Lennox-Gastaut sendromu: semptomlar, nedenler ve tedavi

Epilepsi, ortaya çıkmasıyla karakterize nörolojik bir hastalıktır. beyindeki anormal elektriksel aktivite bölümleri diğer semptomların yanı sıra nöbetlere ve zihinsel kayıplara neden olan. Sinir sisteminin, özellikle beynin morfolojisindeki veya işleyişindeki değişikliklerden kaynaklanır.

Erken başlangıçlı epilepsiler arasında, sık ve heterojen nöbetler ve değişken zeka geriliği ile karakterize Lennox-Gastaut sendromunu buluyoruz. Bu yazıda anlatacağız Lennox-Gastaut sendromu nedir, nedenleri ve belirtileri nelerdir? ve genellikle ilaçtan nasıl tedavi edilir.

• İlgili yazı: "Dravet sendromu: nedenleri, belirtileri ve tedavisi"

Lennox-Gastaut sendromu nedir?

Lennox-Gastaut sendromu, normalde çok şiddetli bir epilepsi şeklidir. çocukluk döneminde, 2 ila 6 yaş arasında başlar; ancak belirtiler bu dönemden önce veya sonra ortaya çıkmaya başlayabilir.

1950 yılında William G. Lenox ve Jean P. Davis, beynin biyoelektriksel aktivitesini analiz etmeyi mümkün kılan ve epilepsiye özgü olanlar gibi değiştirilmiş kalıpları tespit etmeyi mümkün kılan elektroensefalografi kullanımına teşekkür eder.

Toplam epilepsi vakalarının sadece %4'ünü oluşturan nadir görülen bir hastalıktır. Erkeklerde kadınlardan daha yaygındır. Tedaviye dirençlidir, ancak bazı durumlarda müdahale etkili olabilir. Vakaların yarısında hastalık zamanla kötüleşirken, dörtte bir oranında semptomlar iyileşir ve %20 oranında tamamen kaybolur.

Bu sendrom tanısı konan çocukların %3 ila 7'si tanıdan sonraki 8 ila 10 yıl arasında, genellikle Kazalar: Nöbetler meydana geldiğinde düşmelerin meydana gelmesi çok yaygındır, bu nedenle bu rahatsızlığı olan çocuklara kask takılması tavsiye edilir. düzensizlik.

Bir olduğuna inanılıyor Lennox-Gastaut sendromu ve West sendromu arasındaki ilişkibenzer özelliklere sahip infantil spazm sendromu olarak da bilinir ve kollar, bacaklar, gövde ve boyun kaslarının ani kasılmalarının görünümünü içerir boyun.

• İlginizi çekebilir: "Epilepsi: tanımı, nedenleri, tanı ve tedavisi"

Bu bozukluğun belirtileri

Bu sendrom, üç ana bulgunun varlığı ile karakterize edilir: tekrarlayan ve çeşitli epileptik nöbetlerin ortaya çıkması, beyin elektriksel aktivitesinde yavaşlama ve orta veya şiddetli zihinsel engelli. Aynı zamanda hafıza ve öğrenme problemlerinin yanı sıra motor bozukluklarla da kendini gösterir.

Hastaların yarısında krizler uzun olma eğilimindedir, 5 dakikadan fazla sürer veya çok az zamansal ayrımla ortaya çıkar; Biz bunu “status epilepticus” (status epilepsi) olarak biliyoruz. Bu belirtiler ortaya çıktığında, kişi genellikle halsiz ve sersemdir ve dış uyaranlara yanıt vermez.

Lennox-Gastaut vakalarında psikomotor gelişim sıklıkla bozulur ve gecikir beyin hasarının bir sonucu olarak. Aynısı, epileptik sorunlardan etkilenen kişilik ve davranışta da olur.

yaygın epileptik nöbetler

Lennox-Gastaut sendromunda meydana gelen epileptik nöbetler birbirinden çok farklı olabilir, bu da bu bozukluğu özel kılan bir şeydir. En sık görülen nöbetler tonik tiptedir., özellikle ekstremitelerde kas sertliği dönemlerinden oluşur. Kişi uyurken genellikle geceleri ortaya çıkarlar.

Miyoklonik epileptik nöbetler de yaygındır, yani spazmlara veya ani kas kasılmalarına neden olur. Kişi yorgun olduğunda miyoklonik nöbetler daha kolay ortaya çıkma eğilimindedir.

Tonik, atonik, tonik-klonik, parsiyel kompleks ve atipik absans nöbetleri de Lennox-Gastaut sendromunda öncekilere göre daha az olmakla birlikte nispeten sıktır. Farklı epilepsi türleri hakkında daha fazla bilgi edinmek istiyorsanız, okuyabilirsiniz. Bu makale.

Onu destekleyen nedenler ve faktörler

Lennox-Gastaut sendromunun gelişimini açıklayabilecek çeşitli nedensel faktörler vardır, ancak her durumda değişiklikten hangisinin sorumlu olduğunu anlamak mümkün değildir.

Bu değişikliğin en sık nedenleri arasında şunları bulduk:

• West sendromunun bir sonucu olarak gelişme.
• Hamilelik veya doğum sırasında beyinde meydana gelen yaralanmalar veya travma.
• Beyindeki enfeksiyonlar, örneğin ensefalit, menenjit, toksoplazmoz veya kızamıkçık.
• Serebral korteksin malformasyonları (kortikal displazi).
• Kalıtsal metabolik hastalıklar.
• Tuberoskleroz nedeniyle beyinde tümörlerin varlığı.
• Doğum sırasında oksijen eksikliği (perinatal hipoksi).

Tedavi

Lennox-Gastaut sendromunun tedavisi çok zordur: çoğu epilepsi türünün aksine, bu bozukluk sıklıkla ortaya çıkar antikonvülzanlarla ilaç tedavisine direnç.

Epilepsi tedavisinde en yaygın kullanılan antikonvülsan ilaçlar arasında valproat (veya valproik asit), topiramat, lamotrijin, rufinamid ve felbamat öne çıkıyor. Bazıları viral hastalıklar veya karaciğer toksisitesi gibi yan etkiler üretebilir.

Klobazam ve klonazepam gibi benzodiazepinler de belli bir sıklıkta uygulanır. Ancak bu ilaçlardan herhangi birinin Lennox-Gastaut sendromundaki etkinliği kesin olarak kanıtlanmamıştır.

Yakın zamana kadar cerrahinin bu bozukluğun tedavisinde etkili olmadığına inanılsa da, son zamanlarda yapılan bazı araştırmalar ve araştırmalar, endoventriküler kallozotomi ve vagus sinir stimülasyonu umut verici iki müdahaledir.

Aynı şekilde epilepsi vakalarında ketojenik bir diyetin uygulanması genellikle tavsiye edilir, az miktarda karbonhidrat ve çok sayıda yağ yemekten oluşur. Bu, epileptik nöbet geçirme şansını azaltıyor gibi görünüyor; ancak ketojenik diyet belirli riskler taşır, bu nedenle tıp uzmanları tarafından reçete edilmelidir.