West syndrome: สาเหตุ อาการ และการรักษา

West Syndrome เป็นภาวะทางการแพทย์ โดดเด่นด้วยอาการชักจากโรคลมชักในช่วงเด็กปฐมวัย เช่นเดียวกับโรคลมบ้าหมูประเภทอื่นๆ West Syndrome จะเกิดตามรูปแบบเฉพาะระหว่างการชัก รวมถึงอายุที่อาการชักเกิดขึ้น

ด้านล่างนี้เราจะอธิบายว่า West Syndrome คืออะไร อาการหลักและสาเหตุคืออะไร ตรวจพบได้อย่างไร และการรักษาแบบใดที่พบบ่อยที่สุด

• บทความที่เกี่ยวข้อง: "ความแตกต่างระหว่างกลุ่มอาการ ความผิดปกติ และโรค"

West Syndrome คืออะไร?

West Syndrome มีความหมายทางเทคนิคว่า โรคไข้สมองอักเสบขึ้นอยู่กับอายุ. ซึ่งหมายความว่ามันเกี่ยวข้องกับอาการชักจากโรคลมชักที่เกิดขึ้นในสมอง ซึ่งในขณะเดียวกันก็มีส่วนทำให้เกิดความก้าวหน้า กล่าวกันว่าเป็นกลุ่มอาการที่ขึ้นกับอายุเนื่องจากเกิดขึ้นในช่วงวัยเด็ก

กล่าวอย่างกว้างๆ คือกลุ่มของการเคลื่อนไหวที่รวดเร็วและกะทันหันซึ่งมักจะเริ่มในช่วงปีแรกของชีวิต โดยเฉพาะในช่วงสามถึงแปดเดือนแรก มีการนำเสนอไม่บ่อยนักในช่วงปีที่สอง ด้วยเหตุผลเดียวกัน West Syndrome เป็นที่รู้จักกันว่ากลุ่มอาการกระตุกของทารก.

แม้ว่าจะมีลักษณะของรูปแบบบังคับซ้ำๆ และโดยก electroencephalographic ที่กำหนด ยังถูกกำหนดให้เป็น "โรคลมบ้าหมู ไฟฟ้าคลินิก”.

สภาพนี้ได้รับการอธิบายครั้งแรกในปี พ.ศ. 2384 เมื่อวิลเลียม เจมส์ เวสต์ ศัลยแพทย์ที่เกิดในอังกฤษได้ศึกษากรณีของลูกชายของเขาเอง อายุ 4 เดือน

• คุณอาจจะสนใจ: "Lennox-Gastaut syndrome: อาการ สาเหตุ และการรักษา"

สาเหตุหลัก

ในขั้นต้น วิกฤตมักจะเกิดขึ้นอย่างโดดเดี่ยว เกิดขึ้นซ้ำๆ เพียงเล็กน้อยและระยะเวลาสั้นๆ ด้วยเหตุผลเดียวกันนี้ เป็นเรื่องปกติที่ West Syndrome จะถูกระบุเมื่อมีอาการขั้นสูงแล้ว

สาเหตุหลักอย่างหนึ่งที่พบได้สำหรับโรคเวสต์ซินโดรมคือ ภาวะขาดออกซิเจน-ขาดเลือดแม้ว่าสิ่งนี้อาจแตกต่างกันไป ไม่ว่าในกรณีใด สาเหตุของโรคนี้เกี่ยวข้องกับประวัติก่อนคลอด ทารกแรกเกิด และหลังคลอด

1. ก่อนคลอด

West Syndrome อาจเกิดจากความผิดปกติของโครโมโซมที่แตกต่างกัน นอกจากนี้สำหรับ neurofibromatosis การติดเชื้อและโรคเมตาบอลิซึมเช่นเดียวกับการขาดออกซิเจน - ขาดเลือดท่ามกลางสาเหตุอื่น ๆ ที่เกิดขึ้นในช่วงก่อนคลอด

2. ปริ

นอกจากนี้ยังอาจเกิดจากภาวะสมองขาดเลือดขาดเลือด เนื้อร้ายแบบเลือกหรือภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำท่ามกลางเงื่อนไขทางการแพทย์อื่น ๆ ที่เกิดขึ้นในช่วงตั้งแต่สัปดาห์ที่ 28 ของการตั้งครรภ์จนถึงวันที่ 7 ของการคลอด

3. หลังคลอด

West Syndrome ยังเชื่อมโยงกับการติดเชื้อต่าง ๆ ที่เกิดขึ้นหลังจากที่เด็กเกิดและพัฒนาการของเด็กปฐมวัย เช่นเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากแบคทีเรียหรือฝีในสมอง. นอกจากนี้ยังเชื่อมโยงกับเลือดออก การบาดเจ็บ และการปรากฏตัวของเนื้องอกในสมอง

อาการที่พบบ่อยที่สุด

West Syndrome มักจะแสดงอาการงออย่างกะทันหัน (ไปข้างหน้า) ร่วมกับ ความตึงของร่างกายที่ส่งผลต่อแขนและขาทั้งสองข้างเท่า ๆ กัน (สิ่งนี้เรียกว่า "รูปแบบยาชูกำลัง") บางครั้งมีอาการยื่นแขนและขาไปข้างหน้า ซึ่งเรียกว่า "extensor spasms"

