West sendromu: nedenleri, belirtileri ve tedavisi

West Sendromu tıbbi bir durumdur erken çocukluk döneminde epileptik spazmların varlığı ile karakterizedir. Diğer epilepsi türlerinde olduğu gibi, West Sendromu da spazmlar sırasında ve ortaya çıktıkları yaşta belirli bir model izler.

Aşağıda West Sendromunun ne olduğunu, başlıca belirtileri ve nedenlerini, nasıl tespit edildiğini ve en sık hangi tedavilerin yapıldığını açıklıyoruz.

• İlgili yazı: "Sendrom, bozukluk ve hastalık arasındaki farklar"

Batı Sendromu nedir?

West Sendromu teknik olarak şöyle tanımlanır: yaşa bağlı epileptik ensefalopati. Bu, beyinden kaynaklanan ve aynı zamanda ilerlemesine katkıda bulunan epileptik nöbetlerle ilişkili olduğu anlamına gelir. Erken çocukluk döneminde ortaya çıktığı için yaşa bağlı bir sendrom olduğu söylenir.

Genel olarak konuşursak, bunlar genellikle yaşamın ilk yılında başlayan hızlı ve ani hareket gruplarıdır. Özellikle ilk üç ila sekiz ay arasında. Daha az sıklıkla, ikinci yıl boyunca da sunulmuştur. Aynı nedenle West Sendromu İnfantil spazm sendromu olarak da bilinir..

Tekrarlayan kompulsif örüntülerin varlığı ile karakterize edilirken, aynı zamanda belirlenmiş elektroensefalografik aktivite, "epileptik sendrom" olarak da tanımlanmıştır. elektroklinik”.

Bu durum ilk kez 1841 yılında tanımlanmıştır. İngiltere doğumlu cerrah William James West kendi oğlunun vakasını incelediğinde 4 aylık.

• İlginizi çekebilir: "Lennox-Gastaut sendromu: semptomlar, nedenler ve tedavi"

Ana sebepler

Başlangıçta, krizler genellikle tek başına, az tekrarlı ve kısa süreli olarak ortaya çıkar. Aynı nedenle, West Sendromunun zaten ilerlediğinde tanımlanması yaygındır.

West Sendromu için bulunan ana nedenlerden biri hipoksi-iskemikbu değişebilse de. Her durumda, sendromun nedenleri doğum öncesi, yenidoğan ve doğum sonrası öykü ile ilişkilendirilmiştir.

1. doğum öncesi

West Sendromu farklı kromozomal anormalliklerden kaynaklanabilir. Ayrıca nörofibromatozis, bazı enfeksiyonlar ve metabolik hastalıklar için, doğumdan önceki dönemde meydana gelen diğer nedenlerin yanı sıra hipoksi-iskemik.

2. perinatal

Ayrıca hipoksik-iskemik ensefalopatiden de kaynaklanabilir. seçici nekroz veya hipoglisemi28. gebelik haftasından doğumun 7. gününe kadar olan dönemden kaynaklanan diğer tıbbi durumlar arasında.

3. doğum sonrası

West Sendromu, çocuk doğduktan sonra ve erken çocukluk döneminde ortaya çıkan farklı enfeksiyonlarla da ilişkilendirilmiştir. bakteriyel menenjit veya beyin apsesi gibi. Ayrıca kanama, travma ve beyin tümörlerinin varlığı ile bağlantılıdır.

en yaygın semptomlar

West Sendromu tipik olarak ani (ileri) fleksiyon ile kendini gösterir, buna eşlik eden her iki taraftaki kolları ve bacakları eşit şekilde etkileyen vücut sertliği (bu "tonik form" olarak bilinir). Bazen "ekstansör spazmlar" olarak adlandırılan kolların ve bacakların öne doğru fırlaması ile kendini gösterir.

Çocuk uzanırken spazmlar meydana gelirse, tipik patern dizlerin, kolların ve başın öne doğru bükülmesidir.

Özellikle sendromun gelişiminin erken dönemlerinde tekli spazmlar oluşabilse de, epileptik nöbetler genellikle bir veya iki saniye sürer. Ardından bir duraklama ve hemen bir spazm daha gelebilir. Başka bir deyişle, tekrar tekrar ve sıklıkla meydana gelme eğilimindedirler.

Teşhis

bu durum Bebeğin farklı alanlardaki gelişimini etkileyebilir., bakım verenlerinde çok fazla izlenim ve ıstıraba neden olmasının yanı sıra, teşhis ve tedavileri hakkında bilgi sahibi olmak önemlidir. Şu anda spazmları kontrol etmek ve çocukların elektroensefalografik aktivitesini iyileştirmek için çeşitli seçenekler var.

Teşhis, "hipsaritmi" varlığını gösterebilen veya dışlayabilen bir elektroensefalografik test aracılığıyla konur; beyindeki düzensiz elektriksel aktivite kalıpları.

Bazen bu modeller sadece uyku sırasında görülebilir, bu nedenle elektroensefalogramın farklı zamanlarda ve diğer testlerle birlikte yapılması yaygın bir durumdur. Örneğin, sendromun nedenini bulmaya yardımcı olmak için beyin taramaları (manyetik rezonans görüntüleme), kan testleri, idrar testleri ve bazen beyin omurilik sıvısı testleri.

Ana tedaviler

En yaygın tedavi farmakolojiktir. West Sendromu olduğunu öne süren araştırmalar var. genellikle antiepileptik tedaviye olumlu yanıt verirVigabatrin (Sabril olarak bilinir) gibi. İkincisi, azalmayı engeller Gama-aminobütirik asit (GABA), merkezi sinir sisteminin ana inhibitörü. Bu asidin konsantrasyonu azaldığında elektriksel aktivite hızlanabilir, bu nedenle bu ilaçlar onu düzenlemeye yardımcı olur. Aynı anlamda nitrazepam ve epilim kullanılır.

Aynı şekilde, adrenokortikotropik hormonlar gibi kortikosteroidler kullanılabilir, bu tedavi krizleri ve hipsaritmiyi azaltmada çok etkili olduğu ortaya çıktı. Hem kortikosteroidler hem de antiepileptikler birlikte kullanılır. yan etki geliştirme olasılığının yüksek olması nedeniyle önemli tıbbi kontrol önemli.

Tedaviler, her vakada sendromun sunulma şekline bağlı olarak az ya da çok uzayabilir. Aynı anlamda epileptik epizodlar özellikle sinir sisteminin gelişiminde farklı sonuçlar doğurabilir.

Psikomotor gelişim ve bazı bilişsel süreçlerle ilgili yetenekler farklı şekilde etkilenebilir.. Aynı şekilde, çocukların diğer çocukluk dönemlerinde başka epilepsi türleri geliştirmeleri de mümkündür. İkincisi, kendilerini sunma biçimlerine bağlı olarak belirli bir tedaviyi de takip edebilir.

Bibliyografik referanslar:

• Epilepsi Eylemi (2018). West sendromu (infantil spazmlar). Erişim tarihi: 29 Haziran 2018. Uygun https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. diğerleri (2011). West sendromu: etiyoloji, tedavi seçenekleri, klinik evrim ve prognostik faktörler. Nöroloji Dergisi, 52(2): 81-99.
• Pozo Alonso, A., Pozo Lauzan, D. ve Pozo Alonso, D. (2002). West sendromu: etiyoloji, patofizyoloji, klinik yönler ve prognoz. Küba Pediatri Dergisi. 74(2): 151-161.