กลุ่มอาการ Landau-Kleffner: อาการ สาเหตุ และการรักษา

แม้ว่าโดยทั่วไปแล้วเราจะไม่ได้ตระหนักถึงสิ่งนี้ แต่พวกเราทุกคนต่างดำเนินกระบวนการทางปัญญาที่ซับซ้อนอย่างมาก และนั่นคือกิจกรรมและทักษะที่เรามักมองข้ามและแม้กระทั่งเรื่องง่ายๆ จำเป็นต้องมีก ปฏิสัมพันธ์จำนวนมากระหว่างส่วนต่าง ๆ ของสมองที่จัดการข้อมูลประเภทต่างๆ ตัวอย่างนี้ได้แก่ การพูด ซึ่งการพัฒนาดังกล่าวมีประโยชน์มากสำหรับเราในการสื่อสารและปรับตัวให้เข้ากับชีวิตในสังคม

อย่างไรก็ตาม มีความผิดปกติ โรค และการบาดเจ็บที่แตกต่างกันซึ่งอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญในการพัฒนาและรักษาความสามารถนี้ไว้ได้ นี่คือกรณีของโรค Landau-Kleffnerซึ่งเป็นโรคหายากที่เราจะพูดถึงในบทความนี้

• บทความที่เกี่ยวข้อง: "ความแตกต่างระหว่างกลุ่มอาการ ความผิดปกติ และโรค"

Landau-Kleffner syndrome: คำอธิบายและอาการ

กลุ่มอาการ Landau-Kleffner คือ สาขาและโรคทางระบบประสาทที่พบได้ยากในเด็กลักษณะโดยลักษณะของความพิการทางสมองที่ก้าวหน้าอย่างน้อยที่สุดในระดับรับที่ปรากฏโดยทั่วไป เชื่อมโยงกับการเปลี่ยนแปลงของคลื่นไฟฟ้าสมองซึ่งโดยทั่วไปเกี่ยวข้องกับความทุกข์ทรมานจากอาการชัก โรคลมบ้าหมู ในความเป็นจริงมันเรียกอีกอย่างว่าความพิการทางสมองจากโรคลมชัก, ความพิการทางสมองจากโรคลมชัก, หรือความพิการทางสมองที่มีอาการชัก

หนึ่งในอาการของภาวะนี้คือลักษณะของความพิการทางสมองดังกล่าวข้างต้นซึ่งอาจเป็นความเห็นอกเห็นใจ (นั่นคือมีปัญหาในการเข้าใจคำพูด) ภาษา) ที่แสดงออก (ในการผลิตสิ่งนี้) หรือผสม หลังจากช่วงระยะเวลาหนึ่งที่พัฒนาการทางภาษาเป็นบรรทัดฐานสำหรับอายุของเด็ก ส่วนน้อย. ในความเป็นจริง, เด็กอาจสูญเสียความสามารถที่ได้มาก่อนหน้านี้อย่างฉับพลันหรือก้าวหน้า. ที่พบมากที่สุดคือมีปัญหาในลักษณะที่ครอบคลุม สูญเสียความสามารถในการเข้าใจภาษา และอาจนำไปสู่การกลายพันธุ์

อาการที่พบบ่อยที่สุดอีกประการหนึ่งที่เกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของความพิการทางสมอง (และในความเป็นจริงอธิบายในระดับใหญ่ การเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้น) คือความทุกข์ทรมานของโรคลมชักซึ่งมีอยู่ในเกือบสามในสี่ของ ได้รับผลกระทบ อาการชักเหล่านี้สามารถเป็นได้ทุกประเภท และอาจปรากฏทั้งฝ่ายเดียวและฝ่ายเดียว ทั้งในบริเวณใดบริเวณหนึ่งของสมองและในระดับทั่วไป

อาการชักจากโรคลมชักมักเกิดขึ้นหรือส่งผลต่อกลีบขมับ พวกมันมักจะทำงานระหว่างการนอนหลับช้าและมีแนวโน้มที่จะพูดคุยทั่วไปกับสมองส่วนอื่นๆ. นอกจากนี้ยังมีบางกรณีที่ไม่เกิดขึ้นหรืออย่างน้อยก็ไม่อยู่ในระดับทางคลินิก

พวกเขายังสามารถและมักจะปรากฏเป็นครั้งที่สองแม้ว่าจะไม่ใช่สิ่งที่กำหนดความผิดปกติก็ตาม ปัญหาทางพฤติกรรม ได้แก่ ความหงุดหงิด โกรธ ก้าวร้าว หงุดหงิดง่าย รวมถึงลักษณะออทิสติก

อาการของโรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ทุกช่วงอายุระหว่าง 18 เดือนถึง 13 ปี แม้ว่าจะพบได้บ่อยในช่วงอายุ 3-4 ถึง 7 ปี

• คุณอาจจะสนใจ: "Aphasias: ความผิดปกติทางภาษาหลัก"

สาเหตุของโรคนี้

สาเหตุของโรคที่ผิดปกตินี้ยังไม่ชัดเจนจนถึงทุกวันนี้แม้ว่าจะมีสมมติฐานต่าง ๆ เกี่ยวกับเรื่องนี้ก็ตาม

หนึ่งในนั้นพิจารณาถึงความเป็นไปได้ที่จะต้องเผชิญกับการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมโดยเฉพาะ ผลิตภัณฑ์ของการกลายพันธุ์ของยีน GRIN2A.

