Encephalocele: typer, orsaker, symtom och behandling

Skallen är en benstruktur som skyddar vår hjärna mycket effektivt från slag och olika skador, förutom att den låter hjärnan ha en definierad struktur. Bildandet av neuralrörsaggregatet Den äger rum under den första månaden av fostrets utveckling, stänger mellan den tredje och fjärde veckan och låter hjärnan skyddas av nämnda benskydd.

Men i vissa fall slutar nervröret inte slutföras korrekt, vilket kan orsaka att en del av materialet ska skyddas är synlig och tillgänglig från utsidan eller sticker ut från det som ska vara dess skyddshölje. Är om problem som ryggmärgsbråck eller, när det gäller hjärnan, encephalocele.

• Relaterad artikel: "Spina bifida: typer, orsaker och behandling"

Vad är en encephalocele?

Encephalocele definieras som en medfödd missbildning där skallen inte stängs helt under fosterutvecklingen, vilket orsakar en del av saken och ämnen som generellt skulle vara inuti kranialhålan sticka ut genom öppningen och bilda en utbuktning eller säckliknande utsprång som innehåller den i utomlands.

Detta innebär att individen med encephalocele kan ha en del av hjärnan förskjuten till utsidan av skallen, vilket innebär en hög risknivå för deras överlevnad på grund av möjliga skador på neuronnivå. Faktum är att i många fall överlever inte fostret denna situation och dör under utvecklingsprocessen.

Symtomen som detta problem kommer att orsaka hos barnet kommer att variera enormt beroende på vilken typ av vävnad som finns utanför skallen och i vilket område öppningen i fråga finns.

Generellt förekommer encefaloceler med kognitiv funktionsnedsättning betydande och utvecklingsmässig försening, hydrocephalus och mikrocefali (eftersom en del av det neurala materialet expanderar på utsidan), motorisk inkoordination i de frivilliga musklerna. Det kan också orsaka syn-, hörsel- och luktproblem, eller till och med anfall.

Typer av encephalocele

Encephalocele kan delas in i olika typologier beroende på det område där utsprånget uppträder eller efter vilken typ av material som ingår i det.

Typer efter placeringen av utsprånget

Utsprånget kan sitta i olika delar av skallen, även om det är vanligt i de tre områden som anges nedan.

1. frontalregion

I detta område kan öppningen hittas på olika höjder, inklusive näsan, ögonhålan eller pannan. För det mesta säcken innehåller vanligtvis inte hjärnvävnad, så att det är en av subtyperna med lägst risk för nervskador. Det kan dock orsaka betydande syn- och andningssvårigheter som kan äventyra den minderåriges liv.

2. parietal region

I parietalområdena tenderar encephalocele att vara kopplat till andra missbildningar och neurologiska störningar, som presenterar nästan hälften av fallen intellektuell funktionsnedsättning. Dessutom kan talet påverkas.

3. occipital region

Det är den vanligaste typen av encephalocele..

I det här fallet har en stor del av de drabbade normal intelligens eller lindrig funktionsnedsättning, även om det är mycket mer sannolikt att neuronalt material sticker ut än vid en frontalöppning. Synproblem är vanliga. Det kan också förekomma i den basala delen av skallen.

Typer enligt det utskjutande materialet

En annan klassificering skulle kunna göras med hänsyn till vilken typ av material som sticker ut från skallen. I denna mening kan vi hitta olika typer, såsom följande.

1. meningocele

I denna undertyp av encephalocele är endast hjärnhinnor, så att risken är mycket lägre än i andra fall.

2. hydroencefalocele

Det utskjutande materialet utgörs av hjärnhinnorna och hjärnkamrarna, vilket är allvarligare än i föregående fall och ofta förknippad med närvaron av hydrocefalus.

3. encefalomeningocele

I det här fallet, förutom hjärnhinnorna sticker också ut hjärnmateria, vilket orsakar en större risk för neuronal skada och förekomsten av olika och allvarligare symtom.

