โรคของบาโล: อาการ สาเหตุ และการรักษา

โรคของบาโลเป็นโรคทางระบบประสาทที่หายากคล้ายกับโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งซึ่งส่งผลต่อไมอีลินในสมองและก่อให้เกิดอาการต่างๆ เช่น กล้ามเนื้อกระตุก อัมพาต หรืออาการชัก เป็นโรคที่พิการมากและจนถึงทุกวันนี้ยังไม่มีวิธีรักษา

ในบทความนี้เราจะอธิบายรายละเอียดเพิ่มเติมว่าโรคนี้ประกอบด้วยอะไร สาเหตุ อาการที่ทำให้เกิด และการรักษาตามปกติที่ระบุ

• บทความที่เกี่ยวข้อง: "15 ความผิดปกติทางระบบประสาทที่พบบ่อยที่สุด"

โรคของบาโลคืออะไร?

โรคของบาโลหรือเส้นโลหิตตีบศูนย์กลางของบาโลได้รับการอธิบายในปี พ.ศ. 2471 โดยแพทย์ชาวฮังการี Jozsef Baló เป็นโรคทำลายล้างที่หายาก (ซึ่งไมอีลินซึ่งเป็นชั้นป้องกันของแอกซอนได้รับความเสียหาย) ซึ่งถือว่าเป็นโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง

คำว่า "เส้นโลหิตตีบศูนย์กลาง" เกิดจากการมีอยู่ของ รูปแบบของพื้นที่ศูนย์กลาง (วงกลม) ของไมอีลินที่เสียหาย ที่สลับกับบริเวณที่มีไมอีลินค่อนข้างสมบูรณ์ในบริเวณต่างๆ ของสมองและไขสันหลัง

โดยทั่วไป โรคของบาโลจะแสดงอย่างเฉียบพลันและส่งผลกระทบ เช่นเดียวกับที่เกิดกับโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง วัยหนุ่มสาว อย่างรวดเร็วจนผู้นั้นเสียชีวิต. อย่างไรก็ตาม มีรายงานกรณีที่มีความก้าวหน้า การทุเลา บางส่วนและทั้งหมด ทั้งที่เกิดขึ้นเองและตามด้วยการบำบัดรักษา ธรรมดา.

โรคที่หายากนี้ส่งผลกระทบต่อผู้ชายและผู้หญิงเท่าๆ กัน และ อุบัติการณ์ของมันดูเหมือนจะพบได้บ่อยในคนที่มีต้นกำเนิดจากตะวันออกโดยเฉพาะที่มาจากต่างประเทศ เช่น จีนและฟิลิปปินส์

• คุณอาจจะสนใจ: "ไมอีลิน: ความหมาย หน้าที่และลักษณะเฉพาะ"

สาเหตุและการวินิจฉัย

แม้ว่าจนถึงทุกวันนี้ยังไม่ทราบสาเหตุของโรคบาโลและตัวแปรต่างๆ แต่ก็มีการศึกษาที่บ่งชี้ว่า ปัจจัยภูมิต้านตนเองอาจมีบทบาทสำคัญในการพัฒนา.

ความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติเกิดขึ้นเมื่อร่างกายมีการป้องกันตามธรรมชาติจากสิ่งมีชีวิตแปลกปลอมหรือ ผู้รุกรานจะเริ่มโจมตีเนื้อเยื่อที่แข็งแรงโดยไม่ทราบสาเหตุ จึงทำให้เกิดการอักเสบ (บวม)

และไม่ใช่สาเหตุของการฟื้นตัวในผู้ป่วยบางรายที่ได้รับหรือไม่ได้รับการรักษาที่ระบุสำหรับโรคของBalóที่รู้จักกันในปัจจุบัน ดังนั้นในแง่นี้ ยังมีอีกมากที่จะตรวจสอบ.

หลายปีก่อน การวินิจฉัยโรคนี้ได้มาจากการชันสูตรพลิกศพผู้ป่วยที่เสียชีวิต อย่างไรก็ตาม ทุกวันนี้ ด้วยเทคนิคการสร้างภาพระบบประสาทแบบใหม่

ผู้เชี่ยวชาญมักพึ่งพาอาการและอาการแสดงทางคลินิกที่สอดคล้องและเฉพาะเจาะจงพยายามที่จะแยกโรคทางระบบประสาทอื่น ๆ ลักษณะวงแหวนศูนย์กลางของโรคนี้สามารถสังเกตได้จากการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก

อาการของโรค

ลักษณะอาการของโรคบาโลแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับพื้นที่ของสมองที่ได้รับผลกระทบ รอยโรคทำลายล้างในสมองสามารถอยู่ในบริเวณใดก็ได้ (สมอง สมองน้อย หรือก้านสมอง)

เซสชั่นมักจะประกอบด้วยคราบไขมันที่ผิดปกติซึ่งกระจายออกเป็นวงกลมศูนย์กลางตามที่เรากล่าวไว้ในตอนต้น อาการที่เกิดจากโรคมีความหลากหลายมาก: ปวดศีรษะต่อเนื่อง, อัมพาตแบบก้าวหน้า, กล้ามเนื้อกระตุก, ชัก, ความพิการทางสติปัญญา และการสูญเสียหรือความบกพร่องทางสติปัญญา

อาการที่เกิดจากโรคของบาโลสามารถสร้างความพิการให้กับผู้ที่เป็นโรคนี้และสามารถคุกคามได้ ส่งผลรุนแรงต่อชีวิต ดำเนินไปอย่างรวดเร็วในไม่กี่สัปดาห์ หรือกลับกัน พัฒนาช้ากว่า 2 หรือ 3 ปี

การรักษา

เนื่องจากอุบัติการณ์ของโรคเช่นโรคบาโลมีน้อยและมีจำนวนจำกัด จากกรณีที่อธิบายไว้ ยังไม่มีการศึกษาอย่างเป็นระบบสำหรับการรักษา โรค.

