Lennox-Gastautov sindrom: simptomi, vzroki in zdravljenje

Epilepsija je nevrološka motnja, za katero je značilen pojav epizode nenormalne električne aktivnosti v možganih ki med drugimi simptomi povzročajo napade in duševne odsotnosti. To je posledica sprememb v morfologiji ali delovanju živčnega sistema, zlasti možganov.

Med zgodnjimi epilepsijami najdemo Lennox-Gastautov sindrom, za katerega so značilni pogosti in heterogeni napadi ter spremenljiva intelektualna prizadetost. V tem članku bomo opisali kaj je Lennox-Gastautov sindrom, kakšni so vzroki in simptomi in kako se običajno zdravi z zdravili.

• Sorodni članek: "Dravetov sindrom: vzroki, simptomi in zdravljenje"

Kaj je Lennox-Gastautov sindrom?

Lennox-Gastautov sindrom je zelo huda oblika epilepsije, ki običajno se začne v otroštvu, med 2. in 6. letom starosti; vendar se simptomi lahko začnejo pojavljati pred ali po tem obdobju.

Leta 1950 ga je opisal William G. Lenox in Jean P. Davis zahvaljujoč uporabi elektroencefalografije, ki omogoča analizo bioelektrične aktivnosti možganov, zaznavanje spremenjenih vzorcev, kot so tipični za epilepsijo.

Gre za redko bolezen, ki predstavlja le 4 % vseh primerov epilepsije. Pogostejša je pri moških kot pri ženskah. Je odporen na zdravljenje, čeprav je v nekaterih primerih poseg lahko učinkovit. V polovici primerov se bolezen sčasoma poslabša, medtem ko pri četrtini se simptomi izboljšajo, pri 20% pa popolnoma izginejo.

Med 3 in 7 % otrok z diagnozo tega sindroma umre med 8 in 10 leti po diagnozi, običajno zaradi nesreče: zelo pogosto pride do padcev, ko se pojavijo napadi, zato je priporočljivo, da otrokom nadenete čelado motnja.

Menijo, da obstaja razmerje med Lennox-Gastautovim sindromom in Westovim sindromom, znan tudi kot sindrom infantilnih krčev, ki ima podobne značilnosti in vključuje pojav nenadnih krčev v mišicah rok, nog, trupa in vratu vratu.

• Morda vas zanima: "Epilepsija: definicija, vzroki, diagnoza in zdravljenje"

Simptomi te motnje

Za ta sindrom je značilna prisotnost treh glavnih znakov: pojav ponavljajočih se in raznolikih epileptičnih napadov, upočasnitev električne aktivnosti možganov in zmerno ali hudo motnjo v duševnem razvoju. Kaže se tudi s spominskimi in učnimi težavami ter motoričnimi motnjami.

Pri polovici bolnikov so krize ponavadi dolge, trajajo več kot 5 minut, ali pa se pojavijo z majhnim časovnim odmikom; To poznamo kot "status epilepticus" (statusna epilepsija). Ko se ti simptomi pojavijo, je oseba običajno brezvoljna in omotična ter se ne odziva na zunanje dražljaje.

V primerih Lennox-Gastaut psihomotorični razvoj je pogosto moten in zakasnjen kot posledica poškodbe možganov. Enako se dogaja z osebnostjo in vedenjem, na katerega vplivajo epileptične težave.

pogosti epileptični napadi

Epileptični napadi, ki se pojavijo pri Lennox-Gastautovem sindromu, so lahko med seboj zelo različni, zaradi česar je ta motnja posebna. Najpogostejši napadi so toničnega tipa., ki so sestavljena iz obdobij togosti mišic, zlasti v okončinah. Običajno se pojavijo ponoči, ko oseba spi.

Pogosti tudi mioklonični epileptični napadi, torej tisti, ki povzročajo krče ali nenadne mišične kontrakcije. Mioklonični napadi se lažje pojavijo, ko je oseba utrujena.

Obstajajo tudi tonični, atonični, tonično-klonični, parcialni kompleksni in atipični absenčni napadi sorazmerno pogosti pri Lennox-Gastautovem sindromu, čeprav v manjši meri kot prejšnji. Če želite izvedeti več o različnih vrstah epilepsije, si lahko preberete Ta članek.

Vzroki in dejavniki, ki ga spodbujajo

Obstajajo različni vzročni dejavniki, ki lahko pojasnijo razvoj Lennox-Gastautovega sindroma, čeprav ni mogoče sklepati, kateri od njih je odgovoren za spremembo v vseh primerih.

Med najpogostejšimi vzroki za to spremembo ugotovili smo naslednje:

• Razvoj kot posledica Westovega sindroma.
• Poškodbe ali poškodbe možganov, nastale med nosečnostjo ali porodom.
• Okužbe v možganih, kot npr encefalitis, meningitis, toksoplazmoza ali rdečke.
• Malformacije možganske skorje (kortikalna displazija).
• Dedne presnovne bolezni.
• Prisotnost tumorjev v možganih zaradi tuberozne skleroze.
• Pomanjkanje kisika med porodom (perinatalna hipoksija).

Zdravljenje

Lennox-Gastautov sindrom je zelo težko zdraviti: za razliko od večine vrst epilepsije se ta motnja pogosto pojavlja odpornost na zdravljenje z antikonvulzivi.

Med najpogosteje uporabljenimi antikonvulzivi pri zdravljenju epilepsije izstopajo valproat (ali valprojska kislina), topiramat, lamotrigin, rufinamid in felbamat. Nekateri od njih lahko povzročijo stranske učinke, kot so virusne bolezni ali zastrupitev jeter.

Benzodiazepini, kot sta klobazam in klonazepam, se prav tako dajejo z določeno pogostostjo. Vendar pa učinkovitost katerega koli od teh zdravil pri Lennox-Gastautovem sindromu ni bila dokončno dokazana.

Čeprav je do nedavnega veljalo, da operacija ni učinkovita pri zdravljenju te motnje, so nekatere novejše študije in raziskave to odkrile endoventrikularna kalozotomija in stimulacija vagusnega živca sta dve obetavni intervenciji.

Enako velja za primere epilepsije običajno se priporoča uporaba ketogene diete, ki vključuje uživanje malo ogljikovih hidratov in veliko maščob. Zdi se, da to zmanjšuje možnost epileptičnih napadov; vendar pa ketogena dieta prinaša določena tveganja, zato jo morajo predpisati zdravstveni delavci.