Balóova bolest: simptomi, uzroci i liječenje

Balóova bolest je rijetka neurološka bolest, slično multiploj sklerozi, koja utječe na mijelin u mozgu i proizvodi simptome kao što su grčevi mišića, paraliza ili napadaji. To je vrlo onesposobljavajuća bolest i do danas nema lijeka.

U ovom članku pobliže objašnjavamo od čega se bolest sastoji, koji su njezini uzroci, simptomi koje uzrokuje i indicirano uobičajeno liječenje.

• Povezani članak: "15 najčešćih neuroloških poremećaja"

Što je Balova bolest?

Balóovu bolest ili Balóovu koncentričnu sklerozu opisao je 1928. godine mađarski liječnik Jozsef Baló. Riječ je o rijetkoj demijelinizirajućoj bolesti (u kojoj je oštećen mijelin, zaštitni sloj aksona), koja se smatra varijantom multiple skleroze.

Pojam "koncentrična skleroza" je zbog prisutnosti uzorak koncentričnih (kružnih) područja oštećenog mijelina koji se izmjenjuju s područjima relativno intaktnog mijelina u raznim područjima mozga i leđne moždine.

Općenito, Balóova bolest se javlja akutno i pogađa, kao što se događa kod multiple skleroze, mlade odrasle osobe,

s brzom progresijom sve dok osoba ne umre. Međutim, zabilježeni su i slučajevi u kojima je došlo do progresivnog tijeka, remisija djelomično, pa čak i totalno, kako spontano tako i nakon terapijskog tretmana konvencionalne.

Ova rijetka bolest podjednako pogađa muškarce i žene čini se da je njegova učestalost češća kod ljudi istočnjačkog podrijetla, posebno podrijetlom iz zemalja kao što su Kina i Filipini.

• Možda će vas zanimati: "Mijelin: definicija, funkcije i karakteristike"

Uzroci i dijagnoza

Iako su do danas uzroci Balóove bolesti i njezinih varijanti nepoznati, postoje istraživanja koja na to ukazuju autoimuni čimbenici mogu igrati istaknutu ulogu u njegovom razvoju.

Autoimuni poremećaji nastaju kada prirodna obrana tijela od stranih organizama ili napadači, iz nepoznatih razloga počinju napadati zdravo tkivo, uzrokujući tako upalu (otok).

Trenutno nisu poznati ni uzroci oporavka kod nekih pacijenata koji su primili ili nisu primili indicirano liječenje Balóove bolesti, pa u tom smislu ima još mnogo toga za istražiti.

Godinama unazad dijagnoza ove bolesti dobivala se nakon obdukcije umrlog pacijenta. Međutim, danas je s novim neuroimaging tehnikama već moguće ranije otkrivanje poremećaja.

Stručnjaci se često oslanjaju na dosljedne i specifične kliničke znakove i simptome, pokušavajući isključiti druge neurološke bolesti. Na magnetskoj rezonanciji mogu se uočiti koncentrični prstenovi karakteristični za ovu bolest.

simptoma bolesti

Karakteristični simptomi Balóove bolesti razlikuju se ovisno o područjima mozga koja su zahvaćena. Demijelinizirajuće lezije u mozgu mogu se nalaziti u bilo kojem području (mozak, mali mozak ili moždano deblo).

Seanse se obično sastoje od nepravilnih demijelinizacijskih plakova koji se šire u nizu koncentričnih krugova, kao što smo spomenuli na početku. Simptomi uzrokovani bolešću vrlo su raznoliki: dugotrajna glavobolja, progresivna paraliza, nevoljni grčevi mišića, napadaji, intelektualna nesposobnost i kognitivni gubitak ili oštećenje.

Simptomi uzrokovani Balóovom bolešću mogu biti vrlo onesposobljivi za osobu koja od njih pati, a mogu i ugroziti ozbiljno utjecati na njegov život, napredujući brzo u nekoliko tjedana ili, obrnuto, razvijajući se sporije tijekom 2 ili 3 godine.