สมมติฐานอื่นๆ ซึ่งไม่จำเป็นต้องขัดแย้งกับข้อก่อนหน้า แสดงว่าปัญหาอาจมาจาก ปฏิกิริยาหรือการเปลี่ยนแปลงของระบบภูมิคุ้มกันของผู้เยาว์ และอาจเนื่องมาจากการติดเชื้อเช่น เริม

หลักสูตรและการพยากรณ์โรค

การดำเนินของโรค Landau-Kleffner มักจะก้าวหน้าและผันผวน อาการส่วนหนึ่งอาจหายไปตามอายุที่มากขึ้น.

เท่าที่เกี่ยวข้องกับการพยากรณ์โรคอาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับกรณี อาการจะหายไปบางส่วน (โดยเฉพาะโรคลมบ้าหมูมักจะหายไป ในช่วงวัยรุ่น) แม้ว่าปัญหาความพิการทางสมองสามารถคงอยู่ไปตลอดชีวิตของเด็ก เรื่อง.

การฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์อาจเกิดขึ้นได้ประมาณหนึ่งในสี่ของกรณีตราบเท่าที่ยังได้รับการรักษา มันเกิดขึ้นบ่อยกว่ามาก อย่างไรก็ตาม ผลสืบเนื่องเล็กๆ น้อยๆ ยังคงอยู่ และปัญหาในการพูด ในที่สุด ประมาณหนึ่งในสี่ของผู้ป่วยอาจมีอาการร้ายแรงตามมา

ตามกฎทั่วไป ยิ่งเริ่มมีอาการเร็วเท่าไร การพยากรณ์โรคก็จะยิ่งแย่ลงเท่านั้น และโอกาสที่จะเกิดก็จะยิ่งมากขึ้น ผลที่ตามมาไม่เพียง แต่เกิดจากตัวปัญหาเท่านั้น แต่ยังเกิดจากการขาดการพัฒนาทักษะการสื่อสารในระหว่าง การเจริญเติบโต.

การรักษา

การรักษาโรคนี้ ต้องใช้แนวทางสหสาขาวิชาชีพและปัญหาที่นำเสนอจะต้องได้รับการจัดการจากสาขาวิชาที่แตกต่างกัน

ความผิดปกติของโรคลมชัก แม้ว่ามักจะหายไปตามอายุ แต่จำเป็นต้องได้รับการรักษาทางการแพทย์ ยากันชักเช่น lamotrigine มักใช้สำหรับสิ่งนี้ นอกจากนี้ยังพบว่าสเตียรอยด์และฮอร์โมนอะดรีโนคอร์ติโคโทรปิกมีประสิทธิภาพเช่นเดียวกับอิมมูโนโกลบูลิน การกระตุ้นของ เส้นประสาทวากัส มันยังถูกใช้ในบางโอกาสอีกด้วย ในบางกรณีอาจจำเป็นต้องทำการผ่าตัด.

สำหรับความพิการทางสมองนั้นจำเป็นต้องมีการทำงานอย่างลึกซึ้งในระดับของการบำบัดด้วยโลโก้และการบำบัดด้วยภาษา ในบางกรณีอาจจำเป็นต้องปรับเปลี่ยนหลักสูตรหรือแม้กระทั่งใช้โรงเรียนการศึกษาพิเศษ ปัญหาพฤติกรรมและความผิดปกติทางจิตใจต้องได้รับการจัดการที่แตกต่างกัน

ในที่สุด จิตศึกษาของทั้งผู้เยาว์และผู้ปกครองและสภาพแวดล้อมสามารถส่งเสริมพัฒนาการที่ดีขึ้นของเด็กได้ และความเข้าใจมากขึ้นและความสามารถในการจัดการกับโรคและภาวะแทรกซ้อนที่สามารถเกิดขึ้นได้ในแต่ละวัน วัน.

การอ้างอิงบรรณานุกรม:

• ไอคาร์ดี, เจ. (1999). กลุ่มอาการ Landau-Kleffner รายได้ Neurol.,29: 380-5.
• สมาคมโรค Landau-Kleffner Syndrome (s.f.) SLK คืออะไร? [ออนไลน์]. มีอยู่ใน: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• รถม้า, W.M. & เคลฟเนอร์ เอฟ.อาร์. (2500). กลุ่มอาการของความพิการทางสมองที่ได้มาร่วมกับโรคชักในเด็ก. ประสาทวิทยา, 7: 523-30.
• Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. รุยซ์, แอล., รูโฟ, เอ็ม. และคอร์เรีย เอ. (1997). ได้รับความพิการทางสมองจากโรคลมชัก (Landau-Kleffner syndrome) มีส่วนร่วม 10 กรณี พงศาวดารสเปนกุมารเวชศาสตร์, 47 (6): 611-617.
• Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simón, N., Llanes, M. และดี. (2005). กลุ่มอาการ Landau-Kleffner การนำเสนอสองกรณี วารสารคิวบากุมารเวชศาสตร์, 77 (2).