Енцефалокела: врсте, узроци, симптоми и лечење

Лобања је коштана структура која веома ефикасно штити наш мозак од удараца и разних повреда, поред тога што омогућава мозгу да има дефинисану структуру. Формирање склопа неуралне цеви Одвија се током првог месеца феталног развоја, затварајући се између треће и четврте недеље и омогућавајући мозгу да буде заштићен поменутим коштаним поклопцем.

Међутим, у неким случајевима неурална цев не заврши правилно затварање, што може проузроковати да део материјала треба да буде заштићен је видљив и доступан споља или вири из онога што би требало да буде његов заштитни поклопац. Је око проблеми као што је спина бифида или, у случају мозга, енцефалокела.

• Повезани чланак: "Спина бифида: врсте, узроци и лечење"

Шта је енцефалокела?

Енцефалокела се дефинише као урођена малформација код којих се лобања не затвара у потпуности током феталног развоја, што узрокује део материје и супстанци које генерално би унутар лобањске шупљине штрчи кроз отвор, формирајући избочину или избочину налик врећи која га садржи у иностранство.

То значи да особа са енцефалоцелом може имати део мозга померен на спољашњу страну лобање, што имплицира висок степен опасности по њихов опстанак услед могућих повреда на неуронском нивоу. У ствари, у многим случајевима фетус не преживи ову ситуацију, умирући током процеса развоја.

Симптоми које ће овај проблем изазвати код бебе ће се веома разликовати у зависности од врсте ткива које се налази изван лобање и области у којој се налази дотични отвор.

Генерално, енцефалоцеле су присутне са когнитивним оштећењем значајно и заостајање у развоју, хидроцефалус и микроцефалија (пошто се део нервног материјала шири споља), моторичка некоординација у вољним мишићима. Такође може изазвати проблеме са видом, слухом и мирисом, па чак и нападе.

Врсте енцефалокеле

Енцефалокела се може поделити на различите типологије према области у којој се појављује избочина или према врсти материјала који чини њен део.

Врсте према локацији избочине

Избочина се може налазити у различитим деловима лобање, иако је уобичајена у три доле наведена подручја.

1. фронтални регион

У овој области отвор се може наћи на различитим висинама, укључујући нос, очну дупљу или чело. Углавном врећа обично не укључује мождано ткиво, тако да је један од подтипова са најмањим ризиком од оштећења нерава. Међутим, може изазвати значајне сметње вида и дисања које могу угрозити живот малолетника.

2. паријетална регија

У паријеталним подручјима, енцефалокела има тенденцију да се повезана са другим малформацијама и неуролошким поремећајима, представљајући скоро половину случајева интелектуални инвалидитет. Поред тога, говор може бити погођен.

3. окципитални регион

То је најчешћи тип енцефалокеле..

У овом случају, велики део оболелих има нормалну интелигенцију или благи инвалидитет, мада је много вероватније да ће неуронски материјал вирити него у случају фронталног отвора. Визуелни проблеми су чести. Може се јавити иу базалном делу лобање.

Врсте према избоченом материјалу

Друга класификација би се могла направити узимајући у обзир врсту материјала који вири из лобање. У том смислу можемо пронаћи различите типове, као што су следећи.

1. менингоцела

Код овог подтипа енцефалокеле, само мождане овојнице, тако да ризик је много мањи него у другим случајевима.

2. хидроенцефалокела

Истурени материјал чине мождане овојнице и мождане коморе, што је озбиљније него у претходном случају и често повезан са присуством хидроцефалуса.

3. енцефаломенингоцела

У овом случају, поред можданих овојница такође штрчи мождана материја, што узрокује већи ризик од оштећења неурона и присуства разноврсних и озбиљнијих симптома.

4. Хидроенцефаломенингоцела

Део мозга укључујући коморе вире из лобањске шупљине заједно са можданим овојницама, у случају афектације која може бити веома тешка.

Шта га узрокује?

Узроци ове промене су, као што се дешава код спина бифиде, лоше затварање или одсуство истог у неуралној цеви током првог месеца развоја. У ствари, понекад енцефалокела се назива "бифидна лобања", с обзиром на исту врсту малформације као спина бифида, иако на нивоу лобање. Као и код овог другог поремећаја, специфични узроци који узрокују да се неурална цев не успе правилно затворити током феталног развоја углавном су непознати.

Упркос томе, сматра се да постоји веза са низак ниво фолне киселине током трудноће (ово је један од фактора који се највише везују за ову болест), озбиљне инфекције код мајке или присуство високе температуре у овом периоду или конзумација супстанци. Иако се наводи и могућност генетског утицаја, будући да породице у којима се он раније јављао могу представљати већи ризик, то није пресудно.

• Повезани чланак: "Како да се бринете о себи током првог месеца трудноће: 9 савета"

Лечење енцефалокеле

Иако неуролошке последице које је стање бебе изазвало током њеног развоја нису излечиве, превенција и рано лечење могу помоћи да се побољша њихова ситуација и спречи даље оштећење неурона.

За ово се користи хируршка интервенција како би преместити избочену материју унутар лобање и запечати део који се није добро затворио током феталног развоја. Посебно је важно извршити овакву операцију ако постоји отворена лезија (тј. ако нема коже која покрива врећу) или ако кеса веома отежава дисање бебе.

У неким случајевима, иако то зависи од врсте материјала који је изостављен из лобање, избочине се могу чак и ампутирати. У случају да постоји хидроцефалус, биће неопходна и хируршка интервенција за његово решавање.

Поред тога, специфичне симптоме треба лечити да је проблем можда проузроковао. Енцефалокела је стање које не мора бити фатално. Међутим, у неким случајевима ова афектација може довести до смрти малолетника, у ком случају ће се пружати палијативно збрињавање док малолетник не умре.

Психолошки је веома корисно присуство психоедукације и саветовања у окружењу малолетника, јер је то стање које код родитеља може изазвати болне сензације, страх, а понекад и осећај кривице.

На образовном нивоу, морају се узети у обзир посебне образовне потребе које могу имати особе са когнитивним оштећењима као што су интелектуалне сметње.

Превенција

Узимајући у обзир да су узроци ове врсте малформација непознати препоручљиво је усвојити превентивне стратегије који помажу да се избегне ова и друге врсте малформација.

Као што се дешава са спина бифидом, применом фолне киселине током трудноће, одржавањем уравнотежене исхране и престанком Употреба супстанци као што су алкохол, дуван и други лекови у великој мери смањује ризик од развоја енцефалокеле код фетуса у развоју.

Библиографске референце:

• Сиффел, Ц.; Вонг, Л.Ц.; Олнеи, Р.С. и Кореа, А. (2003). Преживљавање новорођенчади са дијагнозом енцефалокеле у Атланти, 1978-98. Педиатр Перинат Епидемиол.;17:40-8.

• Спацца, Б.; Амасио, М.Е.; Гиордано, Ф.; Мусса, Ф.; Сеарцх, Г.; Донати, П. & Генитори, Л. (2009). Хируршко лечење конгениталних средњих периселарних транссфеноидних енцефалоцела са екстракранијалним приступом: серија од 6 случајева. Неуросургери ;65(6):1140-6.