หากอาการกระตุกเกิดขึ้นในขณะที่เด็กนอนราบ รูปแบบทั่วไปคือการงอเข่า แขน และศีรษะไปข้างหน้า

แม้ว่าอาการกระตุกอาจเกิดขึ้นเพียงครั้งเดียว โดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงต้นของการพัฒนาของโรค อาการชักจากโรคลมบ้าหมูมักจะกินเวลาหนึ่งหรือสองวินาที. จากนั้นอาจหยุดชั่วคราวและกระตุกอีกครั้งทันที กล่าวอีกนัยหนึ่งมักจะเกิดขึ้นซ้ำ ๆ และบ่อยครั้ง

การวินิจฉัย

สภาพนี้ ส่งผลต่อพัฒนาการของลูกน้อยในด้านต่างๆ ได้อีกทั้งยังสร้างความประทับใจและความปวดร้าวให้กับผู้ดูแลเป็นอย่างมาก ดังนั้น สิ่งสำคัญคือต้องทราบเกี่ยวกับการวินิจฉัยและการรักษาของพวกเขา ขณะนี้มีหลายทางเลือกในการควบคุมอาการกระตุกและปรับปรุงกิจกรรมอิเลคโตรโฟกราฟิกของเด็ก

การวินิจฉัยทำโดยการทดสอบอิเล็กโทรเอนฟาโลกราฟที่สามารถแสดงหรือตัดการมีอยู่ของ "hypsarrhythmia" ซึ่งได้แก่ รูปแบบที่ไม่เป็นระเบียบของกิจกรรมทางไฟฟ้าในสมอง.

บางครั้งรูปแบบเหล่านี้สามารถมองเห็นได้เฉพาะระหว่างการนอนหลับเท่านั้น ดังนั้นจึงเป็นเรื่องปกติที่การตรวจคลื่นไฟฟ้าสมองจะทำในเวลาที่แตกต่างกันและทำการทดสอบอื่นๆ ควบคู่ไปด้วย ตัวอย่างเช่น การสแกนสมอง (การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก) การตรวจเลือด การตรวจปัสสาวะ และการตรวจน้ำไขสันหลังในบางครั้ง เพื่อช่วยค้นหาสาเหตุของโรค

การรักษาหลัก

การรักษาโดยทั่วไปคือการรักษาทางเภสัชวิทยา มีการศึกษาที่ชี้ให้เห็นว่าโรคเวสต์ซินโดรม มักจะตอบสนองต่อการรักษาด้วยยากันชักเช่น Vigabatrin (รู้จักกันในชื่อ Sabril) หลังยับยั้งการลดลงของ กรดแกมมาอะมิโนบิวทีริก (กาบา) สารยับยั้งการทำงานของระบบประสาทส่วนกลาง เมื่อความเข้มข้นของกรดนี้ลดลง กิจกรรมทางไฟฟ้าสามารถเร่งความเร็วได้ ดังนั้นยาเหล่านี้จึงช่วยควบคุม ใช้ความรู้สึกเดียวกัน nitrazepam และ epilim

ในทำนองเดียวกัน สามารถใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ เช่น ฮอร์โมนอะดรีโนคอร์ติโคโทรปิก ซึ่งเป็นการรักษาที่มีประสิทธิภาพมากในการลดภาวะวิกฤตและภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ ใช้ทั้งคอร์ติโคสเตียรอยด์และยากันชักร่วมด้วย การควบคุมทางการแพทย์ที่สำคัญเนื่องจากมีความเป็นไปได้สูงที่จะเกิดผลข้างเคียง สำคัญ.

การรักษาอาจใช้เวลานานมากหรือน้อยขึ้นอยู่กับวิธีการแสดงอาการในแต่ละกรณี ในแง่เดียวกัน โรคลมชักอาจมีผลที่ตามมาแตกต่างกัน โดยเฉพาะอย่างยิ่งในการพัฒนาระบบประสาท

ความสามารถที่เกี่ยวข้องกับการพัฒนาจิตและกระบวนการรับรู้บางอย่างอาจได้รับผลกระทบแตกต่างกัน. ในทำนองเดียวกัน เป็นไปได้ว่าเด็กจะเป็นโรคลมชักประเภทอื่นในช่วงอื่นของวัยเด็ก หลังยังสามารถติดตามการรักษาเฉพาะขึ้นอยู่กับวิธีการที่พวกเขานำเสนอตัวเอง

การอ้างอิงบรรณานุกรม:

• การกระทำของโรคลมชัก (2018). West syndrome (อาการกระตุกของทารก) สืบค้นเมื่อ 29 มิถุนายน 2561. มีจำหน่ายใน https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et อัล (2554). West syndrome: สาเหตุ ทางเลือกในการรักษา วิวัฒนาการทางคลินิก และปัจจัยการพยากรณ์โรค วารสารประสาทวิทยา, 52(2): 81-99.
• Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. และ Pozo Alonso, D. (2002). West syndrome: สาเหตุ พยาธิสรีรวิทยา ลักษณะทางคลินิก และการพยากรณ์โรค วารสารคิวบากุมารเวชศาสตร์. 74(2): 151-161.