Sarcomere: ส่วนหน้าที่และโรคที่เกี่ยวข้อง

ระบบกล้ามเนื้อประกอบด้วยชุดของกล้ามเนื้อมากกว่า 650 มัดที่สร้างและรองรับร่างกายมนุษย์ หลายสิ่งเหล่านี้สามารถควบคุมได้ตามต้องการ ทำให้เราสามารถออกแรงมากพอที่จะบังคับโครงกระดูกให้เคลื่อนที่ได้ สำหรับผู้เขียนบางคน อุปกรณ์ของกล้ามเนื้อประกอบด้วยเนื้อเยื่อที่สามารถเคลื่อนไหวได้ตามต้องการเท่านั้น ในขณะที่ส่วนอื่น ๆ กล้ามเนื้อโดยไม่สมัครใจ (เช่น หัวใจและอวัยวะภายใน เป็นต้น) ก็รวมอยู่ในสิ่งนี้ กลุ่มบริษัท

อย่างไรก็ตาม กล้ามเนื้อช่วยให้เราเคลื่อนไหวได้จนถึงชีวิตได้ เพราะเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อของ หัวใจ (กล้ามเนื้อหัวใจ) สูบฉีดเลือด 70 มิลลิลิตรในแต่ละจังหวะ นั่นคือเลือดทั้งหมดของร่างกายผ่านการเต้นของหัวใจเพียงครั้งเดียว นาที. ตลอดชีวิตของเรา เนื้อเยื่อขนาดยักษ์นี้สามารถหดตัวได้ประมาณ 2,000 ล้านครั้ง

ไม่ว่าจะเป็นการสูบฉีดเลือดหรือการเคลื่อนไหวอย่างมีสติ กล้ามเนื้อแต่ละส่วนในร่างกายของเรามีหน้าที่เฉพาะ จำเป็น และไม่สามารถแทนที่ได้ วันนี้เรามาพูดถึงซาร์โคเมียร์กันหน่วยทางกายวิภาคและการทำงานของกล้ามเนื้อโครงร่าง

• บทความที่เกี่ยวข้อง: "ระบบกล้ามเนื้อ: มันคืออะไร ส่วนและหน้าที่"

ประเภทของกล้ามเนื้อ

คุณสมบัติพื้นฐานของเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อทั้งหมดคือการหดตัว ความตื่นเต้นง่าย การยืดออก และความยืดหยุ่น

. สิ่งนี้ทำให้กล้ามเนื้อสามารถรับและตอบสนองต่อสิ่งเร้า ยืด หด และกลับสู่สภาพเดิมได้โดยไม่เกิดความเสียหาย จากคุณสมบัติเหล่านี้ ระบบกล้ามเนื้อทำให้สามารถสร้างการเคลื่อนไหวของร่างกาย (ร่วมกับข้อต่อ) การหดตัวของ หลอดเลือด หัวใจและการผลิตของการเคลื่อนไหว peristaltic การบำรุงรักษาท่าทาง และการป้องกันกลไก และอื่น ๆ อีกมากมาย สิ่งของ.

นอกเหนือจากลักษณะทั่วไปเหล่านี้แล้ว จำเป็นต้องทราบด้วยว่า มี 3 ประเภทที่สำคัญของกล้ามเนื้อ. เราให้คำจำกัดความโดยย่อ:

• กล้ามเนื้อเรียบ: การหดตัวโดยไม่สมัครใจ เป็นประเภทดึกดำบรรพ์ที่สุดและประกอบขึ้นเป็นเยื่อบุของอวัยวะภายใน นอกเหนือไปจากการปรากฏในผนังของเลือดและท่อน้ำเหลือง
• เนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อโครงร่าง: มีมากที่สุดและมีต้นกำเนิดและแทรกอยู่ในกระดูก พวกเขาเป็นกล้ามเนื้อโดยสมัครใจ
• เนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อหัวใจ: พบเฉพาะในผนังหัวใจ ไม่อยู่ภายใต้การควบคุมโดยสมัครใจ เนื่องจากทำงานโดยอัตโนมัติ

การสร้างความแตกต่างในขั้นต้นนี้เป็นสิ่งสำคัญ เนื่องจากหน่วยการทำงานที่เกี่ยวข้องกับเราในที่นี้ (ซาร์โคเมียร์) มีอยู่เฉพาะในกล้ามเนื้อโครงร่างเท่านั้น ทีนี้มาดูคุณสมบัติของมันกัน

ซาร์โคเมียร์คืออะไร?

