Myeloproliferatívne syndrómy: typy a príčiny

Väčšina ľudí pozná pojem leukémia. Viete, že ide o veľmi agresívny a nebezpečný typ rakoviny, v ktorej sa nachádzajú rakovinové bunky v krvi, postihuje dojčatá až po staršie osoby a pravdepodobne má pôvod aj v kostnej dreni Myslím. Ide o jeden z najznámejších myeloproliferatívnych syndrómov. Nie je to však ojedinelé.

V tomto článku stručne popíšeme čo sú myeloproliferatívne syndrómy a uvedieme niektoré z najčastejších.

• Mohlo by vás zaujímať: "Psychosomatické poruchy: príčiny, symptómy a liečba"

Myeloproliferatívny syndróm: čo sú?

Myeloproliferatívne syndrómy sú skupinou syndrómov charakterizovaných prítomnosťou a nadmerný a zrýchlený rast a reprodukcia jedného alebo viacerých typov krviniek; konkrétne myeloidných línií. Inými slovami, niektorého typu krviniek je prebytok.

Tieto druhy problémov sú spôsobené nadmerná produkcia kmeňových buniek čo skončí produkciou červených krviniek, bielych krviniek alebo krvných doštičiek. U dospelých sú tieto bunky produkované iba kostnou dreňou, hoci počas vývoja majú schopnosť ich produkovať aj slezina a pečeň. Tieto dva orgány majú tendenciu rásť pri týchto ochoreniach, pretože nadmerná prítomnosť myeloidov v krv spôsobí, že túto funkciu obnovia, čo následne spôsobí ešte väčší nárast počtu buniek sangvinik.

Áno OK príznaky sa môžu líšiť v závislosti od myeloproliferatívnych syndrómov o ktorých hovoríme, sa vo všeobecnosti zhodujú vo vzhľade typických problémov s anémiou, ako je prítomnosť slabosti a fyzickej a duševnej únavy. Časté sú aj gastrointestinálne a dýchacie problémy, strata hmotnosti a chuti do jedla, mdloby a cievne problémy.

• Mohlo by vás zaujímať: "Rozdiely medzi syndrómom, poruchou a chorobou"

Prečo sa vyrábajú?

Príčiny týchto ochorení sú spojené s mutáciami génu Jak2 na 9. chromozóme, ktorý spôsobuje erytropoetický stimulačný faktor alebo EPO pôsobí nepretržite (u subjektov bez týchto mutácií EPO pôsobí len v prípade potreby).

Vo väčšine prípadov tieto mutácie nie sú dedičné, ale získané. Špekuluje sa, že môže ovplyvniť prítomnosť chemikálií, vystavenie žiareniu alebo otravu.

Niektoré z hlavných myeloproliferatívnych syndrómov

Hoci s postupom času sa vo všeobecnosti objavujú nové syndrómy a ich varianty myeloproliferatívne syndrómy sú rozdelené do štyroch typov, diferencované do značnej miery podľa typu krviniek, ktoré proliferujú.

1. chronická myeloidná leukémia

Choroba diskutovaná v úvode je jednou z rôznych existujúcich leukémií a jedným z najznámejších myeloproliferatívnych syndrómov. Tento typ leukémie je spôsobený nadmerným množením určitého typu bielych krviniek. známy ako granulocyt.

Únava je bežná a asténia, bolesti kostí, infekcie a krvácanie. Okrem toho bude produkovať rôzne symptómy v závislosti od orgánov, do ktorých bunky infiltrujú.

Zvyčajne sa objavuje v troch fázach: chronická, v ktorej sa objavuje asténia a jej strata v dôsledku viskozity strata krvi, strata chuti do jedla, zlyhanie obličiek a bolesť brucha (v tomto čase je to zvyčajne byť diagnostikovaný); zrýchlená, pri ktorej vznikajú problémy ako horúčka, anémia, infekcie a trombóza (toto je fáza, v ktorej sa zvyčajne používa transplantácia kostnej drene); a blastický, v ktorom príznaky sa zhoršujú a hladina rakovinových buniek presahuje dvadsať percent. Často sa používa chemoterapia a rádioterapia spolu s inými liekmi, ktoré umožňujú bojovať proti rakovine.

