3 faze amiotrofične lateralne skleroze (ALS)

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) je bolest koja zahvaća mozak i leđnu moždinu, uzrokujući postupni gubitak mišićne funkcije i kontrole. Sposobnosti hodanja, govora i gutanja progresivno su oštećene do točke potpunog gubitka.

ALS je bolest čiji točni uzroci još uvijek nisu poznati, ali ima više faktora koji joj pridonose: genetski i okolišni. Iako trenutačno ne postoji poznati lijek, postoje terapije koje mogu pomoći osobama s dijagnozom ALS-a da žive dulje i poboljšati kvalitetu života.

Postoje dvije glavne vrste ALS-a čiji se simptomi manifestiraju kroz određene faze. U ovom ćemo članku detaljno govoriti o različitim stadijima ALS-a kao patologija koja razvija svoje simptome kako vrijeme prolazi.

• Povezani članak: "Neuropsihologija: što je to i što je njezin predmet proučavanja?"

Što je ALS?

Amiotrofična lateralna skleroza je degenerativna bolest koja napada živčani sustav i dovodi do progresivnog gubitka motoričkih funkcija. Diljem svijeta, prevalencija ALS-a je 5 na 100.000 ljudi, zbog čega se smatra rijetkom bolešću.

To je progresivna bolest, ali napredovanje simptoma može se razlikovati među ljudima. Živčane stanice koje se nazivaju motorni neuroni ili motoneuroni kontroliraju voljne mišićne radnje različitih dijelova tijela, kao što su ruke, noge i lice, a ALS utječe na te živčane stanice koje progresivno gube svoju funkciju i na kraju oni umiru. Zatim, poruke koje se šalju motornim neuronima prestaju se slati a sposobnost mozga da kontrolira svojevoljno kretanje je izgubljena. Tijekom vremena, neiskorišteni, mišići počinju degenerirati i slabiti.

Iako je progresivna mišićna slabost simptom koji se pojavljuje kod svih pacijenata s dijagnozom ALS-a, to ne mora biti prvi znak ili pokazatelj bolesti.

Napredovanje bolesti varira od osobe do osobe, a početke bolesti je teško uočiti jer nema nikakvih manifestacija. Kako vrijeme prolazi, znakovi i simptomi bolesti postaju sve vidljiviji. Neki od prvih vidljivih simptoma uključuju nespretnost, neobičan umor u udovima, grčeve mišića i spazme te nejasan govor. Simptomi se šire cijelim tijelom kako bolest napreduje.

Funkcija mozga s vremenom se pogoršava, a kod nekih osoba s ALS-om to može dovesti do nekog oblika demencije, poznata kao frontotemporalna demencija. Osim toga, ljudske odluke i sjećanja također mogu biti ugroženi kako bolest napreduje. Što se tiče psiholoških funkcija, emocionalna labilnost koja je posljedica bolesti također može uzrokovati da ljudi imaju promjenjivija raspoloženja i emocionalne reakcije.

• Možda će vas zanimati: "Neurodegenerativne bolesti: vrste, simptomi i liječenje"

ALS faze

Ne postoji lijek za ALS. Prosječni životni vijek bolesnika s ALS-om je 3 godine nakon dijagnoze. 20% će živjeti 5 godina, a 10% 10 godina. Samo 5% ljudi s ALS-om živi 20 ili više godina. Većina dijagnosticiranih pacijenata umire unutar 2 do 10 godina nakon dijagnoze zbog respiratorno zatajenje koje je posljedica progresivnog gubitka funkcije.

Ne postoji službena definicija stadija ALS-a jer bolest napreduje različito za svakog bolesnika. Neki ljudi osjećaju različite simptome u različito vrijeme, a napredak bolesti stanje i njegove posljedice variraju, neki će ljudi brže izgubiti funkciju što drugi. Rekavši to, Općenito govoreći, ALS se može podijeliti u tri faze: rani, srednji i kasni..

rani stadiji

Iako postoje slučajevi ranog početka, prosječna dob početka bolesti je 50 godina. Bolest u početku napreduje sporo i često je bezbolna, zbog čega pacijenti mogu dugo odgađati posjet liječniku.

Ako rani simptomi utječu na pacijentov govor ili sposobnost gutanja, to se naziva "bulbarni ALS".

Ako su prvo zahvaćene šake i stopala i dođe do abnormalnih pokreta mišića, to je poznato kao "ALS s početkom udova".

Ponekad bolest počinje gubitkom tjelesne težine ili mišićne mase, ili abnormalnim disanjem. Oko 3% pacijenata doživi probleme s disanjem kao prvi simptom.