Liječenje

Zbog niske učestalosti poremećaja kao što je Balóova bolest i ograničenog broja Od opisanih slučajeva nisu provedene sustavne studije za liječenje bolest.

Uobičajeno liječenje je isto kao i ono koje se primjenjuje za osobe koje pate od izbijanja multiple skleroze.; to jest, konzumacija visokih doza kortikosteroida za smanjenje ozbiljnosti akutnih simptoma, kroz njihovo protuupalno djelovanje. Čini se da je upotreba imunosupresivnih lijekova indicirana povezanom lošom prognozom.

Liječenje za ublažavanje simptoma kao što su spasticitet, slabost, bol ili ataksija, uključuje farmakološke i rehabilitacijske modalitete. Međutim, Balóova bolest ima smrtonosni tijek i nema epizoda egzacerbacije i remisije, kao što se događa kod multiple skleroze.

Povezani poremećaji

Balóova bolest dijeli simptome s drugim nizom neuroloških bolesti, zbog čega je važno znati o kojim se bolestima radi kako bi se postavila ispravna dijagnoza.

1. adrenoleukodistrofija

To je rijedak nasljedni metabolički poremećaj karakteriziran cerebralna demijelinizacija i progresivna degeneracija nadbubrežne žlijezde.

Simptomi ovog poremećaja uključuju: generaliziranu mišićnu slabost (hipotonija), pretjerane refleksne reakcije (hiperrefleksija), poremećena sposobnost koordinacije pokreta (ataksija), spastična djelomična paraliza i/ili trnci ili žarenje u rukama ili noge.

2. Multipla skleroza

Multipla skleroza je bolest središnjeg živčanog sustava koja uzrokuje razaranje mijelina ili demijelinizaciju mozga.

Tijek poremećaja je varijabilan, jer pacijent se može vratiti, ublažiti simptome ili se stabilizirati. Simptomi ove bolesti uključuju dvoslike (diplopiju), nevoljne ritmičke pokrete oči (nistagmus), poremećaj govora, utrnulost u rukama i nogama, poteškoće pri hodanju, itd

3. Canavanova leukodistrofija

To je rijetka nasljedna vrsta leukodistrofije koju karakterizira progresivna degeneracija središnjeg živčanog sustava. Simptomi uključuju progresivno mentalno propadanje popraćeno povećanim tonusom mišića (hipertonija), povećani mozak (megalocefalija), loša kontrola glave i/ili sljepoća.

Simptomi obično počinju u djetinjstvu i može uključivati ​​opći nedostatak interesa za svakodnevni život (apatija), slabost mišića (hipotonija) i gubitak prethodno stečenih mentalnih i motoričkih vještina. Kako bolest napreduje, mogu se pojaviti spastične kontrakcije mišića u rukama i nogama, nedostatak mišićne snage u vratu, oticanje mozga (megalocefalija) i paraliza.

4. Aleksandrova bolest

Alexanderova bolest iznimno je rijedak progresivni metabolički poremećaj koji se često nasljeđuje. Jedna je od podvrsta leukodistrofije. Ovaj poremećaj karakterizira demijelinizacija i stvaranje abnormalnih vlakana (Rosenthalovih vlakana) u mozgu.

Simptomi ove bolesti mogu uključivati grčevi mišića, mentalno oštećenje i/ili odgođeni rast. Većina beba s Alexanderovom bolešću ima abnormalno veliku glavu (megalencefalija), ne napreduju i napadaje.

Bibliografske reference:

• Karaaslan E, Altintas A, Senol U, et al. Balova koncentrična skleroza: kliničke i radiološke karakteristike pet slučajeva. AJNR Am J Neuroradiol. 2001; 22: 1362-67
• Shankar SK, Rao TV, Srivastas VK, Narula S, Asha T, Das S. Balova koncentrična skleroza: varijanta multiple skleroze povezana s oligodendrogliomom. Neurosurgery 1989;25:982-986