ซาร์โคเมียร์ถูกกำหนดให้เป็น หน่วยการทำงานและกายวิภาคของกล้ามเนื้อโครงร่าง นั่นคือ ความสมัครใจ. เป็นชุดของหน่วยซ้ำ ๆ ที่ก่อให้เกิดโครงสร้างทางสัณฐานวิทยาที่เรียกว่า myofibrils และอาจเป็นโครงสร้างโมเลกุลขนาดใหญ่ที่ได้รับคำสั่งมากที่สุดในประเภททั้งหมด เซลล์ยูคาริโอต เราจะแนะนำคำศัพท์มากมายในเร็วๆ นี้ ดังนั้นอย่าสิ้นหวัง เพราะเราจะอธิบายทีละส่วน

เซลล์ที่ประกอบกันเป็นกล้ามเนื้อลายเรียกว่า ไมโอฟิไฟเบอร์ (myofibers) และเป็นโครงสร้างทรงกระบอกยาวที่ล้อมรอบด้วยพลาสมาเมมเบรนที่เรียกว่าซาร์โคเลมมา. พวกมันเป็นเซลล์ที่ยาวมาก พวกมันมีขนาดตั้งแต่หลายมิลลิเมตรไปจนถึงมากกว่าหนึ่งเมตร (เส้นผ่านศูนย์กลาง 10 และ 100 µm) และมี นิวเคลียสส่วนปลายสองสามตัวในไซโตพลาสซึม ทำให้เซลล์มีพื้นที่เพียงพอสำหรับเครื่องจักร หดได้

หากเราเจาะจงลงไปอีก เราจะเห็นว่าเส้นใยกล้ามเนื้อมีเส้นใยไมโอไฟบริลหลายร้อยหรือหลายพันในซาร์โคพลาสซึม (ไซโตพลาสซึมของเซลล์) ซึ่งเป็นลำดับทางสัณฐานวิทยาในระดับที่ต่ำกว่า ในทางกลับกัน myofibril แต่ละอันประกอบด้วย myofilaments ในสัดส่วนของ myosin filaments ประมาณ 1,500 และ 3,000 actin filaments เพื่อให้คุณเข้าใจง่ายๆ เรากำลังพูดถึง "สายเคเบิล" ไฟฟ้า (ไมโอไฟเบอร์) ที่ หากตัดขวางจะมีสายไฟขนาดเล็กกว่าหลายพันเส้นอยู่ข้างใน (ไมโอไฟบริล).

มันอยู่ในระดับนี้ที่เราพบซาร์โคเมอเรส เพราะอย่างที่เราได้กล่าวไปแล้ว พวกมันเป็นหน่วยการทำงานซ้ำที่ประกอบกันเป็นไมโอไฟบริล

ลักษณะเฉพาะของซาร์โคเมียร์

ในองค์ประกอบของซาร์โคเมียร์ องค์ประกอบทางชีววิทยาสองอย่างที่มีความสำคัญอย่างยิ่งซึ่งเราได้ตั้งชื่อไว้แล้วว่าโดดเด่น: แอกตินและไมโอซิน. แอกตินเป็นหนึ่งในโปรตีนทรงกลมที่จำเป็นที่สุดในสิ่งมีชีวิต เนื่องจากเป็นหนึ่งใน 3 ของโปรตีน ส่วนประกอบหลักของโครงร่างโครงร่างเซลล์ (โครงร่างเซลล์) ของเซลล์ของสิ่งมีชีวิต ยูคาริโอต

ในทางกลับกัน ไมโอซินเป็นโปรตีนอีกชนิดหนึ่งที่ร่วมกับแอคตินช่วยให้กล้ามเนื้อหดตัว เนื่องจากคิดเป็น 70% ของโปรตีนทั้งหมดที่มีอยู่ในเนื้อเยื่อนี้ นอกจากนี้ยังเกี่ยวข้องกับการแบ่งเซลล์และการขนส่งถุงน้ำ แม้ว่าฟังก์ชันดังกล่าวจะถูกสำรวจในโอกาสอื่น

ซาร์โคเมียร์มีโครงสร้างที่ซับซ้อนมากตั้งแต่นั้นเป็นต้นมา ประกอบด้วยชุดของ "วงดนตรี" ที่เคลื่อนไหวในการเคลื่อนไหวที่หดตัว. เหล่านี้มีดังต่อไปนี้:

