Westov sindrom: vzroki, simptomi in zdravljenje

Westov sindrom je zdravstveno stanje značilna prisotnost epileptičnih krčev v zgodnjem otroštvu. Tako kot pri drugih vrstah epilepsije Westov sindrom sledi določenemu vzorcu med krči, pa tudi starosti, pri kateri se pojavijo.

V nadaljevanju pojasnjujemo, kaj je Westov sindrom, kateri so glavni simptomi in vzroki, kako se odkrije in katera zdravljenja so najpogostejša.

• Sorodni članek: "Razlike med sindromom, motnjo in boleznijo"

Kaj je Westov sindrom?

Westov sindrom je tehnično opredeljen kot starostno odvisna epileptična encefalopatija. To pomeni, da je povezana z epileptičnimi napadi, ki izvirajo iz možganov, kar hkrati prispeva k njenemu napredovanju. Rečeno je, da je sindrom odvisen od starosti, ker se pojavi v zgodnjem otroštvu.

Na splošno so to skupine hitrih in nenadnih gibov, ki se običajno začnejo v prvem letu življenja. Natančneje med prvimi tremi in osmimi meseci. Redkeje je bila predstavljena tudi v drugem letniku. Iz istega razloga Westov sindrom Znan je tudi kot sindrom infantilnega spazma..

Medtem ko je zanj značilna prisotnost ponavljajočih se kompulzivnih vzorcev in tudi a določeno elektroencefalografsko aktivnost, je bil opredeljen tudi kot "epileptični sindrom". elektroklinični«.

To stanje je bilo prvič opisano leta 1841, ko je v Angliji rojeni kirurg William James West preučeval primer lastnega sina star 4 mesece.

• Morda vas zanima: "Lennox-Gastautov sindrom: simptomi, vzroki in zdravljenje"

Glavni vzroki

Na začetku se krize običajno pojavijo ločeno, z redkimi ponovitvami in kratkim trajanjem. Iz istega razloga je običajno, da se Westov sindrom prepozna, ko je že napredoval.

Eden glavnih vzrokov, ki so jih našli za Westov sindrom, je hipoksija-ishemičnačeprav se to lahko razlikuje. V vsakem primeru so bili vzroki sindroma povezani s prenatalno, neonatalno in postnatalno zgodovino.

1. predporodna

Westov sindrom lahko povzročijo različne kromosomske nepravilnosti. Tudi za nevrofibromatozo, nekatere okužbe in presnovne bolezni, kot tudi hipoksija-ishemični, med drugimi vzroki, ki se pojavijo v obdobju pred rojstvom.

2. perinatalni

Lahko je tudi posledica hipoksično-ishemične encefalopatije, selektivna nekroza ali hipoglikemija, med drugimi zdravstvenimi stanji, ki izvirajo iz obdobja od 28. tedna nosečnosti do sedmega dne rojstva.

3. po porodu

Westov sindrom povezujejo tudi z različnimi okužbami, ki se pojavijo po rojstvu otroka in v zgodnjem otroškem razvoju, kot so bakterijski meningitis ali možganski abscesi. Povezujejo ga tudi s krvavitvijo, travmo in prisotnostjo možganskih tumorjev.

najpogostejši simptomi

Westov sindrom se običajno kaže z nenadnim upogibom (naprej), ki ga spremlja okorelost telesa, ki enako prizadene roke in noge na obeh straneh (to je znano kot "tonična oblika"). Včasih se kaže z vrženjem rok in nog naprej, kar imenujemo "ekstenzorski krči".

Če se krči pojavijo, ko otrok leži, je tipičen vzorec upogibanje kolen, rok in glave naprej.

Čeprav se lahko pojavijo posamezni krči, še posebej zgodaj v razvoju sindroma, epileptični napadi običajno trajajo sekundo ali dve. Potem lahko sledi premor in takoj spet en krč. Z drugimi besedami, ponavadi se pojavljajo večkrat in pogosto.

Diagnoza

ta pogoj lahko vpliva na razvoj otroka na različnih področjih, pa tudi povzročijo veliko vtisa in tesnobe svojim skrbnikom, zato je pomembno vedeti o njihovi diagnozi in zdravljenju. Trenutno obstaja več možnosti za nadzor spazmov in izboljšanje elektroencefalografske aktivnosti otrok.

Diagnozo postavimo z elektroencefalografskim testom, ki lahko dokaže ali izključi prisotnost "hipsaritmije", ki je neorganizirani vzorci električne aktivnosti v možganih.

Včasih so lahko ti vzorci vidni samo med spanjem, zato je običajno, da se elektroencefalogram izvaja ob različnih urah in spremljajo drugi testi. Na primer, skeniranje možganov (slikanje z magnetno resonanco), krvne preiskave, preiskave urina in včasih preiskave cerebrospinalne tekočine, ki pomagajo odkriti vzrok sindroma.

Glavna zdravljenja

Najpogostejše zdravljenje je farmakološko. Obstajajo študije, ki kažejo, da Westov sindrom se običajno ugodno odzove na antiepileptično zdravljenje, kot je Vigabatrin (znan kot Sabril). Slednji zavira zmanjševanje gama-aminomaslena kislina (GABA), glavni zaviralec centralnega živčnega sistema. Ko se koncentracija te kisline zmanjša, se lahko električna aktivnost pospeši, zato jo ta zdravila pomagajo uravnavati. V istem smislu se uporabljata nitrazepam in epilim.

Podobno se lahko uporabljajo kortikosteroidi, kot so adrenokortikotropni hormoni, zdravljenje, ki se izkaže za zelo učinkovito pri zmanjševanju kriz in hipoaritmije. Uporabljajo se tako kortikosteroidi kot antiepileptiki pomemben medicinski nadzor zaradi velike možnosti razvoja neželenih učinkov pomembno.

Zdravljenje je lahko bolj ali manj dolgotrajno, odvisno od načina, na katerega je sindrom predstavljen v posameznem primeru. V istem smislu imajo lahko epileptične epizode različne posledice, zlasti v razvoju živčnega sistema.

Na sposobnosti, povezane s psihomotoričnim razvojem in nekaterimi kognitivnimi procesi, lahko vplivamo različno. Prav tako je možno, da otroci v drugih obdobjih otroštva razvijejo druge vrste epilepsije. Slednjim lahko sledi tudi posebna obravnava glede na način, na katerega se predstavljajo.

Bibliografske reference:

• Akcija Epilepsija (2018). Westov sindrom (infantilni krči). Pridobljeno 29. junija 2018. Na voljo v https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. al (2011). Westov sindrom: etiologija, terapevtske možnosti, klinični razvoj in prognostični dejavniki. Journal of Neurology, 52 (2): 81-99.
• Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. in Pozo Alonso, D. (2002). Westov sindrom: etiologija, patofiziologija, klinični vidiki in prognoza. Kubanski časopis za pediatrijo. 74(2): 151-161.