Синдром Ландау-Клеффнера: симптоми, причини та лікування

Хоча ми зазвичай цього не усвідомлюємо, кожен із нас здійснює велику кількість надзвичайно складних когнітивних процесів. І справа в тому, що діяльність і навички, які ми зазвичай сприймаємо як належне і навіть прості, вимагають велика кількість взаємодій між різними ділянками мозку, які обробляють різні типи інформації. Прикладом цього є мовлення, розвиток якого дуже корисний для нас, коли мова йде про спілкування та адаптацію до життя в суспільстві.

Однак існують різні розлади, захворювання та травми, які можуть спричинити значні ускладнення, коли справа доходить до розвитку та підтримки цієї здатності. Це стосується синдрому Ландау-Клеффнера., рідкісне захворювання, про яке ми поговоримо в цій статті.

• Пов'язана стаття: "Відмінності між синдромом, розладом і хворобою"

Синдром Ландау-Клеффнера: опис і симптоми

Синдром Ландау-Клеффнера є галузь і рідкісне неврологічне захворювання, яке починається у дітей, що характеризується появою прогресуючої афазії принаймні на рецептивному рівні, яка проявляється в цілому пов’язані з електроенцефалографічними змінами, які зазвичай пов’язані зі стражданням від судом епілептичний. Насправді її також називають епілептичною афазією, набутою епілептичною афазією або афазією з судомними нападами.

Одним із симптомів цього стану є поява вищезгаданої афазії, яка може бути симпатичною (тобто виникають проблеми з розумінням мови). мова), експресивна (у виробництві цього) або змішана, після періоду часу, в якому мовний розвиток був нормативним для віку дитини. другорядний. Насправді, дитина може раптово або поступово втратити набуті раніше здібності. Найбільш поширеним є те, що виникають проблеми комплексного характеру, втрачається здатність розуміти мову і навіть може призвести до мутизму.

Ще один із найпоширеніших симптомів, який фактично пов’язаний з появою афазії (і це насправді значною мірою пояснює зміни, які його породжують) - це страждання від епілептичних припадків, які існують майже у трьох чвертей постраждали. Ці судоми можуть бути будь-якого типу, і можуть виникати як односторонньо, так і двосторонньо, як в одній області мозку, так і на загальному рівні.

Найчастіше епілептичні припадки виникають або вражають скроневу частку, вони зазвичай активуються під час повільного сну і мають тенденцію поширюватися на решту мозку. Є також випадки, коли вони не відбуваються або, принаймні, не на клінічному рівні.

Вони також можуть і зазвичай з’являються вторинно, хоча це не те, що визначає сам розлад, поведінкові проблеми: дратівливість, гнів, агресивність і рухове збудження, а також аутичні риси.

Симптоми цього захворювання можуть з’явитися в будь-якому віці від 18 місяців до 13 років, хоча частіше воно буває у віці від трьох-чотирьох до семи років.

• Вас може зацікавити: "Афазії: основні порушення мови"

Причини цього розладу

Причини цього незвичайного захворювання донині залишаються неясними, хоча існують різні гіпотези щодо цього.

Одна з них розглядає можливість зіткнутися, зокрема, з генетичною зміною продукт мутації гена GRIN2A.

Інші гіпотези, які не повинні суперечити попередній, вказують на те, що проблема може походити від реакція або зміна імунної системи неповнолітніх, і навіть через такі інфекції, як герпес

перебіг і прогноз

Перебіг синдрому Ландау-Клеффнера зазвичай прогресуючий і коливається, частина симптомів може зникнути з віком.

Що стосується прогнозу, то він може сильно відрізнятися в залежності від конкретного випадку. загалом зникає частина симптомів (зокрема епілепсія зазвичай зникає у підлітковому віці), хоча афатичні проблеми можуть залишатися протягом усього життя дитини. тема.

Повне одужання може відбутися приблизно в чверті випадків за умови лікування. Однак набагато частіше залишаються невеликі наслідки і труднощі мовлення. Нарешті, близько чверті пацієнтів можуть мати серйозні наслідки.

Як правило, чим раніше з’явилися симптоми, тим гірший прогноз і більша ймовірність наслідки не тільки через саму проблему, але й через недостатній розвиток комунікативних навичок під час зростання.

Лікування

Лікування цього захворювання вимагає мультидисциплінарного підходу, і представлені проблеми повинні розглядатися з різних дисциплін.

Розлади епілептичного типу, хоча вони зазвичай зникають з віком, потребують медикаментозного лікування. Зазвичай для цього використовуються протиепілептичні препарати, такі як ламотриджин. Стероїди та адренокортикотропний гормон також виявилися ефективними, а також імуноглобуліни. Стимуляція блукаючий нерв його також використовували іноді. У деяких випадках може знадобитися хірургічне втручання.

Що стосується афазії, то буде потрібна глибока робота на рівні логотерапії та лінгвотерапії. У деяких випадках може знадобитися адаптація навчальної програми або навіть використання спеціальних шкіл. Поведінкові проблеми та психологічні розлади також необхідно вирішувати диференційовано.

Нарешті, психологічна освіта як неповнолітнього, так і його батьків і оточення може сприяти кращому розвитку дитини. а також краще розуміння та здатність справлятися з хворобою та ускладненнями, які вона може спричинити щодня. день.

Бібліографічні посилання:

• Айкарді, Дж. (1999). Синдром Ландау-Клеффнера. Rev Neurol., 29: 380-5.
• Асоціація синдрому Ландау-Клеффнера (s.f.). Що таке SLK? [Он-лайн]. Доступний у: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Ландау, В.М. & Kleffner, F.R. (1957) Синдром набутої афазії з судомним розладом у дітей. Неврологія, 7: 523-30.
• Ньєто, М., Лопес, М.І., Кандау, Р., Л. Руїс, Л., Руфо, М. і Корреа, А. (1997). Набута епілептична афазія (синдром Ландау-Клеффнера). Внесок 10 справ. Іспанські аннали педіатрії, 47 (6): 611-617.
• Позо, А.Дж., Позо, Д., Каррільо, Б., Сімон, Н., Лланес, М. і Ну, Д. (2005). Синдром Ландау-Клеффнера. Презентація двох кейсів. Кубинський журнал педіатрії, 77 (2).