Hydranencefali: symtom, orsaker och behandling

Utvecklingen av vår organism är något komplext. Från det ögonblick som spermien befruktar ägget tills vi föds, sker flera processer och genererar våra organ och kroppssystem. Nervsystemet är ett av de första som dyker upp, tillsammans med hjärtat, och det kommer att utvecklas både under graviditeten och under hela livet.

Men ibland under graviditeten uppstår olika problem som kan göra att bildningen av vår hjärna inte kommer till stånd. En av de många förändringar som kan inträffa är hydranencephaly, som vi kommer att diskutera i den här artikeln.

• Relaterad artikel: "De 15 vanligaste neurologiska störningarna"

Vad är hydranencefali?

Det förstås med hydranencefali en typ av medfödd missbildning som består av frånvaron av praktiskt taget hela hjärnan, specifikt i hjärnbarken, varvid det utrymme som vanligtvis upptas av detta ersätts av cerebrospinalvätska. Trots detta kan formen på försökspersonens huvud vara normal, med hålrum och hjärnhinnor som omger skallen bevarade. Lillhjärnan och hjärnstammen är vanligtvis korrekt formade och funktionella, med grundläggande vitala funktioner som andning och hjärt- och andningsrytm. Andra subkortikala strukturer kan också bevaras.

Frånvaron av en hjärna beror på uppkomsten av någon typ av destruktiv process under graviditeten, från den tolfte veckan. Detta kommer att få allvarliga återverkningar i de flesta fall, eftersom dessa barn i allmänhet inte kan utföra de grundläggande funktioner som en sådan struktur skulle utföra.

Även om det kan tyckas överraskande på grund av den totala eller nästan totala frånvaron av hjärnbarken, initialt några av de barn som föds med detta problem kan presentera ett lämpligt beteende och sätt att interagera med världen, att kunna äta rätt och inte diagnostiseras därefter. omedelbar. Men i allmänhet, förekomsten av olika förändringar som t.ex anfall, förlamning eller känselstörningar som blindhet eller dövhet. De kan uppvisa frånvarande eller långsam tillväxt, hypotoni eller hög irritabilitet. Förekomst av någon grad av psykisk och fysisk funktionsnedsättning förväntas, vilket kräver och är beroende av extern vård.

I de flesta fall är prognosen för barn som lider av denna störning mycket negativ, och de flesta som lider av den dör före ett års ålder. Men det finns också många fall där de trots sitt tillstånd lyckas överleva och till och med övervinna tonåren och nå vuxen ålder.

• Du kanske är intresserad av: "Delar av den mänskliga hjärnan (och funktioner)"

Hydranencephaly och hydrocephalus: skillnader

Det är viktigt att ta hänsyn till, eftersom det är diagnoser som kan förväxlas, att Hydranencephaly och hydrocephalus är inte samma sak. Båda sjukdomarna liknar varandra genom att det finns stora säckar av cerebrospinalvätska i hjärnan som upptar en stor del av skallen, men i hydrocefalus överskottsvätskan trycker på hjärnvävnaden och förekomsten av åtminstone en del av den sköljda hjärnvävnaden kan observeras, vid hydranencefali är nämnda vävnad inte direkt existerar.

Båda störningarna kan vara relaterade, men man måste ta hänsyn till att hydranencefali inte kan vara en konsekvens av hydrocefalus. Vad som är möjligt är att en hydranencefali slutar orsaka en hydrocephalus: vätskan som tar hjärnans plats kan nå ackumuleras innan produktionen av mer cerebrospinalvätska, vilket orsakar en ökning av det intrakraniella trycket och/eller utskjutande av skallen.

Möjliga orsaker

Hydrocephalus är en medfödd missbildning vars orsaker kan vara flera. Generellt, som vi har sagt tidigare, beror det på en destruktiv process som påverkar hjärnvävnaden under graviditeten. Nämnda förstörelse kan orsakas av olika faktorer, de vanligaste är hjärtinfarkter eller stroke orsakade av inre karotisruptur.

Andra orsaker förutom cerebrovaskulära olyckor kan hittas i infektion av olika typer av virus eller berusning som härrör från moderns konsumtion av alkohol eller droger under utvecklingen foster. Till sist, kan orsakas av sjukdomar och genetiska störningar.

Behandling

Hydranencefali, som ett medfött tillstånd som det är, har för närvarande ingen botande behandling. Detta betyder dock inte att ingen typ av terapi kan användas kommer att tendera att vara palliativ och syfta till att förbättra patientens livskvalitet. Det är inte ovanligt att någon form av cerebrospinalvätskedränering eller avledning utförs för att förhindra eventuell hydrocefalus och ackumulationer.

Bemötandet med den minderåriges föräldrar och miljö är också av stor betydelse, vilket kräver psykoedukation och råd med tanke på den svåra situation som denna störning innebär, samt de risker som patienten kommer att möta bebis. Att delta i stödgrupper kan också vara till stor hjälp. samt psykoterapi för att bekämpa övertygelser, rädslor och känslomässiga störningar som genereras av diagnosen (att i vissa fall kunna uppleva störningar som depression).

I de fall det finns överlevnad kommer barnet att behöva olika stöd och hjälpmedel. Användning av sjukgymnastik, talterapi, träning i grundläggande dagliga färdigheter, specialundervisning och annan professionell vård kan krävas.

Bibliografiska referenser:

• Kinsman, S.L.; Johnston, M.V. (2016), Medfödda anomalier i centrala nervsystemet. I: Kliegman, R.M.; Stanton, B.F.; St. Geme, J.W.; Schor, N.F. (red.). Nelson lärobok i pediatrik. 20:e uppl. Philadelphia, PA: Elsevier;: kap 591.
• Marin, C.C. & Robayo, G. (s.f.). Hydranencefali. Anmälan av ett ärende. Colombian Journal of Pediatrics, 40 (4).