Balóova choroba: príznaky, príčiny a liečba

Balóova choroba je zriedkavé neurologické ochorenie, podobne ako roztrúsená skleróza, ktorá postihuje myelín v mozgu a spôsobuje symptómy ako svalové kŕče, paralýzu alebo záchvaty. Je to veľmi invalidizujúce ochorenie a dodnes neexistuje žiadny liek.

V tomto článku podrobnejšie vysvetlíme, z čoho choroba pozostáva, aké sú jej príčiny, príznaky, ktoré spôsobuje a zvyčajnú indikovanú liečbu.

• Súvisiaci článok: "15 najčastejších neurologických porúch"

Čo je Balova choroba?

Balóovu chorobu alebo Balóovu koncentrickú sklerózu opísal v roku 1928 maďarský lekár Jozsef Baló. Ide o zriedkavé demyelinizačné ochorenie (pri ktorom je poškodený myelín, ochranná vrstva axónov), považované za variant roztrúsenej sklerózy.

Termín "koncentrická skleróza" je spôsobený prítomnosťou vzor koncentrických (kruhových) oblastí poškodeného myelínu ktoré sa striedajú s oblasťami relatívne intaktného myelínu v rôznych oblastiach mozgu a miechy.

Vo všeobecnosti sa Balóova choroba prejavuje akútne a postihuje, ako sa vyskytuje pri skleróze multiplex, mladých dospelých,

s rýchlym postupom až do smrti človeka. Boli však hlásené aj prípady, kedy došlo k progresívnemu priebehu, remisii čiastočné a dokonca celkové, a to ako spontánne, tak aj s následnými terapeutickými liečbami konvenčné.

Toto zriedkavé ochorenie postihuje rovnako mužov aj ženy, a zdá sa, že jeho výskyt je častejší u ľudí orientálneho pôvodu, najmä pochádzajúce z krajín ako Čína a Filipíny.

• Mohlo by vás zaujímať: "Myelín: definícia, funkcie a charakteristiky"

Príčiny a diagnóza

Hoci dodnes nie sú príčiny Balóovej choroby a jej variantov známe, existujú štúdie, ktoré to naznačujú autoimunitné faktory môžu hrať významnú úlohu v jeho vývoji.

Autoimunitné poruchy vznikajú vtedy, keď je prirodzená obranyschopnosť organizmu proti cudzím organizmom resp votrelcov, začnú z neznámych príčin napádať zdravé tkanivo, čím spôsobia zápal (opuch).

V súčasnosti nie sú známe ani príčiny uzdravenia u niektorých pacientov, ktorí dostali alebo nedostali indikovanú liečbu Balóovej choroby, takže v tomto zmysle stále je čo skúmať.

Pred rokmi bola diagnóza tohto ochorenia získaná po vykonaní pitvy zosnulého pacienta. Dnes, s novými neurozobrazovacími technikami, je však už možné skoršie odhalenie poruchy.

Odborníci sa často spoliehajú na konzistentné a špecifické klinické príznaky a symptómy, snažiac sa vylúčiť iné neurologické ochorenia. Sústredné krúžky charakteristické pre túto chorobu možno pozorovať na zobrazovaní magnetickou rezonanciou.

príznaky ochorenia

Charakteristické príznaky Balóovej choroby sa líšia v závislosti od oblastí mozgu, ktoré sú postihnuté. Demyelinizačné lézie v mozgu môžu byť lokalizované v akejkoľvek oblasti (mozog, mozoček alebo mozgový kmeň).

Sedenia zvyčajne pozostávajú z nepravidelných demyelinizačných plakov, ktoré sa rozprestierajú v sérii sústredných kruhov, ako sme spomenuli na začiatku. Príznaky choroby sú veľmi rôznorodé: pretrvávajúca bolesť hlavy, progresívna paralýza, mimovoľné svalové kŕče, záchvaty, mentálne postihnutie a kognitívnej straty alebo zhoršenia.

Príznaky spôsobené Balóovou chorobou môžu byť pre človeka, ktorý ňou trpí, veľmi invalidizujúce a môžu ohrozovať vážne ovplyvniť jeho život, rýchlo napredovať v priebehu niekoľkých týždňov alebo naopak, vyvíjať sa pomalšie počas 2 resp. 3 roky.

