadiska možno rozlíšiť dve veľké skupiny porúch hybnosti: hypokinetický, charakterizovaný pomalými alebo zmenšenými pohybmi; a hyperkinetika, ktoré sú charakterizované nadmernými pohybmi alebo prítomnosťou mimovoľných abnormálnych pohybov.

Poruchy hypokinetického pohybu

Poruchy pohybu alebo hypokinetické syndrómy zahŕňajú všetky tieto patológie pohyb, v ktorom sa ochudobňuje a spomaľuje, čo ovplyvňuje dobrovoľné a spontánne pohyby spolupracovníkov.

Najčastejšou hypokinetickou poruchou je takzvaný parkinsonský syndróm, ktorá spočíva v zmene fungovania kortiko-subkortikálneho motorického okruhu zodpovedného za správne generovanie pohybov tela. Tento syndróm má niekoľko bežných príznakov, ako sú: bradykinéza, tras a stuhnutosť.

Pri bradykinéze dochádza na začiatku k spomaleniu motora; neskôr, pri realizácii a dokončení dobrovoľného pohybu, dochádza k pohybom opakujúce sa alebo striedajúce končatiny, pričom pozorujeme progresívne znižovanie rýchlosti a amplitúda.

V ňom možno rozlíšiť tri zložky bradykinéza: spomalenie motora alebo samotná bradykinéza, akinéza alebo slabé spontánne pohyby (s oneskorením začiatku pohyb alebo zmena medzi pohybmi tekutín) a hypokinéza, ktorá spočíva v znížení amplitúdy o pohyb.

Čo sa týka chvenia, najcharakteristickejší pri poruchách hypokinetického pohybu je pokojový, s nízkou frekvenciou (medzi 3 a 6 Hz). Tento chvenie sa zvyčajne objavuje, keď svaly neboli aktivované a klesá pri vykonávaní konkrétnej činnosti. Môže sa vyskytnúť aj akčný tremor, ale ten je menej častý. Môže však existovať parkinsonský syndróm bez známok tras.

nakoniec tuhosť je odpor, ktorý časť tela kladie proti pasívnej mobilizácii. Pri parkinsonských syndrómoch sa môže prejaviť vo forme ozubeného kolesa, kde sa objavujú krátke epizódy opozície striedané epizódami relaxácie.

Môže sa prejaviť aj konštantným odporom, nazývaným olovená trubica, v ktorej intenzita odporu zostáva konštantná po celú dobu rozsah pohybu, či už predĺžený alebo ohnutý (nemení sa zmenou rýchlosti, ktorou sa časť tela pohybuje, na rozdiel od spasticita).

Poruchy hyperkinetického pohybu

Hyperkinetické pohybové poruchy sú také, pri ktorých dochádza k nadmernému výskytu abnormálnych a mimovoľných pohybov. Hlavné formy sú: tiky, chorea, balizmus, atetóza, myoklonus a dystónia. Pozrime sa, z čoho pozostáva každý z nich.

1. Tiky

Tiky sú stereotypné pohyby, bez konkrétneho účelu, ktoré sa nepravidelne opakujú. Vyznačujú sa tým, že môžu byť dobrovoľne potlačené a zvyšujú sa faktormi, ako je stres alebo úzkosť. Môžu byť rozdelené na primárne (sporadické alebo dedičné) a sekundárne, motorické a hlasové, jednoduché a zložité tiky.

Najzávažnejšia forma viacnásobných tikov je známa ako Gilles de la Touretteov syndróm, autozomálne dominantne dedičná porucha spojená s defektmi v chromozóme 18. Táto porucha sa prejavuje viacerými motorickými tikmi a jedným alebo viacerými fonickými tikmi. Tieto tiky sa vyskytujú niekoľkokrát denne, prakticky každý deň viac ako rok. Ich závažnosť a zložitosť sa môže časom meniť.

Na liečbu tohto typu abnormálnych pohybov, ako sú tiky, je zvyčajne potrebná farmakologická liečba založená na neuroleptikách, klonidíne a antidopaminergikách.

• Mohlo by vás zaujímať: "Tourettov syndróm: príčiny, symptómy, diagnostika a liečba"

2. Kórey

Chorea je pohybová porucha, ktorá sa vzťahuje na arytmické, nepravidelné, rýchle, nekoordinované a nepretržité pohyby ktoré ovplyvňujú akúkoľvek časť tela.

Príčiny tejto pohybovej poruchy sú viaceré a zriedkavé: dedičné (Huntingtonova choroba, neuroakantocytóza, Fahrov syndróm atď.), metabolické a endokrinné poruchy (hyperparatyreóza, hypertyreóza atď.), vaskulitída (napríklad systémový lupus erythematosus), v dôsledku mŕtvice bazálnych ganglií a farmakologické.

Huntingtonova choroba je najčastejším typom dedičnej chorey. Môže začať v akomkoľvek veku, aj keď má vyšší výskyt u ľudí vo veku 40 až 50 rokov, pomaly sa vyvíja smerom k smrti v období od 10 do 25 rokov. Prežívanie je kratšie u pacientov s juvenilným nástupom ochorenia.

