Primarno progresivna afazija: uzroci i simptomi

Jedna od definicija jezika je sposobnost ljudskog bića da izražava misli i osjećaje riječima. Nažalost, postoje slučajevi u kojima je ta sposobnost prekinuta. Jedan od tih slučajeva su afazije, za koje je poznato da onemogućuju ljudima govor.

Rijetka vrsta afazije je primarno progresivna afazija (PPA). koji je karakteriziran progresivnom degeneracijom govorne sposobnosti u bolesnika koji održavaju relativno netaknutim ostatak svojih kognitivnih, instrumentalnih ili ponašanja

• Povezani članak: "15 najčešćih neuroloških poremećaja"

Uzroci primarne progresivne afazije

Primarna progresivna afazija (PPA), koja se naziva i Mesulamova afazija, je neurodegenerativna bolest koja se očituje u patologiji lingvističke domene.

To se razvija postupno i javlja se kod ljudi koji nemaju nikakve druge promjene u drugim područjima. niti doživljavaju promjene u ponašanju ili su ograničeni u obavljanju svojih aktivnosti svaki dan.

Tijekom ranih faza razvoja bolesti pacijent je potpuno autonoman u pogledu postizanja bilo kojeg zadatka, međutim degenerativni tijek ove patologije u konačnici dovodi do demencije raširen.

Suprotno onome što se događa sa sekundarnim afazijama, čini se da primarne afazije nemaju specifično podrijetlo ili uzrok. Unatoč tome, određene su studije pokušale otkriti prisutnost obrazaca atrofije povezanih s ovom afazijom. Primjenom magnetske rezonancije uočene su karakteristične atrofije svake vrste afazije:

• Inferiorna frontalna i lijeva inzularna atrofija u gramatičkom APP-u
• Bilateralna prednja temporalna atrofija s lijevom prevlašću u semantičkoj varijanti
• Lijeva temporoparijetalna atrofija u logopeničnoj varijanti

Vrste primarne progresivne afazije

Istraživači u ovom području detaljno navode tri varijante ove vrste afazije u kojima je, kao što je spomenuto u prethodnom odjeljku, svaka od njih povezana s funkcionalnim anatomskim obrascem.

Te su varijante negramatička/netečna varijanta, semantička varijanta i logopenska varijanta.

1. negramatična varijanta

Za ovu varijantu je karakteristično da je predstavljena u obliku vrlo teškog govora i potpuno agramatične produkcije.

Kako bismo pojasnili ovaj koncept, treba napomenuti da se agramatizam sastoji od izdavanja kratkih rečenica s vrlo jednostavnom strukturom; izostavljajući funkcionalne izraze koji služe kao poveznica između riječi.

Prvi simptom bolesti je teškoća u planiranju govora.. Što počinje biti sporo i vrlo naporno.

Određene manje gramatičke pogreške mogu se rano otkriti primjenom testova usmene produkcije. Kod kojih pacijenti s APP-om općenito pogriješe u rečenicama sa složenom gramatičkom konstrukcijom.

2. semantička varijanta

Također se naziva semantičko ludilo, u kojem pacijent predstavlja ogromne poteškoće kada treba imenovati bilo koji predmet ili stvar; Pokazuje normalan rad u ostalim jezičnim funkcijama, barem na početku bolesti.

Tijekom bolesti dolazi do postupnog pogoršanja semantičke memorije, a javljaju se i druge poteškoće u razumijevanju značenja predmeta. Ove poteškoće kada je u pitanju identificiranje i pristup znanju javljaju se neovisno o senzornom modalitetu u kojem su podražaji predstavljeni.

Općenito, postoji postupno smanjenje skupa znanja koje pacijent ima o svijetu oko sebe.

3. logopenična varijanta

Smatra se najrjeđom varijantom od tri, koja predstavlja dvije karakteristične značajke:

• Poteškoće u pristupu vokabularu
• Greške u ponavljanju rečenice

Najjasniji način da se oprimjeri ova vrsta afazije jest da se predstavi kao stalan osjećaj "imanja nečega na vrhu jezika". Pacijent ne pati od agrammatizma, već nalazi poteškoće koje se ponavljaju kada treba pronaći riječi koje traži; predstavljajući, osim toga, pogreške fonološkog tipa.

Ova posljednja točka navodi nas na sumnju da pacijenti koji pate od primarne progresivne afazije također imaju oslabljeno fonološko skladištenje; budući da je razumijevanje izoliranih riječi i kratkih rečenica ispravno, ali postoje poteškoće pri tumačenju dugih rečenica.

Dijagnoza: Mesulamovi kriteriji

Postoje dvije različite faze kada se postavlja dijagnoza primarne progresivne afazije:

1. Pacijenti moraju ispunjavati karakteristike Mesulama za APP bez razmatranja bilo koje specifične varijante.
2. Nakon što se APP dijagnosticira, varijanta će se odrediti procjenom lingvističkih kognitivnih procesa.

Mesulamov kriterij za JPP

Ovi kriteriji koje je opisao Mesulam 2003. godine uzimaju u obzir i dijagnostičke kriterije uključivanja i kriterije isključivanja. Ovi kriteriji su sljedeći:

• Jezik postaje spor i progresivan govor. I kada je riječ o imenovanju predmeta, kao iu sintaksi ili usmenom razumijevanju.
• Ostale aktivnosti i funkcije koje ne uključuju netaknute komunikacijske vještine.
• Afazija kao najizraženiji deficit na početku bolesti. Iako pritom mogu biti zahvaćene ostale psihičke funkcije, jezik je od početka najviše oštećen.
• APP se isključuje ako postoji prisutnost moždanog udara, tumora ili traume povezanih s afazijom u bolesnikovoj povijesti.
• Ako postoje čudne promjene u ponašanju koje su očitije od afazične promjene, APP je isključen.
• Ako postoje važne promjene u epizodnom pamćenju, neverbalnom pamćenju ili vizualno-prostornim procesima, APP se neće razmatrati.
• Kada se pojave simptomi Parkinsonove bolesti kao što su ukočenost ili tremor, APP se isključuje.

Liječenje

Ne postoji lijek ili lijek za APP. Međutim, postoje logopedske terapije koje pomažu u poboljšanju i održavanju komunikacijskih vještina pacijenta.

Ove terapije usmjeravaju napor osobe na kompenzaciju pogoršanja jezičnih vještina.. Na taj način, iako se razvoj bolesti ne može zaustaviti, stanje se može kontrolirati.

Evolucija i prognoza

Iako se APP može pojaviti u širokom rasponu godina, vjerojatnije je da će se pojaviti u osoba između 50 i 70 godina.. Kao što je prethodno spomenuto, trenutno ne postoji lijek za APP, tako da su prognoze za ovu bolest pomalo obeshrabrujuće.

Jednom kada se bolest uspostavi, ovaj afazični poremećaj ima tendenciju napredovanja na način koji na kraju dovodi do ozbiljnih slučajeva mutizma. Ali za razliku od drugih demencija, pacijent postaje ovisan mnogo kasnije.

Što se tiče prisutnosti drugih dodatnih nedostataka, jezik je jedina klinička manifestacija ili, barem, najdominantnija. Ali ako postoje slučajevi drugih promjena na kognitivnoj, bihevioralnoj, ekstrapiramidnoj razini itd. Međutim, nije poznato koliko se često tijekom bolesti pojavljuju generalizirane demencije.