ПІЗНІ: симптоми, причини та лікування цієї деменції

Якщо говорити про деменції, то може спасти на думку велика кількість імен, але без сумніву, є одне ім’я, яке виділяється серед усіх інших: хвороба Альцгеймера.

Дефіцити, які породжує ця хвороба, підкреслюючи прихильність, яку вона породжує на рівні пам’яті, і її типовим розвитком є щось загалом добре задокументоване та відоме не лише науковому співтовариству, а й широкому загалу.

Однак хвороба Альцгеймера не є єдиною існуючою деменцією, і ми також можемо знайти деякі з подібними симптомами та стилями виступу. Один з них, який насправді в минулому вважався підтипом хвороби Альцгеймера, нещодавно вважався незалежним клінічним утворенням: ми говоримо про лімбічна переважна вікова енцефалопатія TDO-43 або пізня, про яку ми поговоримо у цій статті.

• Пов’язана стаття: "Види деменцій: 8 форм втрати пізнання"

Енцефалопатія TDP-43, яка переважає лімбіками (пізніше): що це?

Лімбічна переважна вікова енцефалопатія TDP-43 або пізня хвороба типу протеїнопатії, яка породжує деменцію, дуже схожу на хворобу Альцгеймера

, в якому спостерігаються зміни білка TDP-43. Це хвороба, яка породжує нейродегенерацію і характеризується тим, що викликає прогресуюча втрата когнітивних здібностей у міру дегенерації клітин мозку і вмирає.

Хоча ця деменція була нещодавно ідентифікована, правда полягає в тому, що, за підрахунками, це зробили приблизно від 20 до 50% суб'єктів віком від 80 років терпіть це. Це частіше у жінок, хоча також слід враховувати, що тривалість життя після вісімдесяти років життя набагато нижча у чоловіків. Її часто плутають з хворобою Альцгеймера, і насправді, хоча перші дослідження з цього приводу визначили її підтипом. Однак це інший стан.

Пізня деменція Він особливо відомий тим, що спричиняє важке ураження гіпокампа, незважаючи на те, що перші прояви зазвичай впливають на лімбічні шляхи. Деменція, яку вона генерує, характеризується ураженням на амнезическом рівні, і поступово по мірі прогресування захворювання уражаються інші ділянки мозку та інші когнітивні функції.

Прогресування цієї деменції відбувається набагато повільніше, ніж при інших нейродегенеративних патологіях, але це може бути пов’язано з іншими і в цьому випадку погіршує картину.

3-фазна прогресія

Хоча необхідні додаткові дослідження, проведені до цього часу дослідження, здається, вказують на існування три основні стадії, через які хвороба розвивається і породжує все більше і більше афектації. Насправді існує декілька запропонованих класифікацій, але загалом класифікація, взята консенсусом, яка є у нас нижче, зазвичай приймається як посилання.

Фаза 1: Залучення мигдаликів

На відміну від того, що трапляється при інших деменціях, однією з перших ділянок, уражених деменцією, спричиненою ПІЗНІМ, є мигдалина. спочатку являє собою афектацію, яка виникає саме в цій області мозку. Це прихильність може генерувати зміни на рівні настрою, і згідно з дослідженнями, на цьому етапі у пацієнтів спостерігається тенденція до збудження і навіть агресивності.

Фаза 2: Залучення до гіпокампу

На другій фазі гіпокампу починає страждати енцефалопатія. На цій фазі пам’ять стає більш загроженою, і хоча це, як правило, не перша уражена область, саме зміни, як правило, найбільш визнані.

Відбувається гліоз і втрата нейронівКрім того, можливо, що склероз з’являється коморбідно на рівні гіпокампа, і навіть спостерігається асиметрія між обома півкулями. Також можна спостерігати астроцитоз та ураження кори енторіану з гіпертрофованою мікроглією. Крім того, зубчаста звивина, потилично-скронева звивина, інсула та нижча олива також вироджуються на цій стадії.

Фаза 3: Ураження медіальної лобової звивини

На цьому третьому етапі проявляються поведінкові та поведінкові зміни, що також спричиняють серйозні порушення повсякденної діяльності, які можуть бути навіть більш серйозними, ніж інші деменції. Окрім цього регіону уражаються також лобова і скронева, те, що призводить до появи симптомів, подібних до симптомів розвиненої хвороби Альцгеймера. Також часто зустрічається підкіркова дегенерація, особливо на рівні базальних гангліїв.

Причини

Причини пізнього, як і більшості інших деменцій, до кінця не відомі і не зрозумілі. Однак було помічено, як аспектом, пов'язаним з його появою, є наявність у різних відділах мозку Згустки білка TDP-43.

