Landau-Kleffnerjev sindrom: simptomi, vzroki in zdravljenje

Čeprav se tega na splošno ne zavedamo, vsak izmed nas izvaja veliko število zelo kompleksnih kognitivnih procesov. In to je, da dejavnosti in veščine, ki jih na splošno jemljemo za samoumevne in celo preproste, zahtevajo a veliko število interakcij med različnimi možganskimi regijami, ki obravnavajo različne vrste informacij. Primer tega je govor, katerega razvoj nam zelo koristi pri sporazumevanju in prilagajanju življenju v družbi.

Vendar pa obstajajo različne motnje, bolezni in poškodbe, ki lahko povzročijo pomembne zaplete pri razvoju in ohranjanju te sposobnosti. To je primer Landau-Kleffnerjevega sindroma., redko bolezen, o kateri bomo govorili v tem članku.

• Sorodni članek: "Razlike med sindromom, motnjo in boleznijo"

Landau-Kleffnerjev sindrom: opis in simptomi

Landau-Kleffnerjev sindrom je veja in redka nevrološka bolezen, ki se pojavi pri otrocih, za katero je značilen pojav progresivne afazije vsaj na receptivni ravni, ki se pojavi na splošno povezanih z elektroencefalografskimi spremembami, ki so na splošno povezane s trpljenjem zaradi napadov epileptik. Pravzaprav se imenuje tudi epileptična afazija, pridobljena epileptična afazija ali afazija z motnjo napadov.

Eden od simptomov tega stanja je pojav že omenjene afazije, ki je lahko simpatična (torej težave pri razumevanju govora). jezika), izrazno (v produkciji tega) ali mešano, po obdobju, v katerem je bil jezikovni razvoj normativen za otrokovo starost. manjše. Pravzaprav, otrok lahko nenadoma ali postopoma izgubi prej pridobljene sposobnosti. Najpogostejši je, da obstajajo težave celovite narave, izguba sposobnosti razumevanja jezika in lahko vodi celo do mutizma.

Še en najpogostejši simptom, ki je dejansko povezan s pojavom afazije (in v veliki meri pojasnjuje spremembe, ki ga povzročajo) so epileptični napadi, ki se pojavljajo pri skoraj treh četrtinah prizadeti. Ti napadi so lahko katere koli vrste in se lahko pojavijo tako enostransko kot dvostransko, tako v enem delu možganov kot na splošni ravni.

Najpogosteje se epileptični napadi pojavijo ali prizadenejo temporalni reženj, običajno se aktivirajo med počasnim spanjem in se nagibajo k generalizaciji na preostale dele možganov. Obstajajo tudi primeri, ko se ne pojavijo ali vsaj ne na klinični ravni.

Lahko pa se običajno pojavijo tudi sekundarno, čeprav to ni nekaj, kar opredeljuje samo motnjo, vedenjske težave: razdražljivost, jeza, agresivnost in motorična vznemirjenost ter avtistične lastnosti.

Simptomi te bolezni se lahko pojavijo v kateri koli starosti od 18 mesecev do 13 let, čeprav je pogostejša med tremi, štirimi in sedmimi leti.

• Morda vas zanima: "Afazije: glavne jezikovne motnje"

Vzroki te motnje

Vzroki te nenavadne bolezni ostajajo še danes nejasni, čeprav o njej obstajajo različne hipoteze.

Eden od njih obravnava možnost, da se soočimo z genetsko spremembo, posebej produkt genskih mutacij GRIN2A.

Druge hipoteze, za katere ni nujno, da so v nasprotju s prejšnjo, nakazujejo, da lahko problem izvira iz reakcija ali sprememba imunskega sistema mladoletnikov in celo posledica okužb, kot je npr herpes

potek in napoved

Potek Landau-Kleffnerjevega sindroma je običajno progresiven in nihajoč, del simptomov lahko s starostjo izgine.

Kar zadeva prognozo, se lahko zelo razlikuje glede na primer. na splošno izgine del simptomov (zlasti epilepsija običajno izgine med adolescenco), čeprav lahko težave z afazo ostanejo vse življenje otroka. predmet.

Popolno okrevanje lahko nastopi v približno četrtini primerov, dokler se zdravijo. Veliko pogosteje pa ostanejo majhne posledice in govorne težave. Končno ima lahko približno četrtina bolnikov resne posledice.

Splošno pravilo je, da prej kot se pojavijo simptomi, slabša je prognoza in večja je možnost za posledice, ne samo zaradi same težave, temveč tudi zaradi pomanjkanja razvoja komunikacijskih veščin med rast.

Zdravljenje

Zdravljenje te bolezni zahteva multidisciplinarni pristop, predstavljene probleme pa je treba obravnavati iz različnih disciplin.

Epileptične motnje, čeprav običajno izzvenijo s starostjo, zahtevajo zdravljenje. Za to se običajno uporabljajo antiepileptična zdravila, kot je lamotrigin. Za učinkovite so se izkazali tudi steroidi in adrenokortikotropni hormon ter imunoglobulini. Stimulacija vagusni živec občasno je bil tudi uporabljen. V nekaterih primerih bo morda potrebna operacija.

Pri afaziji bo potrebno poglobljeno delo na ravni logoterapije in jezikovne terapije. V nekaterih primerih bo morda treba prilagoditi učni načrt ali celo uporabiti šole s posebnim izobraževanjem. Tudi vedenjske težave in psihološke motnje je treba obravnavati drugače.

Končno lahko psihovzgoja tako mladoletnika kot njegovih staršev in okolja prispeva k boljšemu razvoju otroka. ter večje razumevanje in sposobnost soočanja z boleznijo in zapleti, ki jih lahko povzroči vsakodnevno. dan.

Bibliografske reference:

• Aicardi, J. (1999). Landau-Kleffnerjev sindrom. Rev Neurol., 29: 380-5.
• Združenje Landau-Kleffnerjevega sindroma (s.f.). Kaj je SLK? [On-line]. Na voljo v: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957) Sindrom pridobljene afazije s konvulzivno motnjo pri otrocih. Nevrologija, 7: 523-30.
• Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. in Correa, A. (1997). Pridobljena epileptična afazija (Landau-Kleffnerjev sindrom). Prispevek 10 primerov. Španski anali pediatrije, 47 (6): 611-617.
• Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simón, N., Llanes, M. in no, D. (2005). Landau-Kleffnerjev sindrom. Predstavitev dveh primerov. Cuban Journal of Pediatrics, 77 (2).