U početku ljudi obično osjećaju slabost mišića, ukočenost i grčeve. Kako ne postoji linearna progresija bolesti, neki ljudi mogu imati više simptoma od drugih. Ljudi možda neće moći obavljati svakodnevne poslove, što utječe na simptome mišići: oboljeli od ALS-a mogu pasti, ispustiti stvari ili se ne mogu zakopčati Majica.

• Povezani članak: "Dijelovi živčanog sustava: funkcije i anatomske strukture"

srednji stupanj

ALS je varijabilna bolest u svom razvoju. Ponekad je progresija spora, javlja se godinama i ima razdoblja stabilnosti s različitim razinama invaliditeta. Drugi put je brz i nema stabilnih mjesečnica.

Tijekom ove faze ALS-a mogu se iskusiti različiti simptomi: Poteškoće s gutanjem i disanjem. Mišići mogu postati paralizirani, dolazi do gubitka mišića, pa čak i oni mogu postati kraći. Zglobovi gube pokretljivost, govor se usporava, a pacijenti se mogu smijati ili plakati na načine koje ne mogu kontrolirati.

Bolest naposljetku utječe na govor, gutanje i disanje: pacijenti s ALS-om često pokazuju znakove zahvaćenosti bulbara kada se slabost i paraliza prošire na mišiće trupa tijela.

Pacijent može potpuno izgubiti sposobnost govora i imati poteškoća s gutanjem, i smanjena sposobnost kašljanja. Ovi problemi dovode pacijente u opasnost od raznih respiratornih problema (gušenje, respiratorna infekcija, upala pluća) i pothranjenosti.

Kako bolest napreduje, mišići koji se koriste za disanje mogu propasti i izgubiti funkciju, što zahtijeva da pacijent doživotno bude na respiratoru.

Mišićne promjene koje osoba može doživjeti tijekom ranih faza ALS-a mogu se pogoršati tijekom srednjih faza bolesti. To znači da simptomi mogu utjecati i na druge dijelove tijela. Bolesnici sve više trebaju pomoć u obavljanju svakodnevnih aktivnosti kako bolest ulazi u ovu fazu.

Pacijenta će liječiti više specijaliziranih timova. U današnje vrijeme pulmologija je napravila veliki napredak koji može pridonijeti kvaliteti života bolesnika u ovoj fazi ALS-a.

• Možda će vas zanimati: "Zdravstvena psihologija: povijest, definicija i područja primjene"

kasnije faze

S vremenom pacijent postaje potpuno svjestan svoje bolesti i njezinog napredovanja. Često ta svijest uzrokuje psihički problemi povezani sa strahom od umiranja i tjelesne nesposobnosti. Pacijent se možda suočava s anksioznošću ili depresijom. Kvaliteta života jedan je od glavnih ciljeva liječenja ALS-a, budući da se bolesnik i njegova obitelj moraju zajedno suočiti sa svim aspektima bolesti.

Kada pacijent ima ALS, on postaje potpuno ovisan o drugima. Oboljeli i njihove obitelji moraju se suočiti sa svim fazama bolesti uz pomoć specijaliziranih stručnjaka.

Kada osoba dosegne kasniju fazu bolesti, svi njeni mišići počinju paralizirati, uključujući one u grlu i ustima. Zbog toga je nemoguće govoriti, jesti ili piti. Cijev može biti potrebna da se osoba opskrbi hranom i pićem.

Pacijent također može razviti sljedeće komplikacije: zatajenje disanja, pothranjenost i upalu pluća.

Neki ljudi koji imaju ALS također se razviju frontotemporalna demencija (DFT), dok drugi kojima je inicijalno dijagnosticiran DFT razvijaju simptome ALS, FTD također je progresivni poremećaj koji utječe na govor, ponašanje i osobnost.

zaključak

ALS je bolest koja utječe na neurone koji kontroliraju kretanje i dovodi do progresivnog gubitka motoričkih funkcija.

Ne postoji lijek za ALS, smatra se progresivnom bolešću. Iako njezini stadiji nisu službeno definirani, budući da se radi o prilično varijabilnoj bolesti u pojavi simptoma i razvoju.

Općenito govoreći, amiotrofična lateralna skleroza može se podijeliti u tri stadija. U ranim stadijima može uzrokovati grčeve ili slabost mišića. U kasnijim fazama može doći do paralize, problema s disanjem ili gubitka mišićne mase. Najčešći uzrok smrti je zatajenje disanja koje je posljedica gubitka funkcije.

Osobe s ALS-om mogu poboljšati svoje živote koristeći različite mogućnosti liječenja koje također uključuju podršku mentalnom zdravlju.