Landau-Kleffner sendromu: semptomlar, nedenler ve tedavi

Genelde fark etmesek de, her birimiz çok sayıda oldukça karmaşık bilişsel süreçler yürütürüz. Ve genellikle hafife aldığımız ve hatta basit olarak kabul ettiğimiz faaliyetler ve beceriler, bir farklı bilgi türlerini işleyen farklı beyin bölgeleri arasındaki çok sayıda etkileşim. Bunun bir örneği, toplumdaki hayata iletişim kurmak ve uyum sağlamak söz konusu olduğunda gelişimi bizim için çok yararlı olan konuşmadır.

Ancak, bu yeteneği geliştirmek ve sürdürmek söz konusu olduğunda önemli komplikasyonlara neden olabilecek farklı bozukluklar, hastalıklar ve yaralanmalar vardır. Landau-Kleffner sendromunun durumu budur., bu yazıda bahsedeceğimiz nadir bir hastalık.

• İlgili yazı: "Sendrom, bozukluk ve hastalık arasındaki farklar"

Landau-Kleffner sendromu: tanım ve semptomlar

Landau-Kleffner sendromu çocuklarda başlayan bir dal ve nadir nörolojik hastalıken azından alıcı düzeyde ilerleyici bir afazinin ortaya çıkmasıyla karakterize edilen ve genel olarak ortaya çıkan genellikle nöbet geçirme ile ilişkili olan elektroensefalografik değişikliklerle bağlantılı epileptik. Aslında epileptik afazi, edinilmiş epileptik afazi veya nöbet bozukluğu olan afazi olarak da adlandırılır.

Bu durumun belirtilerinden biri, sempatik olabilen (yani konuşmayı anlamada problemler olan) yukarıda bahsedilen afazinin ortaya çıkmasıdır. dil), ifade edici (bunun üretiminde) veya karışık, dil gelişiminin çocuğun yaşı için normatif olduğu bir süre sonra. küçük. Aslında, çocuk aniden veya kademeli olarak önceden edinilmiş yeteneklerini kaybedebilir. En yaygın olanı, kapsamlı nitelikte sorunların olması, dili anlama yeteneğini kaybetmesi ve hatta mutizme yol açabilmesidir.

Aslında afazinin ortaya çıkmasıyla ilgili olan (ve aslında bu durumu büyük ölçüde açıklayan) en yaygın semptomlardan bir diğeri onu oluşturan değişiklikler), neredeyse dörtte üçünde mevcut olan epileptik nöbetlerin acısıdır. etkilenen Bu nöbetler herhangi bir türden olabilir ve hem tek taraflı hem de çift taraflı olarak, hem beynin bir bölgesinde hem de genel düzeyde ortaya çıkabilir.

En yaygın olarak, epileptik nöbetler temporal lobda görülür veya bu lobu etkiler. genellikle yavaş uyku sırasında aktif hale gelirler ve beynin geri kalanına yayılma eğilimindedirler.. Bunların oluşmadığı veya en azından klinik düzeyde olmadığı durumlar da vardır.

Bozukluğun kendisini tanımlayan bir şey olmasa da, ikincil olarak da ve genellikle ortaya çıkabilirler. davranış sorunları: sinirlilik, öfke, saldırganlık ve motor ajitasyonun yanı sıra otistik özellikler.

Bu hastalığın belirtileri 18 ay ile 13 yaş arasında her yaşta ortaya çıkabilmekle birlikte daha çok üç-dört ile yedi yaş arasında görülmektedir.

• İlginizi çekebilir: "Afaziler: ana dil bozuklukları"

Bu bozukluğun nedenleri

Bu olağandışı hastalığın nedenleri, hakkında çeşitli hipotezler olmasına rağmen, bugüne kadar belirsizliğini koruyor.

Bunlardan biri genetik bir değişiklikle karşı karşıya kalma olasılığını, özellikle de GRIN2A gen mutasyonlarının ürünü.

Bir öncekiyle çelişmesi gerekmeyen diğer hipotezler, sorunun şu durumlardan kaynaklanabileceğini gösterir: Reşit olmayanların bağışıklık sisteminin bir reaksiyonu veya değişikliği ve hatta aşağıdakiler gibi enfeksiyonlara bağlı olabilir: uçuk

kurs ve prognoz

Landau-Kleffner sendromunun seyri genellikle ilerleyici ve dalgalıdır. semptomların bir kısmı yaşla birlikte kaybolabilir.

Prognoz söz konusu olduğunda, duruma bağlı olarak büyük ölçüde değişebilir. semptomların genellikle kaybolan kısmı (özellikle epilepsi genellikle kaybolur) ergenlik döneminde), ancak afazik problemler çocuğun hayatı boyunca devam edebilir. ders.

Tedavi edildiği sürece vakaların yaklaşık dörtte birinde tam iyileşme gerçekleşebilir. Bununla birlikte, küçük sekellerin kalması çok daha sıktır. ve konuşma güçlükleri. Son olarak, hastaların yaklaşık dörtte birinde ciddi sekeller olabilir.

Genel bir kural olarak, semptomlar ne kadar erken başlarsa, prognoz o kadar kötü olur ve hastalık olasılığı o kadar artar. sadece sorunun kendisinden değil, aynı zamanda iletişim becerilerinin gelişmemiş olmasından da kaynaklanmaktadır. büyüme.

Tedavi

Bu hastalığın tedavisi multidisipliner bir yaklaşım gerektirirve sunulan problemler farklı disiplinlerden ele alınmalıdır.

Epileptik tip bozukluklar, genellikle yaşla birlikte ortadan kalkmasına rağmen, tıbbi tedavi gerektirir. Bunun için genellikle lamotrijin gibi antiepileptik ilaçlar kullanılır. Steroidler ve adrenokortikotropik hormonun yanı sıra immünoglobülinlerin de etkili olduğu bulunmuştur. uyarılması vagus siniri zaman zaman da kullanılmıştır. Bazı durumlarda ameliyat gerekebilir.

Afazi ile ilgili olarak, logoterapi ve dil terapisi düzeyinde derin bir çalışma gerekecektir. Bazı durumlarda müfredat uyarlamaları yapmak hatta özel eğitim okullarından yararlanmak gerekebilir. Davranış sorunları ve psikolojik bozukluklar da farklı şekilde ele alınmalıdır.

Son olarak, hem küçüğün hem de ebeveynlerinin ve çevresinin psikoeğitimi, çocuğun daha iyi gelişmesine yardımcı olabilir. ve hastalıkla ve günlük olarak oluşturabileceği komplikasyonlarla başa çıkma konusunda daha iyi bir anlayış ve beceri. gün.

Bibliyografik referanslar:

• Aicardi, J. (1999). Landau-Kleffner sendromu. Rev Neurol.,29: 380-5.
• Landau-Kleffner Sendromu Derneği (sf). SLK nedir? [Çevrimiçi]. Uygun: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957) Çocuklarda konvülsif bozukluğu olan edinilmiş afazi sendromu. Nöroloji, 7: 523-30.
• Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. ve Correa, A. (1997). Edinilmiş epileptik afazi (Landau-Kleffner sendromu). 10 vakanın katkısı. İspanyol Pediatri Yıllıkları, 47 (6): 611-617.
• Pozo, AJ, Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. ve Şey, D. (2005). Landau-Kleffner sendromu. İki olgunun sunumu. Küba Pediatri Dergisi, 77 (2).