Balós sjukdom: symtom, orsaker och behandling

Balós sjukdom är en sällsynt neurologisk sjukdom, liknande multipel skleros, som påverkar myelinet i hjärnan och ger symtom som muskelspasmer, förlamning eller kramper. Det är en mycket invalidiserande sjukdom och än i dag finns det inget botemedel.

I den här artikeln förklarar vi mer i detalj vad sjukdomen består av, vad dess orsaker är, symptomen den orsakar och den vanliga behandlingen som anges.

• Relaterad artikel: "De 15 vanligaste neurologiska störningarna"

Vad är Balos sjukdom?

Balós sjukdom eller Balós koncentriska skleros beskrevs 1928 av den ungerske läkaren Jozsef Baló. Det är en sällsynt demyeliniserande sjukdom (där myelin, det skyddande lagret av axoner, är skadat), anses vara en variant av multipel skleros.

Termen "koncentrisk skleros" beror på närvaron av ett mönster av koncentriska (cirkulära) områden av skadat myelin som alternerar med områden med relativt intakt myelin i olika delar av hjärnan och ryggmärgen.

I allmänhet uppträder Balós sjukdom akut och drabbar, som förekommer vid multipel skleros, unga vuxna,

med en snabb progression tills personen dör. Det har dock även rapporterats om fall där det skett ett progressivt förlopp, remissioner partiell och till och med total, både spontant och följt av terapeutiska behandlingar konventionell.

Denna sällsynta sjukdom drabbar män och kvinnor lika, och dess förekomst verkar vara vanligare hos människor av orientaliskt ursprung, särskilt med ursprung i länder som Kina och Filippinerna.

• Du kanske är intresserad av: "Myelin: definition, funktioner och egenskaper"

Orsaker och diagnos

Även om orsakerna till Balós sjukdom och dess varianter än i dag är okända, finns det studier som tyder på det autoimmuna faktorer kan spela en framträdande roll i dess utveckling.

Autoimmuna störningar uppstår när kroppens naturliga försvar mot främmande organismer eller inkräktare börjar de attackera frisk vävnad av okända anledningar, vilket orsakar inflammation (svullnad).

Inte heller är orsakerna till tillfrisknandet observerade hos vissa patienter som har fått, eller inte, den indikerade behandlingen för Balós sjukdom för närvarande, så i denna mening det finns fortfarande mycket att undersöka.

För år sedan erhölls diagnosen av denna sjukdom efter obduktion av den avlidne patienten. Men idag, med nya neuroimaging tekniker, är tidigare upptäckt av störningen redan möjlig.

Proffs förlitar sig ofta på konsekventa och specifika kliniska tecken och symtom, försöker utesluta andra neurologiska sjukdomar. Koncentriska ringar som är karakteristiska för denna sjukdom kan observeras på magnetisk resonanstomografi.

symtom på sjukdomen

De karakteristiska symtomen på Balós sjukdom varierar beroende på vilka områden i hjärnan som är drabbade. Demyeliniserande lesioner i hjärnan kan lokaliseras i vilket område som helst (hjärna, lillhjärna eller hjärnstam).

Sessionerna består vanligtvis av oregelbundna demyeliniseringsplack som breder ut sig i en serie koncentriska cirklar, som vi nämnde i början. Symtomen som orsakas av sjukdomen är mycket olika: ihållande huvudvärk, progressiv förlamning, ofrivilliga muskelspasmer, kramper, intellektuell funktionsnedsättning och kognitiv förlust eller funktionsnedsättning.

Symtomen som orsakas av Balós sjukdom kan vara mycket invalidiserande för den som lider av dem och kan hota allvarligt påverka hans liv, utvecklas snabbt på några veckor eller, omvänt, utvecklas långsammare över 2 eller 3 år.

Behandling

På grund av den låga förekomsten av en sjukdom som Balós sjukdom och det begränsade antalet Av de beskrivna fallen har inga systematiska studier utförts för behandling av sjukdom.

Den vanliga behandlingen är densamma som den som tillämpas på personer som lider av multipel sklerosuppblossande.; det vill säga konsumtion av högdos kortikosteroider för att minska svårighetsgraden av akuta presentationer, genom deras antiinflammatoriska verkan. Användningen av immunsuppressiva läkemedel verkar indikeras av den associerade dåliga prognosen.

Behandling för att lindra symtom som spasticitet, svaghet, smärta eller ataxi, inkluderar farmakologiska och rehabiliteringsmodaliteter. Balós sjukdom har dock ett dödligt förlopp och saknar episoder av exacerbation och remission, vilket sker vid multipel skleros.

Relaterade störningar

Balós sjukdom delar symtom med en annan serie neurologiska sjukdomar, varför det är viktigt att veta vad de är för att kunna ställa en korrekt diagnos.

1. adrenoleukodystrofi

Det är en sällsynt ärftlig metabolisk störning som kännetecknas av cerebral demyelinisering och progressiv degeneration av binjuren.

Symtom på denna störning inkluderar: generaliserad muskelsvaghet (hypotoni), överdrivna reflexsvar (hyperreflexi), nedsatt förmåga att koordinera rörelser (ataxi), spastisk partiell förlamning och/eller stickningar eller brännande känsla i armar eller ben.

2. Multipel skleros

Multipel skleros är en sjukdom i centrala nervsystemet som orsakar förstörelse av myelin eller hjärndemyelinisering.

Förloppet av störningen är varierande, eftersom patienten kan återfalla, släppa symtom eller stabilisera sig. Symtom på denna sjukdom inkluderar dubbelseende (diplopi), ofrivilliga rytmiska rörelser av ögon (nystagmus), nedsatt tal, domningar i armar och ben, svårigheter att gå, etc

3. Canavan leukodystrofi

Det är en sällsynt ärftlig typ av leukodystrofi som kännetecknas av progressiv degeneration av det centrala nervsystemet. Symtom inkluderar progressiv mental nedgång åtföljd av ökad muskeltonus (hypertoni), en förstorad hjärna (megalocefali), dålig huvudkontroll och/eller blindhet.

Symtom börjar vanligtvis under barndomen och kan innefatta en allmän brist på intresse för det dagliga livet (apati), muskelsvaghet (hypotoni) och förlust av tidigare förvärvade mentala och motoriska färdigheter. När sjukdomen fortskrider kan det uppstå spastiska muskelsammandragningar i armar och ben, bristande muskelstyrka i nacken, svullnad av hjärnan (megalocefali) och förlamning.

4. Alexanders sjukdom

Alexanders sjukdom är en extremt sällsynt progressiv metabolisk störning som ofta ärvs. Det är en av undertyperna av leukodystrofi. Denna störning kännetecknas av demyelinisering och bildandet av onormala fibrer (Rosenthal-fibrer) i hjärnan.

Symtom på denna sjukdom kan inkludera muskelspasmer, mental funktionsnedsättning och/eller försenad tillväxt. De flesta spädbarn med Alexanders sjukdom har ett onormalt stort huvud (megalencefali), brist på att trivas och anfall.

Bibliografiska referenser:

• Karaaslan E, Altintas A, Senol U, et al. Balos koncentriska skleros: kliniska och radiologiska egenskaper hos fem fall. AJNR Am J Neuroradiol. 2001; 22: 1362-67
• Shankar SK, Rao TV, Srivastas VK, Narula S, Asha T, Das S. Balos koncentriska skleros: en variant av multipel skleros associerad med oligodendrogliom. Neurosurgery 1989;25:982-986