• Súvisiaci článok: "Typy rakoviny: definícia, riziká a ako sú klasifikované"

2. polycytémia vera

Polycythemia vera je jednou z porúch klasifikovaných v rámci myeloproliferatívnych syndrómov. Pri polycythemia vera bunky kostnej drene spôsobujú výskyt erytrocytózy alebo prítomnosť nadmerné množstvo červených krviniek (bunky, ktoré prenášajú kyslík a živiny do zvyšku telesných štruktúr). krv,. Viac ako počet krviniek, čo označuje začiatok tohto ochorenia, je množstvo hemoglobínu ktorá sa prepravuje Pozoruje sa aj vyšší počet bielych krviniek a krvných doštičiek.

Krv sa stáva hustejšou a viskóznejšou, čo môže spôsobiť oklúzie a trombózu, ako aj neočakávané krvácanie. Medzi typické príznaky patrí návaly tepla, preťaženie, slabosť, svrbenie a bolesť rôznej intenzity (najmä v oblasti brucha), závraty a dokonca aj problémy so zrakom. Jedným z najšpecifickejších symptómov je celkové svrbenie po celom tele. Častá je aj bolesť so začervenaním končatín, spôsobená nepriechodnosťou a ťažkosťami krvného obehu v malých cievach. Kyselina močová má tiež tendenciu prudko stúpať.

Hoci je závažná, chronická a vyžaduje si liečbu a kontrolu možných komplikácií, toto ochorenie zvyčajne neskracuje dĺžku života tých, ktorí ním trpia, ak je správne liečené.

3. esenciálna trombocytémia

Tento syndróm je charakterizovaný nadmernou tvorbou a prítomnosťou krvných doštičiek v krvi. Tieto bunky plnia najmä funkciu zrážania krvi a súvisia so schopnosťou hojenia rán.

Hlavnými problémami, ktoré môže toto ochorenie spôsobiť, je provokácia trombózy a krvácania u subjektu, ktorý môže mať vážne následky na zdraví a dokonca aj ukončiť život subjektu, ak sa vyskytujú v mozgu alebo srdci. Môže viesť k myelofibróze, oveľa zložitejšej.

Vo všeobecnosti sa usudzuje, že tento problém nemusí nevyhnutne skrátiť život tým, ktorí ním trpia, hoci by mali pravidelné kontroly na kontrolu hladiny krvných doštičiek a v prípade potreby ich zníženie pomocou liečbe.

4. myelofibróza

Myelofibróza je porucha. Môže byť primárny, ak sa objaví sám, alebo sekundárny, ak je odvodený od inej choroby.

Myelofibróza je jedným z najkomplexnejších myeloproliferatívnych syndrómov.. Tentoraz kmeňové bunky v kostnej dreni, ktoré by mali produkovať krvinky, ich pregenerujú takým spôsobom, že z dlhodobého hľadiska generuje sa nárast vlákien drene, ktorý nakoniec spôsobí rast akéhosi jazvového tkaniva, ktoré zaberá miesto dreň. Krvné bunky tiež končia nezrelé a neschopné vykonávať svoje funkcie normatívnym spôsobom.

Hlavné príznaky sú spôsobené anémiou spôsobenou nezrelými krvinkaminadmerný rast sleziny spôsobený týmto a zmeny metabolizmu. Je teda bežné, že sa objaví únava, asténia, potenie, bolesť brucha, hnačka, strata hmotnosti a opuchy.

Myelofibróza je závažné ochorenie, pri ktorom sa končí anémia a dokonca aj drastické zníženie počtu funkčných krvných doštičiek, ktoré môžu spôsobiť vážne krvácanie. V niektorých prípadoch môže viesť k leukémii.

Bibliografické odkazy:

• Hernandez, L.; Besses, C. a Cervantes, F. (2015). Myeloproliferatívne syndrómy. Všeobecné informácie pre pacienta. AEAL vysvetľuje. Madrid.