Хвороба Бало: симптоми, причини та лікування

Хвороба Бало є рідкісним неврологічним захворюванням, подібний до розсіяного склерозу, який впливає на мієлін у мозку та викликає такі симптоми, як м’язові спазми, параліч або судоми. Це дуже важка хвороба, від якої досі немає ліків.

У цій статті ми докладніше пояснюємо, з чого складається хвороба, які її причини, симптоми, які вона викликає, і показано звичайне лікування.

• Пов'язана стаття: "15 найбільш частих неврологічних розладів"

Що таке хвороба Бало?

Хвороба Бало або концентричний склероз Бало була описана в 1928 році угорським лікарем Йожефом Бало. Це рідкісне демієлінізуюче захворювання (при якому пошкоджується мієлін, захисний шар аксонів), яке вважається різновидом розсіяного склерозу.

Термін «концентричний склероз» зумовлений наявністю картина концентричних (кругових) ділянок пошкодженого мієліну які чергуються з ділянками відносно неушкодженого мієліну в різних областях головного та спинного мозку.

Як правило, хвороба Бало проявляється гостро і вражає, як це буває при розсіяному склерозі, молодих людей,

зі швидким прогресуванням аж до смерті людини. Однак зареєстровані також випадки прогресуючого перебігу, ремісії частковий і навіть повний, як спонтанно, так і після терапевтичного лікування звичайний.

Це рідкісне захворювання однаково вражає чоловіків і жінок видається, що його захворюваність частіше зустрічається у людей східного походження, особливо з таких країн, як Китай і Філіппіни.

• Вас може зацікавити: "Мієлін: визначення, функції та характеристика"

Причини і діагностика

Хоча донині причини хвороби Бало та її варіантів невідомі, є дослідження, які це свідчать аутоімунні фактори можуть відігравати помітну роль у його розвитку.

Аутоімунні розлади виникають, коли природний захист організму проти чужорідних організмів або загарбників, вони починають атакувати здорові тканини з невідомих причин, викликаючи таким чином запалення (набряк).

Причини одужання, які спостерігаються у деяких пацієнтів, які отримували або не отримували показане лікування хвороби Бало, наразі невідомі, тому в цьому сенсі є ще багато чого для дослідження.

Багато років тому діагноз цієї хвороби був поставлений після розтину тіла померлого пацієнта. Однак сьогодні з новими методами нейровізуалізації вже можливо раннє виявлення розладу.

Фахівці часто покладаються на постійні та специфічні клінічні ознаки та симптоми, намагаючись виключити інші неврологічні захворювання. На магнітно-резонансній томографії можна спостерігати характерні для цього захворювання концентричні кільця.

симптоми захворювання

Характерні симптоми хвороби Бало відрізняються залежно від уражених ділянок мозку. Демієлінізуючі ураження головного мозку можуть бути розташовані в будь-якій області (мозок, мозочок або стовбур мозку).

Сеанси зазвичай складаються з нерегулярних демієлінізаційних бляшок, які поширюються в серії концентричних кіл, як ми згадували на початку. Симптоми захворювання дуже різноманітні: постійний головний біль, прогресуючий параліч, мимовільні спазми м'язів, судоми, інтелектуальна недостатність і когнітивні втрати або порушення.

Симптоми, викликані хворобою Бало, можуть бути дуже важкими для людини, яка ними страждає, і можуть бути загрозливими серйозно впливають на його життя, швидко прогресуючи протягом декількох тижнів або, навпаки, розвиваючись повільніше протягом 2 або 3 роки.

Лікування

Через низьку захворюваність на такий розлад, як хвороба Бало, і обмежену кількість З описаних випадків систематичні дослідження щодо лікування не проводились захворювання.

Звичайне лікування таке ж, як і для людей із загостреннями розсіяного склерозу.; тобто споживання високих доз кортикостероїдів для зменшення тяжкості гострих проявів через їхню протизапальну дію. Застосування імуносупресивних препаратів, здається, свідчило про несприятливий прогноз.

Лікування для полегшення таких симптомів, як спастичність, слабкість, біль або атаксія, включає фармакологічні та реабілітаційні методи. Однак хвороба Бало має летальний перебіг і не має епізодів загострення та ремісії, як це відбувається при розсіяному склерозі.

Супутні розлади

Хвороба Бало має спільні симптоми з іншою серією неврологічних захворювань, тому важливо знати, що це таке, щоб поставити правильний діагноз.

1. адренолейкодистрофія

Це рідкісний спадковий метаболічний розлад, який характеризується церебральна демієлінізація і прогресуюча дегенерація надниркових залоз.

Симптоми цього розладу включають: загальну м’язову слабкість (гіпотонію), перебільшені рефлекторні реакції (гіперрефлексія), порушення здатності координувати рухи (атаксія), спастичний частковий параліч та/або відчуття поколювання чи печіння в руках або ноги.

2. Розсіяний склероз

Розсіяний склероз - це захворювання центральної нервової системи, яке викликає руйнування мієліну або демієлінізацію мозку.

Перебіг розладу варіабельний, оскільки пацієнт може рецидивувати, зменшити симптоми або стабілізуватися. Симптоми цього захворювання включають двоїння в очах (диплопія), мимовільні ритмічні рухи очі (ністагм), порушення мови, оніміння рук і ніг, труднощі при ходьбі, тощо

3. Лейкодистрофія Канавана

Це рідкісний спадковий тип лейкодистрофії, що характеризується прогресуючою дегенерацією центральної нервової системи. Симптоми включають прогресуючий розумовий занепад, що супроводжується підвищенням м’язового тонусу (гіпертонія), збільшення мозку (мегалоцефалія), поганий контроль голови та/або сліпота.

Симптоми зазвичай починаються в дитинстві і може включати загальну відсутність інтересу до повсякденного життя (апатія), м’язову слабкість (гіпотонію) і втрату раніше набутих розумових і рухових навичок. У міру прогресування захворювання можуть спостерігатися спастичні скорочення м’язів рук і ніг, слабкість м’язів шиї, набряк мозку (мегалоцефалія) і параліч.

4. Олександрівська хвороба

Хвороба Александра — надзвичайно рідкісне прогресуюче порушення обміну речовин, яке часто передається у спадок. Це один з підвидів лейкодистрофії. Цей розлад характеризується демієлінізацією та утворенням аномальних волокон (волокон Розенталя) у мозку.

Симптоми цього захворювання можуть включати м'язові спазми, психічні порушення та/або затримка росту. Більшість немовлят із хворобою Александера мають аномально велику голову (мегаленцефалія), затримку розвитку та судоми.

Бібліографічні посилання:

• Карааслан Е, Алтінтас А, Сенол У та ін. Концентричний склероз Бало: клініко-рентгенологічна характеристика п'яти випадків. AJNR Am J Neuroradiol. 2001; 22: 1362-67
• Шанкар С.К., Рао Т.В., Шрівастас В.К., Нарула С., Аша Т., Дас С. Концентричний склероз Бало: варіант розсіяного склерозу, пов’язаний з олігодендрогліомою. Нейрохірургія 1989; 25: 982-986