4. Hydroencefalomeningocele

En del av hjärnan inklusive ventriklar sticker ut ur kranialhålan tillsammans med hjärnhinnorna, vid en påverkan som kan vara mycket allvarlig.

Vad orsakar det?

Orsakerna till denna förändring är, som sker med ryggmärgsbråck, en dålig stängning eller frånvaron av den i neuralröret under den första månaden av utvecklingen. Faktum är att encephalocele ibland har kallats en "bifid skalle", med tanke på samma typ av missbildning som ryggmärgsbråck, fastän på kraniell nivå. Och som med denna andra störning är de specifika orsakerna som gör att neuralröret misslyckas med att stänga ordentligt under fosterutvecklingen i stort sett okända.

Trots detta anses det finnas en koppling med låga nivåer av folsyra under graviditeten (detta är en av de faktorer som är mest relaterade till denna sjukdom), allvarliga infektioner hos modern eller förekomsten av hög feber under denna period eller konsumtion av substanser. Även om möjligheten till genetisk påverkan också åberopas, eftersom familjer där det förekommit tidigare kan utgöra en större risk, är detta inte avgörande.

• Relaterad artikel: "Hur du tar hand om dig själv under graviditetens första månad: 9 tips"

Behandling av encephalocele

Även om de neurologiska konsekvenserna som barnets tillstånd har orsakat under dess utveckling inte går att bota, förebyggande och tidig behandling de kan hjälpa till att förbättra sin situation och förhindra ytterligare nervskador.

För detta används operation för att flytta det utskjutande ämnet inuti skallen och försegla den del som inte har stängt ordentligt under fosterutvecklingen. Det är särskilt viktigt att utföra en sådan operation om det finns en öppen lesion (det vill säga om det inte finns någon hud som täcker påsen) eller om påsen gör det mycket svårt för barnet att andas.

I vissa fall, även om det beror på vilken typ av material som lämnas utanför skallen, kan utbuktningarna till och med amputeras. I händelse av att det finns hydrocefalus kommer ett kirurgiskt ingrepp också att vara nödvändigt för att lösa det.

Utöver det, specifika symtom bör behandlas som problemet kan ha orsakat. Encephalocele är ett tillstånd som inte behöver vara dödligt. Men i vissa fall kan denna påverkan leda till att den minderårige dör, i vilket fall palliativ vård ges tills den minderårige dör.

Psykologiskt är det väldigt användbart förekomsten av psykoedukation och rådgivning i den minderåriges miljö, eftersom det är ett tillstånd som kan generera smärtsamma förnimmelser, rädsla och ibland även skuldkänslor hos föräldrarna.

På utbildningsnivån ska hänsyn tas till de specialpedagogiska behov som individer med kognitiva funktionsnedsättningar såsom intellektuella funktionsnedsättningar kan uppvisa.

Förebyggande

Med hänsyn till att orsakerna till denna typ av missbildningar är okända det är tillrådligt att anta förebyggande strategier som hjälper till att undvika denna och andra typer av missbildningar.

Som sker med ryggmärgsbråck, administrering av folsyra under graviditeten, upprätthållande av en balanserad kost och upphörande av Användning av substanser som alkohol, tobak och andra droger minskar avsevärt risken för att utveckla encephalocele hos fostret under utveckling.

Bibliografiska referenser:

• Siffel, C.; Wong, L.C.; Olney, R.S. & Correa, A. (2003). Överlevnad av spädbarn diagnostiserade med encephalocele i Atlanta, 1978-98. Pediatr Perinat Epidemiol.;17:40-8.

• Spacca, B.; Amasio, M.E.; Giordano, F.; Mussa, F.; Sök, G.; Donati, P. & Genitori, L. (2009). Kirurgisk hantering av medfödda median perisellära transsfenoidala encefaloceler med ett extrakraniellt tillvägagångssätt: en serie av 6 fall. Neurokirurgi; 65(6):1140-6.