Цей білок є частиною нашого тіла і дуже допомагає, коли гени, пов’язані з розвитком та функціонуванням мозку, виражаються правильно, але тим не менше При розщепленні та надлишку цей білок може бути нейротоксичним та генерувати нейродегенерацію і зменшення різних когнітивних здібностей (включаючи пам’ять).

Цей фактор проявляється і при інших патологіях, але є досить важливим диференційованим фактором щодо хвороби Альцгеймера. Крім того, при лімбічній переважній віковій енцефалопатії TDP-43 відсутні видимі зміни білка. TAU, щось, що рясніє хворобою Альцгеймера у вигляді генерації нейрофібрилярних клубків, які перешкоджають передачі синаптичний.

Іншим фактором ризику, як вказує його повна назва, є вік: Ця проблема спостерігалася у людей, вік яких становив від семидесяти до восьмидесяти років, і ймовірність її появи зростає з роками. Також було проведено кілька аналізів на генетичному рівні, і наявність мутацій у таких генах, як GRN, APOE та TMEM106B, також видається факторами ризику.

Альцгеймера та пізнього: два діагнози, які легко сплутати

На рівні симптомів, деменція, спричинена енцефалопатією, відома як ПІЗНІЙ очевидно дуже схожа на хворобу Альцгеймера, саме тому до цього часу він не був визначений як власний суб'єкт, крім цього. Насправді відкриття цієї патології свідчить про те, що багато випадків, у яких діагностовано хворобу Альцгеймера, насправді страждали на цю нещодавно виявлену проблему.

Одну з основних відмінностей можна знайти на нейробіологічному рівні, як ми вже згадували в попередньому розділі: тоді як при хворобі Альцгеймера вони спостерігаються накопичення білка TAU у пізніх періодах немає великих змін у цьому білку, тоді як є у білку TDP-43 (те, що, в свою чергу, не є загальним у Хвороба Альцгеймера).

Так само, хоча обидві патології вражають такі ділянки мозку, як мигдалина, гіпокампу та медіальної лобової звивини, порядок пред'явлення інший: пізніше початок дистрофії це видно на рівні мигдалини, тоді як при хворобі Альцгеймера починають вироджуватися скронева частка і гіпокамп.

Але хоча це різні сутності, це правда, що енцефалопатія TDP-43 може виявлятися пов'язаною з іншими розлади, які включають хворобу Альцгеймера (також аміотрофічний бічний склероз та деменції фронтальний). У цьому сенсі хоча нейродегенерація викликана пізньою вона набагато поступовіша, ніж при хворобі Альцгеймера, коли виникає сама по собіКоли обидві патології проявляються разом, процес нейродегенерації відбувається набагато швидше, ніж в будь-якому з цих двох станів окремо.

• Вас може зацікавити: "Хвороба Альцгеймера: причини, симптоми, лікування та профілактика

Шукає лікування

В даний час не існує добре усталеного лікування цієї деменції, але той факт, що вона працює інакше, ніж Хвороба Альцгеймера дає можливість пояснити, чому багато фармакологічних методів лікування, як вважали випадками цієї хвороби, не бути успішним.

Слід вивчити механізми та методи боротьби з цією хворобою, ймовірно, зосереджуючи увагу на боротьбі з надмірним накопиченням білка TDP-43. Подібним чином, як тільки існують відмінності на симптоматичному рівні з хворобою Альцгеймера в більшій мірі, вони можуть розробляти більш конкретні програми навчання та когнітивного стимулювання, хоча, з іншого боку, програми, які вже розроблені, цього не роблять орієнтовані конкретно на хворобу Альцгеймера, але на боротьбу із симптомами, які вона генерує, які в цьому сенсі значною мірою є поділилися.

Бібліографічні посилання

• Nelson, P.T., Dickson, D.W., Trojanowski, J.Q., Jack, C.R., Boyle, P.A., Arfanakis, K., Rademakers, R., Alafuzoff, I., Attems, J., Brayne, C., Coyle-Gilchrist, I.T.S., Chui, H.C., Fardo, D.W., Flanagan, M.E., Halliday, G., Hokkanen, S.R.K., Hunter, S., Jicha, G.A., Katsumata, Y., Kawas, C.H., Keene, C.D., Kovacs, G.G., Kukull, W.A., Levey, A.I., Makkinejad, N., Montine, T.J., Murayama, S., Murray, M.E., Nag, S., Rissman, R.A., Seeley, W.W., Sperling, R.A., White III, C.L., Yu, Л. & Schneider, J.A. (2019). Лімбічна переважна вікова енцефалопатія TDP-43 (пізніше): звіт робочої групи з консенсусом. Мозок, awz99.