การรักษาตามปกติจะเหมือนกับที่ใช้กับคนที่เป็นโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งหลายเส้น; นั่นคือการบริโภคคอร์ติโคสเตียรอยด์ขนาดสูงเพื่อลดความรุนแรงของการนำเสนอแบบเฉียบพลันผ่านฤทธิ์ต้านการอักเสบ การใช้ยากดภูมิคุ้มกันดูเหมือนว่าจะบ่งบอกถึงการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีที่เกี่ยวข้อง

การรักษาเพื่อบรรเทาอาการ เช่น เกร็ง อ่อนแรง ปวด หรือ ataxia รวมถึงรูปแบบทางเภสัชวิทยาและการฟื้นฟูสมรรถภาพ. อย่างไรก็ตาม โรคของบาโลมีระยะร้ายแรงและขาดอาการกำเริบและการทุเลา เช่นเดียวกับที่เกิดขึ้นในโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง

ความผิดปกติที่เกี่ยวข้อง

โรคของบาโลมีอาการร่วมกับโรคทางระบบประสาทอีกชุดหนึ่ง ซึ่งเป็นเหตุผลว่าทำไมการรู้ว่าโรคเหล่านี้คืออะไรจึงเป็นเรื่องสำคัญเพื่อการวินิจฉัยที่ถูกต้อง

1. adrenoleukodystrophy

เป็นโรคเมตาบอลิซึมที่สืบทอดมาได้ยากซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือ การทำลายสมองและการเสื่อมของต่อมหมวกไต.

อาการของโรคนี้รวมถึง: กล้ามเนื้ออ่อนแรงทั่วๆ ไป (hypotonia), ปฏิกิริยาตอบสนองเกินจริง (hyperreflexia), ความสามารถในการประสานการเคลื่อนไหวบกพร่อง (ataxia) อัมพาตบางส่วนเกร็งกระตุก และ/หรือรู้สึกเสียวซ่าหรือแสบร้อนที่แขนหรือ ขา.

2. หลายเส้นโลหิตตีบ

โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งเป็นโรคของระบบประสาทส่วนกลางที่ทำให้เกิดการทำลายของเยื่อไมอีลินหรือการทำลายของสมอง

หลักสูตรของความผิดปกติเป็นตัวแปรเนื่องจาก ผู้ป่วยอาจมีอาการกำเริบ ทุเลา หรือทรงตัวได้. อาการของโรคนี้ ได้แก่ การมองเห็นภาพซ้อน (ภาพซ้อน) การเคลื่อนไหวเป็นจังหวะโดยไม่ได้ตั้งใจของ ตา (อาตา), พูดไม่ชัด, ชาที่แขนและขา, เดินลำบาก, เป็นต้น

3. Canavan leukodystrophy

เป็นชนิดที่หายากของ leukodystrophy ที่เกิดจากความเสื่อมของระบบประสาทส่วนกลาง อาการต่างๆ ได้แก่ การลดลงของจิตใจที่ก้าวหน้าพร้อมกับกล้ามเนื้อที่เพิ่มขึ้น (hypertonia), สมองโต (megalocephaly), ควบคุมศีรษะได้ไม่ดี และ/หรือ ตาบอด

อาการมักจะเริ่มในวัยเด็ก และอาจรวมถึงการขาดความสนใจในชีวิตประจำวันโดยทั่วไป (ความไม่แยแส) กล้ามเนื้ออ่อนแรง (hypotonia) และการสูญเสียทักษะทางจิตและการเคลื่อนไหวที่ได้รับก่อนหน้านี้ ในขณะที่โรคดำเนินไป อาจมีอาการเกร็งของกล้ามเนื้อแขนและขา กล้ามเนื้อคอไม่มีแรง สมองบวม (megalocephaly) และอัมพาต

4. โรคของอเล็กซานเดอร์

โรคอเล็กซานเดอร์เป็นโรคเมแทบอลิซึมแบบก้าวหน้าที่หายากมากซึ่งมักจะสืบทอดมา เป็นหนึ่งในชนิดย่อยของ leukodystrophy ความผิดปกตินี้เป็นลักษณะของการทำลายเซลล์และการสร้างเส้นใยที่ผิดปกติ (เส้นใยโรเซนธาล) ในสมอง

อาการของโรคนี้อาจรวมถึง กล้ามเนื้อกระตุก ความบกพร่องทางจิต และ/หรือการเจริญเติบโตล่าช้า. ทารกส่วนใหญ่ที่เป็นโรคอเล็กซานเดอร์จะมีศีรษะโตผิดปกติ (megalencephaly) ไม่สามารถเจริญเติบโตได้ และมีอาการชัก

การอ้างอิงบรรณานุกรม:

• Karaaslan E, Altintas A, Senol U และคณะ เส้นโลหิตตีบศูนย์กลางของ Balo: ลักษณะทางคลินิกและรังสีวิทยาของผู้ป่วย 5 ราย AJNR แอมเจ นูโรราดิออล 2001; 22: 1362-67
• Shankar SK, Rao TV, Srivastas VK, Narula S, Asha T, Das S. เส้นโลหิตตีบศูนย์กลางของ Balo: ตัวแปรของเส้นโลหิตตีบหลายเส้นที่เกี่ยวข้องกับ oligodendroglioma ศัลยกรรมประสาท 2532;25:982-986