Progresivna supranuklearna paraliza: simptomi in zdravljenje

Dobro je znano, da živčni sistem, sestavljen iz živcev, hrbtenjača in možganiJe struktura, ki upravlja vse funkcije organizma. Ko pa gre s tem sistemom kaj narobe, se začnejo pojavljati težave pri zmožnosti gibanja, govora in celo požiranja ali dihanja.

Registriranih je več kot 600 nevroloških obolenj. Vendar pa so mnogi od njih še vedno skrivnost za znanstveno skupnost. Ena od teh skrivnosti je progresivna supranuklearna paraliza., ki prizadene predvsem gibanje osebe, vendar zanjo niso ugotovljeni konkretni vzroki in učinkovita odprava.

• Sorodni članek: "15 najpogostejših nevroloških motenj"

Kaj je progresivna supranuklearna paraliza?

Progresivna supranuklearna paraliza se šteje za redka nevronska motnja ki posega v veliko število funkcij, ki jih oseba opravlja v vsakdanjem življenju. Te naloge segajo od težav z gibanjem, ravnotežjem, verbalno komunikacijo, vnosom hrane in vidom do razpoloženja, vedenja in razuma.

Kot že ime pove, ta bolezen povzroča oslabitev in paraliza področij možganov nad možganskimi jedri

Zato prevladuje supranuklearna bolezen, poleg tega pa se razvija degenerativno, zaradi česar se oseba postopoma slabša.

Kot mnoge druge bolezni, progresivna supranuklearna paraliza prizadene moške bolj kot ženske, pri čemer je tveganje, da zbolite za njim, bistveno večje po 60. letu starosti. Kljub temu je to redka bolezen, saj za njo trpi le približno 3 do 6 ljudi od 100.000 ljudi po vsem svetu.

• Morda vas zanima: "Apraksija: vzroki, simptomi in zdravljenje"

Simptomi progresivne supranuklearne paralize

Zaradi velikega števila vidikov, na katere vpliva ta bolezen, so lahko simptomi, ki jih ima vsaka oseba, zelo različni. Vendar večina teh ljudi začne trpeti zaradi izgube ravnotežja brez očitnega razloga, sčasoma doživi padce, otrdelost mišic in težave pri hoji.

Ko paraliza napreduje, se začnejo pojavljati težave z vidom. Natančneje, te težave se materializirajo v obliki moten, nenatančen vid in težave pri nadzoru gibanja oči, posebej za premikanje pogleda od zgoraj navzdol.

Kar zadeva psihološke vidike teh simptomov, bolniki s to boleznijo pogosto trpijo zaradi sprememb v vedenju in razpoloženju. Te spremembe je mogoče določiti v:

• Depresija
• Apatija
• Motnje v sojenju
• Težave pri reševanju težav
• anomija
• Čustvena labilnost
• Anhedonija

Vidiki v zvezi z govorom Prav tako so v večji ali manjši meri spremenjeni. Govor postane počasen, nerazumljiv govor, ki ga spremlja pomanjkanje obrazne mimike. Prav tako je prizadeta sposobnost požiranja, zaradi česar je težko požirati trdne snovi in ​​tekočine.

njeni vzroki

Specifični izvor, ki povzroča to vrsto paralize, pa po pregledu še ni odkrit od simptomov je znano, da obstaja nevronska poškodba, ki postopoma napreduje v predelu trupa encefalični.

Vendar pa je najbolj značilna značilnost te motnje aglomeracija nenormalnih depozitov proteinov TAU v možganskih celicah, zaradi česar te ne delujejo pravilno in na koncu odmrejo.

Združevanje tega proteina TAU povzroči progresivno supranuklearno paralizo vključeni v tavopatske bolezni, ki vključujejo druge motnje, kot npr Alzheimerjeva bolezen.

Ker natančen vzrok te paralize ni znan, obstajata dve teoriji, ki poskušata razložiti ta pojav:

1. teorija širjenja

Ta predpostavka locira vzrok bolezni v razmnoževanju proteina TAU s stikom spremenjenih celic. Od tu obstaja teorija, da ko se protein TAU nabere v celici, lahko okuži celico, s katero je povezan, tako se razširi skozi celoten živčni sistem.

Ta teorija ne pojasnjuje, da se ta sprememba začne, ena možnost pa je, da a patogeni element, prikrit dolgo časa, začne povzročati te učinke v oseba.

2. teorija prostih radikalov

Ta druga predpostavka, ki poskuša razložiti vzroke te motnje, teoretizira, da to poškodbo celic povzročajo prosti radikali. Prosti radikali so reaktivni delci tvorijo celice med naravno presnovo.

Čeprav je telo programirano, da se znebi teh prostih radikalov, se domneva, da pod odvisno od pogojev, lahko prosti radikali medsebojno delujejo z drugimi molekulami in jih poslabšajo

Diagnoza

Ker si progresivna supranuklearna paraliza deli veliko število simptomov s številnimi drugimi boleznimi, ki vplivajo na gibanje, to je precej težko diagnosticirati. Poleg tega ni posebnih testov za njegovo diagnozo.

Za najobsežnejšo možno diagnozo klinični zdravnik mora temeljiti na klinični anamnezi ter fizični in nevrološki oceni bolnika. Poleg tega so diagnostične slikovne preiskave, kot je magnetna resonanca oz Pozitronska emisijska tomografija (PET) je lahko v veliko pomoč pri izključitvi drugih podobnih bolezni.

Zdravljenje

Trenutno ni bilo ugotovljeno nobenega zdravljenja, ki bi lahko pozdravilo progresivno supranuklearno paralizo, čeprav ga preiskujejo v metode za obvladovanje simptomov bolezni.

Na splošno se manifestacije te paralize ne izboljšajo z nobenim zdravilom. vendar lahko pomagajo antiparkinsoniki v določeni meri ljudem s težavami fizične stabilnosti, počasnosti in trdote mišic.

Nedavne študije se osredotočajo na možnost odstranitve zlepljene beljakovine TAU. Te študije so razvile spojino, ki preprečuje kopičenje TAU, vendar sta varnost in prenašanje tega še vedno v postopku ugotavljanja.

Na ravni fizičnega gibanja človek Za ohranjanje ravnotežja si lahko pomagate z instrumenti.. Kot tudi uporaba specializiranih leč za odpravo težav z vidom.

Kar zadeva težave s požiranjem, če se te poslabšajo do te mere, da predstavljajo tveganje, je možno, da bi morala oseba opraviti gastrostomo; kar pomeni, da klinik namesti cevko, ki prečka kožo trebuha, dokler ne doseže želodca, kar je edini možni način, na katerega se bolnik lahko hrani.

Napoved

Prognoza za to vrsto paralize ni zelo spodbudna. Bolezen povzroča da se zdravstveno stanje osebe postopno slabša, ki pridobi kategorijo hude invalidnosti med tremi in petimi leti po nastopu in s tveganjem smrti približno deset let po pojavu simptomov.