Hydranencephaly: อาการ สาเหตุ และการรักษา

การพัฒนาร่างกายของเราเป็นสิ่งที่ซับซ้อน ตั้งแต่วินาทีที่สเปิร์มมาซูนปฏิสนธิกับไข่จนกระทั่งเราเกิด กระบวนการหลายอย่างเกิดขึ้นและสร้างอวัยวะและระบบต่างๆ ของร่างกาย ระบบประสาทเป็นหนึ่งในสิ่งแรกๆ ที่ปรากฏขึ้นพร้อมกับหัวใจและจะพัฒนาทั้งในระหว่างตั้งครรภ์และตลอดชีวิต

อย่างไรก็ตามบางครั้งในระหว่างตั้งครรภ์ปัญหาต่าง ๆ เกิดขึ้นซึ่งอาจทำให้การก่อตัวของสมองของเราไม่บรรลุผล หนึ่งในการเปลี่ยนแปลงหลายอย่างที่อาจเกิดขึ้นได้คือ hydranencephaly ซึ่งเราจะกล่าวถึงในบทความนี้.

• บทความที่เกี่ยวข้อง: "15 ความผิดปกติทางระบบประสาทที่พบบ่อยที่สุด"

ไฮดราเนนเซฟาลีคืออะไร?

เป็นที่เข้าใจกันโดย hydranencephaly ความพิการแต่กำเนิดประเภทหนึ่งซึ่งประกอบด้วยการไม่มีสมองเกือบทั้งหมดโดยเฉพาะของเปลือกสมอง พื้นที่โดยทั่วไปจะถูกแทนที่ด้วยน้ำไขสันหลัง ถึงกระนั้นก็ตาม รูปร่างของหัวของตัวอย่างอาจปกติ โดยโพรงและเยื่อหุ้มสมองที่อยู่รอบๆ กะโหลกจะถูกรักษาไว้ สมองน้อยและก้านสมองมักจะสร้างและทำงานได้อย่างถูกต้อง โดยมีหน้าที่สำคัญพื้นฐาน เช่น การหายใจ หัวใจและจังหวะการหายใจ อาจรักษาโครงสร้าง subcortical อื่น ๆ ไว้ด้วย

การขาดสมองเกิดจากกระบวนการทำลายล้างบางประเภทในระหว่างตั้งครรภ์ตั้งแต่สัปดาห์ที่สิบสอง สิ่งนี้จะส่งผลกระทบรุนแรงในกรณีส่วนใหญ่ เนื่องจากโดยทั่วไปแล้วเด็กเหล่านี้ไม่สามารถทำหน้าที่พื้นฐานที่โครงสร้างดังกล่าวจะทำได้

แม้ว่าอาจดูน่าแปลกใจเนื่องจากเปลือกสมองขาดหายไปทั้งหมดหรือเกือบทั้งหมด แต่เริ่มแรกเด็กบางคนที่เกิดมาพร้อมกับสิ่งนี้ ปัญหาสามารถนำเสนอพฤติกรรมและวิธีการโต้ตอบกับโลกที่เหมาะสมสามารถกินได้อย่างถูกต้องและไม่ได้รับการวินิจฉัยตามนั้น ทันที แต่โดยทั่วไปการมีอยู่ของการเปลี่ยนแปลงที่แตกต่างกันเช่น อาการชัก อัมพาต หรือการรบกวนทางประสาทสัมผัส เช่น ตาบอดหรือหูหนวก. พวกเขาอาจขาดหายไปหรือเติบโตช้า ภาวะไฮโปโทเนียหรือความหงุดหงิดสูง คาดว่าจะมีความพิการทางร่างกายและจิตใจในระดับหนึ่ง ซึ่งต้องการและขึ้นอยู่กับการดูแลจากภายนอก

ในกรณีส่วนใหญ่ การพยากรณ์โรคของเด็กที่ป่วยเป็นโรคนี้เป็นไปในเชิงลบ โดยเด็กที่เป็นโรคนี้ส่วนใหญ่จะเสียชีวิตก่อนอายุครบหนึ่งปี แต่ก็ยังมีอีกหลายกรณีที่แม้ว่าพวกเขาจะอยู่ในสภาพนั้น พวกเขาก็สามารถอยู่รอดและก้าวข้ามวัยรุ่นไปจนถึงวัยผู้ใหญ่ได้

• คุณอาจจะสนใจ: "ส่วนต่างๆ ของสมองมนุษย์ (และหน้าที่)"

