Education, study and knowledge

Lennox-Gastautov syndróm: príznaky, príčiny a liečba

Epilepsia je neurologická porucha charakterizovaná výskytom epizódy abnormálnej elektrickej aktivity v mozgu ktoré okrem iných symptómov spôsobujú záchvaty a duševné absencie. Je to spôsobené zmenami v morfológii alebo fungovaní nervového systému, najmä mozgu.

Medzi epilepsiami so skorým nástupom nájdeme Lennoxov-Gastautov syndróm, charakterizovaný častými a heterogénnymi záchvatmi a variabilným mentálnym postihnutím. V tomto článku popíšeme čo je Lennox-Gastautov syndróm, aké sú jeho príčiny a príznaky a ako sa zvyčajne lieči z medicíny.

  • Súvisiaci článok: "Dravetov syndróm: príčiny, symptómy a liečba"

Čo je Lennox-Gastautov syndróm?

Lennoxov-Gastautov syndróm je veľmi ťažká forma epilepsie, ktorá je normálne začína v detstve, medzi 2. a 6. rokom života; príznaky sa však môžu začať objavovať pred alebo po tomto období.

Opísal ho v roku 1950 William G. Lenox a Jean P. Davis vďaka použitiu elektroencefalografie, ktorá umožňuje analyzovať bioelektrickú aktivitu mozgu, detegovať zmenené vzorce, aké sú typické pre epilepsiu.

instagram story viewer

Ide o zriedkavú poruchu, ktorá predstavuje len 4 % z celkového počtu prípadov epilepsie. Vyskytuje sa častejšie u mužov ako u žien. Je odolný voči liečbe, hoci v niektorých prípadoch môže byť intervencia účinná. V polovici prípadov sa ochorenie časom zhoršuje, kým v štvrtine sa príznaky zlepšia a v 20 % úplne vymiznú.

3 až 7 % detí s diagnózou tohto syndrómu zomiera medzi 8 a 10 rokmi po diagnóze, zvyčajne v dôsledku nehody: pri záchvatoch veľmi často dochádza k pádom, preto je vhodné deťom nasadiť prilbu s porucha.

Predpokladá sa, že existuje a vzťah medzi Lennoxovým-Gastautovým syndrómom a Westovým syndrómom, tiež známy ako syndróm infantilných spazmov, ktorý má podobné črty a zahŕňa výskyt náhlych kontrakcií svalov rúk, nôh, trupu a krku krku.

  • Mohlo by vás zaujímať: "Epilepsia: definícia, príčiny, diagnostika a liečba"

Príznaky tejto poruchy

Tento syndróm je charakterizovaný prítomnosťou troch hlavných príznakov: objavenie sa opakujúcich sa a rôznych epileptických záchvatov, spomalenie elektrickej aktivity mozgu a stredne ťažké alebo ťažké mentálne postihnutie. Tiež sa prejavuje problémami s pamäťou a učením, ako aj poruchami motoriky.

U polovice pacientov bývajú krízy dlhé, trvajú viac ako 5 minút, alebo sa vyskytujú s malým časovým odstupom; Poznáme to ako „status epilepticus“ (stavová epilepsia). Keď sa tieto príznaky vyskytnú, človek je zvyčajne apatický a má závraty a nereaguje na vonkajšiu stimuláciu.

V prípadoch Lennox-Gastaut psychomotorický vývin je často narušený a oneskorený v dôsledku poškodenia mozgu. To isté sa deje s osobnosťou a správaním, ktoré sú ovplyvnené epileptickými problémami.

časté epileptické záchvaty

Epileptické záchvaty, ktoré sa vyskytujú pri Lennoxovom-Gastautovom syndróme, sa môžu navzájom veľmi líšiť, čo robí túto poruchu zvláštnou. Najčastejšie sú záchvaty tonického typu., ktoré pozostávajú z období stuhnutosti svalov, najmä končatín. Zvyčajne sa vyskytujú v noci, keď osoba spí.

Časté sú aj myoklonické epileptické záchvaty, teda také, ktoré spôsobiť kŕče alebo náhle svalové kontrakcie. Myoklonické záchvaty sa zvyčajne vyskytujú ľahšie, keď je človek unavený.

Tonické, atonické, tonicko-klonické, parciálne komplexné a atypické záchvaty absencie sú tiež relatívne časté pri Lennoxovom-Gastautovom syndróme, aj keď v menšej miere ako predchádzajúce. Ak sa chcete dozvedieť viac o rôznych typoch epilepsie, môžete si prečítať tento článok.

Príčiny a faktory, ktoré ho podporujú

Existujú rôzne kauzálne faktory, ktoré môžu vysvetliť rozvoj Lennox-Gastautovho syndrómu, aj keď nie je možné odvodiť, ktorý z nich je vo všetkých prípadoch zodpovedný za zmenu.

Medzi najčastejšie príčiny tejto zmeny našli sme nasledovné:

  • Vývoj ako dôsledok Westovho syndrómu.
  • Zranenia alebo trauma v mozgu spôsobené počas tehotenstva alebo pôrodu.
  • Infekcie v mozgu, ako napr encefalitída, meningitída, toxoplazmóza alebo rubeola.
  • Malformácie mozgovej kôry (kortikálna dysplázia).
  • Dedičné metabolické ochorenia.
  • Prítomnosť nádorov v mozgu v dôsledku tuberóznej sklerózy.
  • Nedostatok kyslíka počas pôrodu (perinatálna hypoxia).

Liečba

Lennox-Gastautov syndróm sa veľmi ťažko lieči: na rozdiel od väčšiny typov epilepsie sa táto porucha často vyskytuje rezistencia na medikamentóznu liečbu antikonvulzívami.

Medzi najpoužívanejšie antikonvulzíva pri liečbe epilepsie vynikajú valproát (alebo kyselina valproová), topiramát, lamotrigín, rufinamid a felbamát. Niektoré z nich môžu spôsobiť vedľajšie účinky, ako sú vírusové ochorenia alebo toxicita pečene.

Benzodiazepíny ako klobazam a klonazepam sa tiež podávajú s určitou frekvenciou. Avšak účinnosť žiadneho z týchto liekov pri Lennox-Gastautovom syndróme nebola definitívne preukázaná.

Hoci sa až donedávna verilo, že operácia nie je účinná pri liečbe tejto poruchy, niektoré nedávne štúdie a výskumy to zistili endoventrikulárnej callosotómii a stimulácii nervu vagus sú dva sľubné zásahy.

Rovnako tak v prípadoch epilepsie zvyčajne sa odporúča podávanie ketogénnej diéty, spočívajúce v príjme malého množstva sacharidov a veľa tukov. Zdá sa, že to znižuje možnosť vzniku epileptických záchvatov; ketogénna diéta však so sebou nesie určité riziká, preto ju musia predpisovať lekári.

Trauma a neuromodulácia

Trauma a neuromodulácia

Dopad relačnej traumy na vývoj je obrovský. Štruktúra mozgu sa vyvíja počas prvých rokov života a...

Čítaj viac

Dialektická behaviorálna terapia: teória, fázy a účinky

Existuje veľké množstvo teórií a myšlienkových prúdov, ktoré existovali v celej histórii psycholó...

Čítaj viac

6 hlavných typov autoimunitných chorôb

Nie sme si vedomí toho, koľko nebezpečenstiev nás obklopuje každý deň. Možno aj preto imunitný sy...

Čítaj viac