Liečba

Vzhľadom na nízky výskyt poruchy ako je Balóova choroba a obmedzený počet Z opísaných prípadov sa neuskutočnili žiadne systematické štúdie na liečbu choroba.

Obvyklá liečba je rovnaká ako u ľudí, ktorí trpia vzplanutím roztrúsenej sklerózy.; to je konzumácia vysokých dávok kortikosteroidov na zníženie závažnosti akútnych prejavov prostredníctvom ich protizápalových účinkov. Zdá sa, že použitie imunosupresívnych liekov je indikované súvisiacou zlou prognózou.

Liečba na zmiernenie príznakov, ako je spasticita, slabosť, bolesť alebo ataxia, zahŕňa farmakologické a rehabilitačné modality. Balóova choroba má však fatálny priebeh a chýbajú jej epizódy exacerbácií a remisií, aké sa vyskytujú pri skleróze multiplex.

Súvisiace poruchy

Balóova choroba zdieľa symptómy s inou sériou neurologických ochorení, a preto je pre správnu diagnózu dôležité vedieť, o čo ide.

1. adrenoleukodystrofia

Ide o zriedkavú dedičnú metabolickú poruchu charakterizovanú cerebrálna demyelinizácia a progresívna degenerácia nadobličiek.

Príznaky tejto poruchy zahŕňajú: generalizovanú svalovú slabosť (hypotónia), prehnané reflexné reakcie (hyperreflexia), zhoršená schopnosť koordinácie pohybov (ataxia), spastická čiastočná paralýza a/alebo pocity brnenia alebo pálenia v rukách alebo nohy.

2. Roztrúsená skleróza

Skleróza multiplex je ochorenie centrálneho nervového systému, ktoré spôsobuje deštrukciu myelínu alebo demyelinizáciu mozgu.

Priebeh poruchy je variabilný, od r u pacienta môže dôjsť k relapsu, zmierneniu symptómov alebo k stabilizácii. Medzi príznaky tohto ochorenia patrí dvojité videnie (diplopia), mimovoľné rytmické pohyby oči (nystagmus), porucha reči, necitlivosť v rukách a nohách, ťažkosti s chôdzou, atď

3. Canavanská leukodystrofia

Ide o zriedkavý dedičný typ leukodystrofie charakterizovaný progresívnou degeneráciou centrálneho nervového systému. Symptómy zahŕňajú progresívny mentálny úpadok sprevádzaný zvýšeným svalovým tonusom (hypertónia), zväčšený mozog (megalocefália), slabá kontrola hlavy a/alebo slepota.

Symptómy zvyčajne začínajú v detstve a môže zahŕňať všeobecný nezáujem o každodenný život (apatia), svalovú slabosť (hypotónia) a stratu predtým získaných mentálnych a motorických zručností. Ako choroba postupuje, môžu sa vyskytnúť spastické svalové kontrakcie na rukách a nohách, nedostatok svalovej sily na krku, opuch mozgu (megalocefalia) a paralýza.

4. Alexandrova choroba

Alexandrova choroba je extrémne zriedkavá progresívna metabolická porucha, ktorá je často dedičná. Je to jeden z podtypov leukodystrofie. Táto porucha je charakterizovaná demyelinizáciou a tvorbou abnormálnych vlákien (Rosenthalove vlákna) v mozgu.

Príznaky tohto ochorenia môžu zahŕňať svalové kŕče, mentálne poškodenie a/alebo oneskorený rast. Väčšina detí s Alexandrovou chorobou má abnormálne veľkú hlavu (megalencefáliu), neprospievanie a záchvaty.

Bibliografické odkazy:

• Karaaslan E, Altintas A, Senol U a kol. Balova koncentrická skleróza: klinické a rádiologické charakteristiky piatich prípadov. AJNR Am J Neuroradiol. 2001; 22: 1362-67
• Shankar SK, Rao TV, Srivastas VK, Narula S, Asha T, Das S. Balova koncentrická skleróza: variant roztrúsenej sklerózy spojenej s oligodendrogliómom. Neurochirurgia 1989;25:982-986