Hydranencephaly และ hydrocephalus: ความแตกต่าง

สิ่งสำคัญคือต้องคำนึงถึงเนื่องจากเป็นการวินิจฉัยที่อาจสับสนได้ Hydranencephaly และ hydrocephalus ไม่เหมือนกัน. ความผิดปกติทั้ง 2 อย่างมีความคล้ายคลึงกันคือมีถุงน้ำไขสันหลังขนาดใหญ่ในสมองซึ่งครอบครองส่วนใหญ่ของกะโหลกศีรษะ แต่ในขณะที่อยู่ในภาวะน้ำไขสันหลังอักเสบ ของเหลวส่วนเกินดันเนื้อเยื่อสมองและสามารถสังเกตเห็นการดำรงอยู่ของเนื้อเยื่อสมองที่ได้รับการชลประทานอย่างน้อย ใน hydranencephaly กล่าวว่าเนื้อเยื่อไม่ได้โดยตรง มีอยู่

ความผิดปกติทั้งสองสามารถเกี่ยวข้องกันได้ แต่ต้องคำนึงถึงว่า hydranencephaly ไม่สามารถเป็นผลมาจากภาวะ hydrocephalus สิ่งที่เป็นไปได้คือภาวะไฮดราเนนฟาลีทำให้เกิดภาวะไฮโดรเซฟาลัส: ของเหลวที่มาแทนที่สมองสามารถไปถึง สะสมก่อนที่จะมีการผลิตน้ำไขสันหลังมากขึ้น ทำให้ความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้น และ/หรือการยื่นออกมาของกะโหลกศีรษะ

สาเหตุที่เป็นไปได้

Hydrocephalus เป็นความพิการแต่กำเนิดซึ่งมีสาเหตุได้หลายอย่าง โดยทั่วไปตามที่เราได้กล่าวไว้ก่อนหน้านี้เกิดจาก กระบวนการทำลายล้างที่ส่งผลต่อเนื้อเยื่อสมองในระหว่างตั้งครรภ์. การทำลายดังกล่าวอาจเกิดจากองค์ประกอบต่าง ๆ ที่พบบ่อยที่สุดคืออาการหัวใจวายหรือโรคหลอดเลือดสมองที่เกิดจากการแตกของ carotid ภายใน

สาเหตุอื่นๆ นอกจากอุบัติเหตุจากหลอดเลือดสมองยังพบได้จากการติดเชื้อตามประเภทต่างๆ ของไวรัสหรือความมึนเมาจากการบริโภคเครื่องดื่มแอลกอฮอล์หรือยาโดยแม่ในระหว่างการพัฒนา ทารกในครรภ์ ในที่สุด, อาจเกิดจากโรคและความผิดปกติทางพันธุกรรม.

การรักษา

Hydranencephaly ซึ่งเป็นภาวะที่มีมาแต่กำเนิดในปัจจุบันยังไม่มีการรักษา นี่ไม่ได้หมายความว่าไม่สามารถใช้การบำบัดประเภทใดได้ จะมีแนวโน้มที่จะประคับประคองและมุ่งพัฒนาคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย. ไม่ใช่เรื่องแปลกที่จะมีการระบายหรือเปลี่ยนน้ำไขสันหลังบางรูปแบบเพื่อป้องกันภาวะน้ำในสมองและการสะสมตัวที่อาจเกิดขึ้น

การปฏิบัติต่อผู้ปกครองและสภาพแวดล้อมของผู้เยาว์ก็มีความสำคัญเช่นกัน โดยต้องมีการศึกษาด้านจิตเวชและ คำแนะนำที่ได้รับจากสถานการณ์ที่ยากลำบากที่เกิดจากความผิดปกตินี้ รวมถึงความเสี่ยงที่ผู้ป่วยจะต้องเผชิญ ที่รัก. การเข้าร่วมกลุ่มสนับสนุนก็มีประโยชน์เช่นกัน เช่นเดียวกับการทำจิตบำบัดเพื่อต่อสู้กับความเชื่อ ความกลัว และการรบกวนทางอารมณ์ เกิดจากการวินิจฉัย (ในบางกรณีอาจมีความผิดปกติเช่นภาวะซึมเศร้า)

ในกรณีที่มีชีวิตรอด ทารกจะต้องได้รับการช่วยเหลือและการช่วยเหลือที่แตกต่างกัน อาจจำเป็นต้องใช้การบำบัดทางกายภาพ การบำบัดด้วยการพูด การฝึกทักษะการใช้ชีวิตประจำวันขั้นพื้นฐาน การศึกษาพิเศษ และการดูแลอย่างมืออาชีพอื่นๆ

การอ้างอิงบรรณานุกรม:

• Kinsman, S.L.; จอห์นสตัน, เอ็ม.วี. (2559), ความผิดปกติแต่กำเนิดของระบบประสาทส่วนกลาง. ใน: Kliegman, R.M.; สแตนตัน บี.เอฟ.; St. Geme, J.W.; ชอร์, N.F. (เอ็ด). ตำรากุมารเวชศาสตร์ของเนลสัน. ฉบับที่ 20 ฟิลาเดลเฟีย, PA: Elsevier;: บทที่ 591
• มาริน ซี.ซี. & โรบาโย่, จี. (ส.ฟ.). ไฮดราเนนเซฟาลี รายงานคดี. วารสารกุมารเวชศาสตร์โคลอมเบีย, 40 (4).