Сиденхамова хореја: узроци, симптоми и лечење

Сиденхамова хореја је ретка неуролошка болест, узрокована инфекцијом бактеријом званом б-хемолитички стрептококи групе А. Његов главни симптом је поремећај покрета. Ову болест је први описао енглески лекар Томас Сиденхам 1686. године.

У овом чланку објашњавамо од чега се ова болест састоји, релевантне податке и који су њени узроци, симптоми и лечење.

• Повезани чланак: "15 најчешћих неуролошких поремећаја"

Сиденхамова хореја: дефиниција и опште карактеристике

Сиденхамова хореја је ретка неуролошка болест. Друга имена која добија су: Минор Цореа, Рхеуматиц Цореа или Данце оф Сан Вито. Реч је о поремећају кретања, узрокованом инфекцијом неких бактерија које припадају групи А „стрептокока“.

Што се тиче његових карактеристика, јесте дегенеративна, непрогресивна, инфламаторна болест централног нервног система (ЦНС); Запамтите да се ЦНС састоји од енцефалона (мозака) и кичмене мождине.

Његов почетак је обично подмукао и ограниченог трајања. У односу на њену еволуцију, ово је променљиво и није лако одредити. Његов нестанак је обично постепен. Симптоми могу трајати око 3 месеца, отприлике, иако у неким случајевима трају и до 6 и 12 месеци.

С друге стране, покрети који се појављују у Сиденхамовој Хореји немају очигледну сврху, не понављају се и невољни. Ови покрети на крају нестају и на срећу не остављају неуролошке последице.. У зависности од случаја, може бити да су симптоми озбиљнији или блажи, па чак и да се састоје само од тога код пролазних психичких промена, као што су: емоционална нестабилност, немир и раздражљивост.

Овај поремећај се чешће јавља код девојчица које још нису достигле пубертет. Међутим, Сиденхамова хореја се може појавити и код деце.

Мало историје…

Сиденхамова Кореја се појавила пре више од 600 година, у виду епидемије (око 1418). Међутим, болест је описао тек 1686. године енглески лекар Томас Сиденхам.

Касније је то открио Ричард Брајт, други енглески лекар, 1831. године Сиденхамова хореја је била повезана са реуматском грозницом (РФ)и тако га је описао.

Више података

Када се обично јавља Сиденхамова хореја? Све зависи од старости у којој је особа заражена бактеријом, логично, иако се та старост креће од шест до 15 година. Такви пацијенти обично имају реуматску или срчану историју.

Његова учесталост је већа, како смо и очекивали, код женског пола. У ствари, у адолесценцији, људи погођени Сиденхамовом хореом су практично све жене.

Узроци

Као што смо већ поменули, узрок Сиденхамове хореје је инфекција од бактерија које припадају групи А стрептокок. Стрептокок је врста бактерије која узрокује друга стања као што су реуматска грозница и стрептококно грло. Конкретно, бактерија која изазива Сиденхамову хореју назива се б-хемолитички стрептококи групе А.

Како делује ова врста бактерија групе А? Интеракција са одређеним делом мозга: базалних ганглија (укључен у кретање, држање и говор). Тако, кроз реакцију ове структуре мозга, настаје Сиденхамова Кореја.

С друге стране, Сиденхамова Кореја погађа око 10% људи оболелих од реуматске грознице. Ова асоцијација је повезана са аутоимуним механизмима организма.

Симптоми

У ствари, Сиденхамова хореја је заправо симптом (више као знак) другог стања, узрокованог бактеријама групе А. стрептокок; ово стање је акутна реуматска грозница (РФ).

Могу се јавити две опције: или да особа пати од ове грознице, или да је недавно боловала од ње. Неки људи са РФ показују само овај знак, Сиденхамову хореју, док други показују још неколико.

Што се тиче симптома који прате ову болест (који обично трају 3 месеца, са случајевима до 6 и 12), налазимо следећа четири:

1. поремећаји кретања

Рекли смо да је главни поремећај Сиденхамове хореје поремећај покрета. Тако се појављују покрети који имају следеће карактеристике: немају привидну сврху (тј. односно „бесмислени” покрети), не понављају се, невољни су, брзи, лоше координисани и нагло Њихово трајање је ограничено и не остављају неуролошке последице.

Ови покрети нестају током спавања, и утиче на било коју групу мишића (минус очни мишићи, очи). Поред тога, потребно је прецизирати да код лакших случајева Сиденхамове хореје пацијенти једноставно имају потешкоће у облачењу и јелу, поред незграпног изгледа.

• Можда ће вас занимати: "7 врста поремећаја кретања: карактеристике и симптоми"

2. ментални поремећаји

Још један симптом Сиденхамове Кореје су привремени ментални поремећаји. Најчешћа су три: емоционална нестабилност, немир и раздражљивост.

3. Реуматске грознице

Као што смо видели, реуматска грозница је још један од симптома хореје (или један од њених знакова), који Појављује се и као последица стрептококне инфекције групе А.. То је запаљенско обољење које може изазвати обољења срца, коже, мозга и зглобова.

4. реуматски кардитис

С друге стране, трећина случајева у Кореји изгледа повезана са другим симптомом: реуматским кардитисом. Ово се састоји од стање које узрокује трајно оштећење залистака срца.

Третман

Што се тиче лечења Сиденхамове хореје, тренутно не постоји лек који је 100% ефикасан у свим случајевима у Кореји.

С друге стране, када је захваћеност тешка, понекад је неопходно да се пацијент седати, да би се штити вас од самоповређивања које може да изазове хореја (на пример, ударање рукама и ноге).

Иако у Кореји не постоји лек који је 100% ефикасан у свим случајевима, постоје лекови који могу да ублаже симптоме. У зависности од њихове тежине, обично се користе четири опције:

1. фенобарбитал

Фенобарбитал је барбитурат и лек је избора за лечење Сиденхамове хореје. Примјењује се орално и његов рецепт се одржава онолико времена колико је потребно да се елиминишу абнормални покрети. Његова ефикасност је око 80%.

2. диазепам

Диазепам је бензодиазепин (анксиолитик), што је обично друга опција. Односно, даје се у случајевима када фенобарбитал није успео.

• Можда ће вас занимати: "Диазепам: употреба, мере предострожности и нежељени ефекти овог лека"

3. халоперидол

У трећој опцији за лечење Сиденхамове хореје имамо халоперидол, врсту антипсихотика. Користи се када претходни лекови нису деловали. Међутим, код деце је веома токсичан.

4. Кортикостероиди?

Кортикостероиди су такође коришћени у неким случајевима, иако није 100% доказано да они могу побољшати симптоме хореје.

Библиографске референце:

• Авелланеда, А. и лево, М. (2004). ФЕДЕР (Шпанска федерација за ретке болести). (2004).
• Диаз-Грез, Ф. Лаи-Сон, Л., Дел Баррио-Гуерреро, Е. и Видал-Гонзалез, П. (2004). Сиденхамова хореја. Клиничка анализа 55 пацијената са продуженим праћењем. Рев Неурол, 39 (9): 810-815.
• МедЛинеПлус. (2019). Сиденхамова хореја.