• วงดนตรี A: วงดนตรีที่ประกอบด้วยเส้นใยไมโอซินหนาและเส้นใยแอกตินบาง ด้านในเป็นโซน H และ M
• Band I: วงดนตรีที่ประกอบด้วยเส้นใยแอกตินบาง ๆ
• แผ่นดิสก์ Z: แอกตินที่อยู่ติดกันที่นี่ถูกแนบและคงความต่อเนื่องกับซาร์โคเมียร์ที่ประสบความสำเร็จไว้

ดังนั้น บริเวณของเส้นใยไมโอไฟบริลที่อยู่ระหว่างแผ่น Z สองแผ่นที่ต่อเนื่องกันจึงเรียกว่าซาร์โคเมียร์ ซึ่งหมายถึงความยาวประมาณสองไมครอน ระหว่างแผ่น Z จะมีส่วนที่มืด (ตรงกับแถบ A) ซึ่งเมื่อหดแล้ว เส้นใยไมโอซินหนาและเส้นใยแอกทินบางเคลื่อนผ่านกัน ทำให้ขนาดของเส้นใยแตกต่างกัน ซาร์โคเมียร์

• คุณอาจสนใจ: "จุดเชื่อมต่อประสาทและกล้ามเนื้อ: สะพานเชื่อมระหว่างเซลล์ประสาทและกล้ามเนื้อ"

คำถามโปรตีน

นอกเหนือจากโปรตีนหดตัวทั่วไป แอกตินและไมโอซินแล้ว ซาร์โคเมียร์ยังมีกลุ่มใหญ่อีกสองกลุ่ม เราบอกคุณสั้น ๆ

หนึ่งในกลุ่มโปรตีนเสริมที่มีอยู่ในซาร์โคเมียร์คือโปรตีนควบคุมรับผิดชอบในการเริ่มต้นและหยุดการเคลื่อนไหวที่หดตัว บางทีที่รู้จักกันดีที่สุดคือ tropomyosin โดยมีโครงสร้างขดที่ประกอบด้วยโพลีเปปไทด์ยาวสองสาย โปรตีนนี้ควบคุมการโต้ตอบของแอคตินและไมโอซินร่วมกับโทรปินระหว่างการหดตัวของกล้ามเนื้อ

นอกจากนี้เรายังสังเกตเห็นโปรตีนโครงสร้างในบล็อกอีกบล็อกหนึ่ง ซึ่งช่วยให้เครือข่ายเซลลูลาร์ที่มีความซับซ้อนสูงนี้ยังคงอยู่ในลำดับและไม่พังทลาย สิ่งที่สำคัญที่สุดคือ ไททินซึ่งเป็นโปรตีนที่ใหญ่ที่สุดที่รู้จักโดยมีมวลโมเลกุล 3 ถึง 4 ล้านดาลตัน (ดา) โมเลกุลที่จำเป็นนี้ทำงานโดยการเชื่อมต่อเส้นของดิสก์ Z กับเส้นของโซน M ใน ซาร์โคเมียร์ มีส่วนช่วยในการส่งแรงในแนว Z และปลดปล่อยความตึงเครียดในพื้นที่ของ ฉันวง นอกจากนี้ยังจำกัดช่วงการเคลื่อนไหวของซาร์โคเมียร์เมื่อได้รับความเครียด

โปรตีนโครงสร้างที่จำเป็นอีกชนิดหนึ่งคือไดสโตรฟินหรือเนบูลิน หลังจับกับแอกตินของกล้ามเนื้อ ควบคุมการยืดตัวของเส้นใยละเอียด โดยสรุปแล้ว พวกมันเป็นโปรตีนที่ช่วยให้การสื่อสารของแถบและแผ่นดิสก์ในซาร์โคเมียร์ ส่งเสริม การเคลื่อนไหวหดตัวที่ซับซ้อนและมีประสิทธิภาพซึ่งกำหนดลักษณะของกล้ามเนื้อสามารถผลิตได้อย่างมีประสิทธิภาพ

โรคที่เกี่ยวข้อง

เป็นที่น่าสนใจที่จะรู้ว่าเมื่อการถอดความของโปรตีนเหล่านี้ล้มเหลว อาจเกิดความผิดปกติทางสุขภาพที่รุนแรงมากได้ ตัวอย่างเช่น, การกลายพันธุ์ของยีน titin บางตัวเกี่ยวข้องกับ cardiomyopathy hypertrophic ในครอบครัวโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดที่ส่งผลกระทบ 0.2% ถึง 0.5% ของประชากรทั่วไป