Pneumónia a séria prelomových infekcií sú zvyčajne najčastejšou príčinou smrti. Takmer u všetkých pacientov s Huntingtonovou chorobou existuje rodinná anamnéza. Ide o dedičnú poruchu s autozomálne dominantným charakterom a úplnou penetranciou a je výsledkom genetického defektu na 4. chromozóme. Toto ochorenie debutuje v skoršom veku v nasledujúcich generáciách.

3. Balizmus

Balizmus je ťažká forma Kórey, ktorá vyvoláva náhle, mimovoľné pohyby veľkej amplitúdy. Zvyčajne sa objaví náhle, ale môže sa vyvinúť v priebehu dní alebo dokonca týždňov. Táto pohybová porucha väčšinou ustúpi počas spánku.

Pohyby balizmu sú také prudké, že môžu viesť k smrti z vyčerpania alebo spôsobiť poranenie kĺbov alebo kože u osoby, ktorá ho trpí. Je bežné, že postihuje hemibody (hemibalizmus), hoci niekedy môže postihnúť iba jednu končatinu (monobalizmus), na obe dolné končatiny (parabalizmus) alebo v zriedkavých prípadoch na štyri končatiny (bibalizmus alebo balizmus strana).

4. Atetóza

Atetóza je pohybová porucha, ktorá sa vyskytuje v štvrtine prípadov detskej mozgovej obrny. Táto porucha je spôsobená poranením extrapyramídového systému a prejavuje sa pomalými, meandrovitými, nekontrolovanými, mimovoľnými pohybmi bez konkrétneho cieľa.

Postihnuté sú svaly úst, a preto majú pacienti s atetózou často poruchy reči. Môže sa vyskytnúť aj ako abnormálna reakcia na estrogény alebo niektoré antidepresíva.

5. Myoklonus

Myoklonia pozostávajú z krátkych, trhavých, mimovoľných pohybov, spôsobené aktívnou svalovou kontrakciou alebo náhlou inhibíciou svalového tonusu. Môžu byť klasifikované podľa pôvodu na: kortikálne, subkortikálne, spinálne alebo periférne.

Kvôli ich distribúcii sú klasifikované ako fokálne (zahŕňajúce diskrétnu svalovú skupinu), segmentové alebo generalizované (vo všeobecnosti progresívneho pôvodu a spojené s epileptickými poruchami). A vzhľadom na ich prezentáciu môžu byť spontánne, akčné alebo reflexné myoklony.

6. Dystónia

Tieto typy pohybových porúch sa vyskytujú nedobrovoľne a trvalo, a spôsobiť odchýlku alebo skrútenie oblasti tela. Osoba, ktorá nimi trpí, ich nemôže dobrovoľne odstrániť a vyskytujú sa v dôsledku špecifických pohybov alebo akcií.

Vo všeobecnosti sú počas spánku potlačené. Je bežné, že sa vyskytujú spolu s inými pohybovými poruchami, ako je esenciálny tras. Existuje aj „dystonický tremor“, ktorý vzniká, keď sa pacient snaží pohnúť časťou tela opačným smerom, než je sila dystónie.

Liečba

Poruchy pohybu by sa mali liečiť na základe ich etiológie a závažnosti. Jednou z aplikovaných terapií je hĺbková mozgová stimulácia, čo výrazne znižuje mimovoľné pohyby. K tomu dochádza generovaním elektrických impulzov v mozgu, pričom pacient sám upravuje intenzitu impulzu, aby kontroloval svoje symptómy.

Ďalšou liečbou, ktorá sa v týchto prípadoch používa, je nukleárnou magnetickou rezonanciou riadený zaostrený ultrazvuk (MRgFUS). English), postup, ktorý využíva lúče zvukovej energie na odstránenie malého objemu mozgového tkaniva bez ovplyvnenia oblastí priľahlé.

Použitie liekov v terapii

Niekedy sa na zmiernenie symptómov používajú aj lieky, vrátane:

1. Beta-blokátory

Sú to lieky, ktoré znižujú krvný tlak, takže triaška a iné fyzické príznaky mnohých pohybových porúch sú znížené.

2. Antiepileptiká

Tieto lieky sa používajú na zníženie chvenia (napríklad pri parkinsonských syndrómoch), najmä tých, ktoré vznikajú v rukách.

3. Anticholinergiká

Tieto lieky sa používajú na liečbu dystónie znížením účinkov acetylcholínu, a neurotransmiter zapojený do svalových kontrakcií, čo spôsobuje zníženie chvenia a tuhosť.

4. Anxiolytiká

Anxiolytiká pôsobia na centrálny nervový systém a spôsobujú svalovú relaxáciu, ktorý krátkodobo zmierňuje účinky trasenia a kŕčov.

5. botulotoxín

Tento toxín účinkuje tak, že blokuje neurotransmitery zodpovedné za svalové kŕče a pomáha ich zastaviť.

Bibliografické odkazy:

• Jankovič J. Liečba porúch hyperkinetického pohybu. Lancet Neurol 2009; 8: 844 - 856.
• Leon-Sarmiento FE, Bayona-Prieto J, Cadena Y. Nervová plasticita, neurorehabilitácia a pohybové poruchy: zmena je teraz. Zákon Neurol Col 2008; 24: 40 - 42.