Геластична епілепсія: симптоми, причини та лікування

Ми всі знаємо про корисні наслідки сміху. Сміх допомагає нам розслабитися і почуватись краще, а може навіть полегшити біль. Однак це не завжди так.

У фільмі "Джокер", в якому знявся Хоакін Фенікс, ми можемо побачити, як його персонаж Артур Флек демонструє сміх раптовий і різкий, яким, здається, ти не можеш керувати, і що створює справжні проблеми з життям та спілкуванням решта.

Хвороба, яка лежить в основі неконтрольованого сміху головного героя фільму, - це не хто інший, як епілепсія геластичний, дуже рідкісний тип епілепсії, що характеризується проявом епілептичних нападів у вигляді сміється

Протягом усієї статті ми поговоримо геластична епілепсія, його причини, симптоми, які вона спричиняє, та способи діагностики та лікування цього розладу.

• Пов’язана стаття: "Епілепсія: визначення, причини, діагностика та лікування"

Що таке геластична епілепсія?

Геластична епілепсія тип епілепсії, при якому виникають «геластичні» судоми. Цей термін походить від грецького "gelastikos", що означає сміх у нашій мові, тому саме цей невідповідний сміх проявляється у геластичних кризах. Ця хвороба дещо частіше зустрічається у хлопчиків, ніж у дівчаток, хоча вона має низький рівень захворюваності і зустрічається у 1 або 2 з кожних 1000 дітей із цим мозковим розладом.

Найпоширенішими ділянками мозку, які призводять до геластичних судом, є гіпоталамус (регіон з важливою роллю у різних вегетативних та ендокринних вісцеральних функціях), скроневі та лобові частки.

Причини

Поширеною причиною цього типу епілепсії, як правило, є поява пухлини в гіпоталамусі, які можуть бути двох типів: гамартома або астроцитома.

Гамартома - це доброякісне (неракове) зростання, що складається з аномальної суміші клітин і тканин, яке зазвичай знаходиться в тілі тіла, де відбувається ріст. А астроцитома - це пухлина нервової системи, яка виростає з астроцитів, типу гліальних клітин (опорних клітин нервової системи).

Більшість з цих пухлин є доброякісними. Це означає, що вони можуть рости дуже повільно і не поширюватися на інші частини мозку або тіла. Однак, якщо у дитини геластичні судоми та скоростигле статеве дозрівання, то більш вірогідно можна виявити гіпоталамічну гамартому.

Крім того, у дітей старшого віку, що страждають геластичною епілепсією, спричиненою гіпоталамічною гамартомою, також часто страждають проблеми навчання та поведінки Вони, як правило, погіршуються в середньому або пізньому підлітковому віці.

• Вас може зацікавити: "Частини людського мозку (і функції)"

Симптоми

Напади геластичної епілепсії можуть початися в будь-якому віці, але зазвичай це роблять до 3 або 4 років. Судоми зазвичай починаються з сміх, який часто називають "порожнім" або "порожнім" і не дуже приємно, хоча іноді це може звучати як звичайний дитячий сміх.

Сміх виникає раптово, з’являється без явних причин і, як правило, повністю не відповідає. Діти старшого віку можуть іноді передбачити початок судом, відчуваючи почуття страху або неприємні запахи та смаки безпосередньо перед їх появою. Ці відчуття також були описані в інших типах епілепсії і відомі під назвою "аура", своєрідне відчуття, яке попереджає про близькість епілептичних нападів.

Сміх зазвичай триває від 30 до 45 секунд і раптово припиняється. Потім це може супроводжуватися ознаками, які частіше спостерігаються при фокальних нападах, таких як руху вперед і назад очима та голова, автоматизми (наприклад, поплескування губ, бурчання або рух руками), зміна свідомості або відсутність реакції на людей, які оточують. Ці ознаки можуть тривати від секунд до багатьох хвилин, а потім припинятися.

Геластичні напади може виникати разом з іншими видами судом, або відразу після, або в інший час. Сюди належать тоніко-клонічні напади, які виникають із скутістю по всьому тілу та ривками рук і ніг з втратою свідомості; і атонічні напади, при яких спостерігається слабкість усіх м’язів тіла.

Діагностика

При постановці діагнозу при геластичної епілепсії слід шукати детальну історію та опис нападів дитини. Епізоди сміху можна прийняти за поведінкові або емоційні розлади, навіть у дітей з труднощами уваги або особливостями розладу спектра аутизму. Отже, остання може затримати діагностику і частіше виникає у маленьких дітей.

Іноді звукове відео з епізодами дитини може бути дуже корисним для виключення або підтвердження розладу. Тим не менше, необхідна електроенцефалограма для виявлення вогнищевих та генералізованих відхилень (різких хвиль, спайків чи спайків та повільних хвиль).

Так само для правильного діагнозу також необхідно провести сканування мозку для визначення наявність чи відсутність пухлин, розташованих в гіпоталамусі або в інших областях мозку, таких як скроневі частки або фронтальний. КТ головного мозку може не виявити дуже дрібних пухлин, тому будь-яке сканування мозку слід робити за допомогою МРТ.

Лікування

Медикаментозне лікування геластичної епілепсії включає ліки, ефективні при лікуванні вогнищевих нападів такі як карбамазепін, клобазам, ламотриджин, лакозамід, леветирацетам, окскарбазепін та топірамат. На жаль, жоден із ліків від епілепсії не може зупинити всі напади.

Іншим способом зупинити геластичні напади є хірургічне втручання та, в більш рідкісних випадках, променева терапія, якщо така причиною епілепсії є пухлина в гіпоталамусі (або, рідше в скроневих частках або фронтальний). Зазвичай, дітям знадобиться додатковий вклад у школу та психологічна підтримка допомогти їм у проблемах навчання та поведінки.

Однак слід зазначити, що гелевічні напади важко контролювати. Часто у людей з таким типом епілепсії рідко спостерігається контроль нападів протягом декількох тижнів або місяців. Як правило, найкращі результати спостерігаються у дітей та дорослих з геластичною епілепсією, спричиненою доброякісною пухлиною в гіпоталамусі (гамартома або астроцитома) або в скроневій частці або фронтальний.

Бібліографічні посилання:

Альварес, Г. (1983). Неврологія патологічного сміху, про випадок геластичної епілепсії. Преподобний мед. Чилі, 111 (12), 1259-62. Cascino, Gregory D., F. Андерманн, С. Ф. Беркович, Р. Я Кузнецький, Ф. В. Шарбро, Д. Л. Кіні, П. Ф. Бладін, П. Дж. Келлі, А. Олів'є та В. Файндель. "Еластичні судоми та гімарталічні гамартоми: оцінка пацієнтів, які проходять хронічний внутрішньочерепний моніторинг ЕЕГ та результати хірургічного лікування". Неврологія 43, ні. 4 (1993): 747-747. Фратталі, К. М., К. Ліоу, Г. H. Крейг, Л. М. Коренман, Ф. Махлуф, С. Сато, Л. Г. Бізеккер та В. H. Феодор. "Когнітивний дефіцит у дітей із геластичними нападами та гіпоталамусовою гамартомою." Неврологія 57, ні. 1 (2001): 43-46.