อีกโรคที่โด่งดังที่สุดเกี่ยวกับกล้ามเนื้อก็คือ Duchenne กล้ามเนื้อเสื่อมเกิดจากยีนที่บกพร่องสำหรับ dystrophin สิ่งนี้เกี่ยวข้องกับความพิการทางสติปัญญา ความเหนื่อยล้า ปัญหาเกี่ยวกับการเคลื่อนไหว และการไม่ประสานกันโดยทั่วไป ซึ่งมักจะจบลงด้วยการเสียชีวิตของผู้ป่วยเนื่องจากการหายใจล้มเหลวที่เกี่ยวข้อง แม้ว่าอาจดูน่าประหลาดใจ แต่สิ่งง่ายๆ เช่น ความบกพร่องในการสังเคราะห์โปรตีนสามารถทำให้เกิดโรคร้ายแรงได้

• คุณอาจสนใจ: "Duchenne กล้ามเนื้อเสื่อม: มันคืออะไร, สาเหตุและอาการ"

สรุป

หากคุณได้เรียนรู้บางอย่างในวันนี้ แน่นอนว่าซาร์โคเมียร์เป็นหน่วยการทำงานที่ซับซ้อนและเป็นระเบียบอย่างมาก ซึ่งโครงสร้างของพวกเขาพยายามที่จะ การค้นหาความสมดุลระหว่างการหดตัวที่แข็งแกร่งและมีประสิทธิภาพและความมีชีวิตทางชีวภาพ (นั่นคือ ทุกสิ่งยังคงอยู่ที่เดิมเมื่อเกิดการหดตัว) การเคลื่อนไหว)

ระหว่างวงดนตรี แผ่นดิสก์ และเส้น สิ่งหนึ่งที่ชัดเจนสำหรับเรา: ซาร์โคเมียร์สามารถปกปิดหนังสือได้ด้วยการจัดระเบียบทางกายวิภาคของพวกเขาเท่านั้น การจัดระเบียบของแอกติน ไมโอซิน และโปรตีนอื่นๆ ที่เกี่ยวข้องเป็นกุญแจสำคัญในการเคลื่อนไหวของสิ่งมีชีวิต

การอ้างอิงบรรณานุกรม:

• Araña-Suárez, M. และ Patten, S. ข. (2011). ความผิดปกติของกล้ามเนื้อและกระดูก พยาธิสภาพทางจิตและความเจ็บปวด ความผิดปกติของระบบกล้ามเนื้อและกระดูก จิตพยาธิวิทยา 1.
• Banda, A., Zona, H., Banda, I., & ดิสโก้, Z. ซาร์โคแมร์: โครงสร้างและส่วนประกอบ หน้าที่ และจุลกายวิภาคศาสตร์.
• บอนชร, ม., โรซีน, ม. D. Sanjuan, A. และ Forcada, P. (2009). การบาดเจ็บของเนื้อเยื่ออ่อนเสียดสี ชีวกลศาสตร์, 17(2), 21-26.
• โรคกล้ามเนื้อเสื่อม Duchenne, Medlineplus.gov. รวบรวมเมื่อวันที่ 10 มกราคม พ.ศ https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000705.htm#:~:text=La%20distrofia%20muscular%20de%20Duchenne, a%20prote%C3%DNA%20in%20the%20m%C3%Bascules).
• โกเมซ ดิแอซ, I. (2013). Titin ในการวินิจฉัยทางพันธุกรรมของโรคหัวใจในครอบครัว
• มาร์เรโร, ร. ค. เอ็ม, รูล, ไอ. M., & Cunillera, M. ถาม (2005). ชีวกลศาสตร์คลินิกของเนื้อเยื่อและข้อต่อของระบบการเคลื่อนไหว แมสสัน.
• มาร์ติน-ดันทัส, อี. H., da Silva-Borges, E. G., Gastélum-Cuadras, G., Lourenço-Fernandes, M., & Ramos-Coelho, R. (2019). ความเข้มข้นและการเคลื่อนที่สัมพัทธ์ของไททินไอโซฟอร์มหลังจากการฝึกความยืดหยุ่นที่แตกต่างกันสามครั้ง ชีวาวาเทคโนโลยี, 13(1), 15-23.
• โมรา, ไอ. ส. (2000). ระบบกล้ามเนื้อ.
• โรซาส คาเบรรา, R.A. (2549). การศึกษาคุณสมบัติเชิงกลของโปรตีนไททิน